Acromegalie - co to je? Fotky, příčiny a léčba

• Analýzy

Acromegalie je onemocnění charakterizované zvýšenou sekrecí somatotropního hormonu (STH), nepřiměřeným růstem kostí skeletu, zvýšením vyčnívajících částí kostí a měkkých tkání a vnitřními orgány, metabolickými poruchami.

Četnost akromegalie u mužů a žen je stejná, častěji jsou lidé starší 30 let nemocní. Vzhledem k výskytu hyperprodukce růstového hormonu v mladém věku se před dokončením růstu projevuje proporcionální zrychlený růst kosterních kostí, vzniká gigantismus (růst až do 190 cm je považován za normální).

Avšak někdy u dětí s otevřenými zónami růstu je nadměrná sekrece tohoto hormonu doprovázena výskytem akromegaloidních rysů nebo vývojem akromegalie.

Důvody

Proč se rozvíjí akromegalie a co je to? Acromegalie je syndrom, který se vyvine kvůli nadprodukci somatotropinu (růstového hormonu) hypofýzou po období zrání a osifikace epifysální chrupavky. Nemoc je charakterizován postupným patologickým růstem kostí, vnitřních orgánů a měkkých tkání, zejména periferních částí těla (končetiny, hlava, obličej).

Příčiny akromegalie ve velké většině případů na klinice způsobují nadměrnou sekreci GH je adenom hypofýzy, který se nachází v oblasti odpovědné za produkci růstového hormonu. Nejčastěji je vývoj nádoru vyvolán mutací genu proteinu Gs-alfa. Tento mutantní protein nepřetržitě stimuluje enzym adenylátcyklázu, což vede ke zvýšení růstu buněk produkujících somatotropin a v důsledku toho ke zvýšení jeho produkce.

Při absenci benigních nádorů v žlázových tkáních hypofýzy může akromegalie způsobit:

• poranění lebky;
• patologický průběh těhotenství;
• akutní a chronické infekce (např. spalničky, chřipka atd.);
• duševní poranění;
• nádory lokalizované v centrální nervové soustavě;
• zhoubné novotvary levého čelního laloku;
• epidermální encefalitida;
• velké cysty nádrží v důsledku poranění hlavy nebo v důsledku infekčních onemocnění;
• vrozená nebo získaná syfilis.

Stojí za zmínku, že trauma, která utrpěla, sama o sobě není příčinou akromegalie, může se jednoduše stát katalyzátorem vývoje této patologie růstu.

Symptomy akromegalie

Symptomy jsou poměrně pomalé a jejich růst se postupně stává. Obecně platí, že k diagnostice tohoto onemocnění v dospělosti trvá asi deset let po prvních známkách onemocnění. V případě akromegalie symptomy velmi závisí na jevišti.

Odborníci identifikují následující formy onemocnění:

• preakromatický - příznaky prakticky chybí;
• hypertrofické - hlavní část příznaků onemocnění;
• nádor - růst nádoru ovlivňuje blízké nervové zakončení, tkáně a orgány;
• kahekticheskaya - nejtěžší etapa.

Četnost výskytu subjektivních příznaků akromegalie u lékaře je následující:

• zvýšení rukou a nohou - 100%,
• změna vzhledu - 100%,
• bolesti hlavy - 80%,
• parestézie - 71%,
• bolesti kloubů a chrbta - 69%,
• pocení - 62%,
• menstruační poruchy - 58%,
• obecná slabost a zdravotní postižení - 54%,
• hmotnostní nárůst - 48%,
• pokles libida a potence - 42%,
• zhoršení zraku - 36%,
• denní ospalost - 34%,
• hypertrichóza - 29%,
• srdce a dušnost - 25%.

Při vyšetření pacienta přitahují pozornost hrubé rysy obličeje, zvětšení rukou a nohou, kyfoskolóza a změny ve vlasech a pokožce. V důsledku nárůstu supercilárních oblouků, zygomatických kostí a brady se tvář pacienta nazírá přísně. Měkké tkáně hypertrofie obličeje, které vede ke zvýšení nosu a uší, rtů. Kůže se ztuhne, objeví se hluboké záhyby (zejména na zadní straně hlavy), povrch pokožky je mastný (mastná seborrhea).

Zvětšením vnitřních orgánů ve velikosti a objemu pacienta se zvyšuje svalová dystrofie, což vede ke vzniku slabosti, únavy a rychlého poklesu pracovní kapacity. Hypertrofie srdečního svalu a srdeční selhání rychle rostou. Podle statistických údajů má třetina pacientů s akromegalií zvýšený krevní tlak a zhoršené fungování dýchacího centra, v důsledku čehož často dochází k záchvatům apnoe (dočasné respirační zástavě).

Jazyk a mezizubní prostory (diastema) se zvětšují, prognathismus se rozvíjí, což rozbíjí kousnutí. Výrazný růst kostí lebky, obzvláště obličeje. Ruce jsou široké, prsty jsou zesílené a vypadají zkrácené. Kůže na rukou je také zesílena, zejména na povrchu palmy. Šířka nohy se zvyšuje a kvůli růstu kalkanu se délka zvyšuje, velikost nositelných bot se zvyšuje.

Kůže končetin je zhuštěná, mastná a vlhká, často s hojnou hypertrichózou. Často se vyskytují parestézie a necitlivost prstů. V pokročilých případech onemocnění dochází k různým stupňům skeletální deformity.

diagnostika

Tato diagnóza je potvrzena vyšetřením krevních testů hormonů. Všichni pacienti s akromegalií odhalili vysoký obsah somatotropního hormonu v krvi. Kromě laboratorních testů je pacientovi zobrazeny další diagnostické metody:

• radiografie lebky;
• MRI;
• CT;
• konzultace endokrinologa.

Diagnóza řady případů akromegalie nemůže být založena pouze na změně vzhledu pacienta. To je způsobeno skutečností, že nárůst obličejových znaků, končetin a částí těla jsou příznaky dalších onemocnění - gigantismu, osteoartropatie, Pagetovy choroby.

Proto je velmi důležité provést řadu dalších studií se známkami akromegalie. Zvláště radiografie může odhalit zvýšení velikosti tureckého sedla a tomografie pomůže zjistit skutečnou příčinu tohoto. Kromě toho je třeba provést řadu oftalmologických vyšetření.

Acromegalie: fotografie

Jak vypadají pacienti trpící akromegalií, nabízíme pro prohlížení detailních fotografií.

Slavní lidé s touto chorobou

V chronologickém pořadí:

• Tiyet, Maurice (1903-1954) - francouzský profesionální zápasník, narozený v Uralu ve francouzské rodině; Shrekův prototyp.
• Kiel, Richard (1939-2014) - americký herec ve výšce 2,18 m.
• Andre Gigant (1946-1993) je profesionální francouzský zápasník a herec bulharsko-polského původu.
• Streiken, Karel (nar. 1948) je holandský charakteristický herec o výšce 2,13 m.
• Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) - Francouzští dvojčata ruského původu, televizní přednášející, propagátoři vesmírné fyziky.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - americký herec s růstem 2,29 metrů.
• Valuev, Nikolai Sergejevič (nar. 1973) je ruský profesionální boxer a politik.

Přečtěte si více na wikipedii.

Léčba akromegalií

Terapeutická opatření v akromegalii jsou zaměřena na vyloučení zvýšené sekrece růstového hormonu hypofýzou, snížení projevů klinických příznaků a eliminaci takových symptomů onemocnění jako je bolest hlavy, poruchy zraku atd.

Toho se dosáhne okamžitým odstraněním adenomu hypofýzy, ozářením oblasti intersticiální hypofýzy, implantací radioaktivního yttria, zlata nebo iridiem do hypofýzy, kryogenní destrukce hypofýzy a farmakoterapie (agonisté dopaminu a analogy somatostatinu). Po poklesu hladiny somatotropinu se pacient nejen bude cítit lépe, ale jeho životnost se také zvýší. Dosavadní vědci prokázali, že prodloužený nárůst tohoto hormonu vede k časné úmrtnosti způsobené plicními, kardiovaskulárními a onkologickými onemocněními.

V každém případě hraje důležitou roli včasná léčba akromegalie, neboť její absence je plná včasného postižení pacientů v aktivním věku a zvyšuje se pravděpodobnost předčasné úmrtnosti.

Předpověď

Nedostatečná léčba akromegalie vede k invaliditě pacientů v aktivním a pracovním věku, zvyšuje riziko předčasné úmrtnosti. Acromegalie snižuje očekávanou délku života: 90% pacientů nežije na 60 let. Smrt obvykle nastává v důsledku kardiovaskulárních onemocnění.

Výsledky chirurgické léčby akromegalie jsou lepší u malých adenomů. U velkých nádorů hypofýzy se frekvence jejich relapsů prudce zvyšuje.

Acromegalie - fotografie, příčiny, první příznaky, symptomy a léčba onemocnění

Acromegalie je patologický syndrom, který postupuje kvůli hyperprodukci somatotropinu hypofýzou po osifikaci epifýzní chrupavky. Často je akromegalie zmatená s gigantismem. Pokud však vznikne gigantismus od dětství, pouze dospělí se ochromí akromegalií a vizuální příznaky se objeví až po 3-5 letech po selhání v těle.

Co je akromegalie: popis nemoci

Acromegalie je onemocnění, při němž vzrůstá produkce růstového hormonu (somatotropinu), v tomto případě dochází k porušení proporcionálního růstu kostry a vnitřních orgánů, navíc dochází k metabolické poruše.

Somatropin zvyšuje syntézu proteinových struktur při provádění následujících funkcí:

• zpomaluje rozklad bílkovin;
• urychluje konverzi tukových buněk;
• snižuje ukládání tukových formací v podkožní tkáni;
• zvyšuje poměr mezi svalovou hmotou a tukovou tkání.

Stojí za zmínku, že hladina hormonu přímo závisí na indikátorech věku, takže nejvyšší koncentrace somatropinu je pozorována v prvních letech života až do tří let a jeho maximální produkce nastává v přechodném věku. V noci se somatotropin výrazně zvýšil, takže poruchy spánku vedou k jeho snížení.

Stává se tak, že když onemocnění nervového systému postihuje hypofýzu nebo z nějakého jiného důvodu, tělo selhává a somatotropní hormon se produkuje v nadměrném množství. Ve výchozím stavu je výrazně zvýšena. Pokud se to stane ve vyspělém věku, kdy jsou aktivní zóny růstu již uzavřeny, hrozí jim akromegalie.

Důvody

V 95% případů je příčinou akromegalie nádor hypofýzy - adenom nebo somatotropinom, který zvyšuje sekreci růstového hormonu a nerovnoměrný průtok do krve

Po ukončení růstu se začíná rozvíjet akromegalie. Postupně, po dlouhou dobu, se symptomy zvyšují a dochází ke změnám vzhledu. V průměru je diagnostikována akromegalie po 7 letech od skutečného nástupu onemocnění.

Akromegálie se zpravidla rozvíjí po poranění centrálního nervového systému, infekčních a neinfekčních zánětlivých onemocnění. Určitou roli ve vývoji dědictví.

Příznaky a fotografická akromegalie

Acromegalie se vyvíjí spíše pomalu, takže její první příznaky často zůstávají bez povšimnutí. Tato funkce také velmi ztěžuje včasnou diagnostiku patologie.

Na obrázku je charakteristický příznak akromegalie na obličeji.

Experti identifikují hlavní příznaky akromegalie hypofýzy:

• častá bolest hlavy, obvykle způsobená zvýšeným intrakraniálním tlakem;
• poruchy spánku, únava;
• fotofobie, ztráta sluchu;
• občasný závrat;
• otok horních končetin a obličeje;
• únava, snížená výkonnost;
• bolesti zad, bolesti kloubů, omezená pohyblivost kloubů, necitlivost končetin;
• pocení;

Zvýšená hladina růstového hormonu vede k charakteristickým změnám u pacientů s akromegalií:

• Zahuštění jazyka, slinných žláz a hrtanu vede ke snížení tónu hlasu - stává se hluchým, zdá se chraplavým;
• zvýšení zygomatických kostí;
• spodní čelist;
• oblouk obočí;
• ušní hypertrofie;
• nos;
• rty

To dělá obličejové rysy drsnější.

Kostra je deformována, hrudník je zvětšený, mezikostní prostory se rozšiřují a páteř je ohnut. Růst chrupavky a pojivové tkáně vede k omezení pohyblivosti kloubů, jejich deformace, vzniklé bolesti kloubů.

Zvětšením vnitřních orgánů ve velikosti a objemu pacienta se zvyšuje svalová dystrofie, což vede ke vzniku slabosti, únavy a rychlého poklesu pracovní kapacity. Hypertrofie srdečního svalu a srdeční selhání rychle rostou.

Stádia vývoje choroby

Akromegalie je charakterizována dlouhodobým, dlouhodobým průběhem. V závislosti na závažnosti příznaků ve vývoji akromegalie existuje několik fází:

1. Preakromelie - je charakterizována nejčasnějšími příznaky, je zjištěna poměrně zřídka, protože příznaky nejsou příliš výrazné. Ale v této fázi je možné diagnostikovat akromegalii pomocí počítačové tomografie mozku, stejně jako hladinu somatotropinu v krvi;
2. Hypertrofické stadium - výrazné příznaky akromegalie jsou pozorovány.
3. Nádor: je charakterizován příznaky poškození a dysfunkce struktur, které se nacházejí v blízkosti. Může to být dysfunkce orgánů zraku nebo zvýšený nitrolební tlak.
4. Poslední fází je kachexie, je doprovázena vyčerpáním těla v důsledku akromegalie.

Časem projděte všechny potřebné preventivní lékařské prohlídky, které pomohou identifikovat nemoc v rané fázi.

Lidské komplikace

Nebezpečí akromegalie ve svých komplikacích, které jsou pozorovány téměř všemi vnitřními orgány. Časté komplikace:

• nervové poruchy;
• onemocnění endokrinního systému;
• mastopatie;
• děložní fibroidy;
• syndrom polycystických vaječníků;
• střevní polypy
• ischemické onemocnění;
• srdeční selhání;
• arteriální hypertenze.

Pokud jde o kůži, pak existují takové procesy:

• zrychlení kožních záhybů;
• bradavice;
• seborrhea;
• nadměrné pocení;
• hydradenitis.

diagnostika

Pokud se objeví první příznaky akromegalie, měli byste okamžitě kontaktovat kvalifikovaného lékaře pro diagnózu a přesnou diagnózu. Acromegalie je diagnostikována na základě údajů z krevních testů na úrovni IGF-1 (somatomedin C). Za normálních podmínek se doporučuje provést provokativní test se zatížením glukózy. K tomu dochází u pacientů s podezřením na akromegalii každých 30 minut čtyřikrát denně.

Pro potvrzení diagnózy a hledání příčin provést:

1. Obecná analýza krve a moči.
2. Biochemická analýza krve.
3. Ultrazvuk štítné žlázy, vaječníků, dělohy.
4. RTG lebky a oblast tureckého sedla (tvorba kostí v lebce, kde se nachází hypofýza) - dochází ke zvýšení velikosti tureckého sedla nebo bypassu.
5. CT vyšetření oblastí hypofýzy a mozku s povinným kontrastním nebo MRI bez kontrastu
6. Oční vyšetření (oční vyšetření) - Pacienti budou mít sníženou zrakovou ostrost, omezené vizuální pole.
7. Srovnávací studie fotografií pacienta za posledních 3-5 let.

Léčba akromegalií

Někdy jsou lékaři nuceni uchýlit se k chirurgickým metodám léčby akromegalie. To se obvykle stává, jestliže vzniklý nádor stane příliš velký a vytlačuje okolní mozkovou tkáň.

Přípravy

Konzervativní léčba akromegalie hypofýzy je použití léčiv, které inhibují produkci somatropního hormonu. V současné době se na to používají dvě skupiny drog.

• Jedna skupina - somatostinové analogy (Sandotastatin, Somatulin).
• Druhá skupina - agonisté dopaminu (Parloder, Abergin).

Chirurgická léčba (operace s akromegalií)

Pokud dospělý adenom dosáhne značného rozměru nebo onemocnění postupuje rychle, samotná léčebná terapie nebude postačující - v tomto případě je pacient léčen okamžitě. U rozsáhlých nádorů se provádí dvoustupňová operace. Současně se část nádoru lokalizovaná v kraniální krabici nejprve odstraní a po několika měsících se z nosu odstraní zbytky adenomu hypofýzy.

Přímou indikací pro operaci je rychlá ztráta vidění. Nádor je odstraněn přes sfénoidní kosti. U 85% pacientů po odstranění nádoru je pozorován významný pokles hladiny somatotropinu až do normalizace indikátorů a stabilní remise této nemoci.

Radiační terapie

Radiační léčba akromegalie je indikována pouze tehdy, je-li chirurgický zákrok nemožný a farmakoterapie je neúčinná, protože po jejím provedení je zpožděné, remise dochází až po několika letech a riziko post radiačních komplikací je velmi vysoké.

Předpověď

Prognóza této patologie závisí na aktuálnosti a správnosti léčby. Nedostatek opatření k odstranění akromegalie může vést k invaliditě u pacientů v pracovním a aktivním věku, a také zvyšuje riziko úmrtí.

Acromegalie snižuje očekávanou délku života: 90% pacientů nežije na 60 let. Smrt obvykle nastává v důsledku kardiovaskulárních onemocnění. Výsledky chirurgické léčby akromegalie jsou lepší u malých adenomů. U velkých nádorů hypofýzy se frekvence jejich relapsů prudce zvyšuje.

Prevence

Prevence akromegalie je zaměřena na časnou detekci hormonálních poruch. Pokud se časem normalizuje zvýšená sekrece somatotropního hormonu, je možné vyhnout se patologickým změnám ve vnitřních orgánech a vzhledu, způsobit stabilní remisii.

Prevence zahrnuje dodržování následujících doporučení:

• vyhnout se traumatickým poraněním hlavy;
• poraďte se s lékařem o poruchách metabolismu;
• důkladně léčit nemoci postihující orgány dýchacího systému;
• Potraviny pro děti a dospělé by měly být kompletní a obsahovat všechny potřebné zdravé přísady.

Acromegalie: příčiny, příznaky a léčba

Acromegalie je onemocnění hypofýzy spojené se zvýšenou produkcí růstového hormonu, somatotropinu, charakterizovaného zvýšeným růstem kostry a vnitřních orgánů, zvětšení tváře a dalších částí těla a metabolických poruch. Onemocnění dělá svůj debut, když normální, fyziologický růst těla je dokončen. V počátečních stádiích jsou patologické změny, které způsobuje, téměř neznatelné nebo vůbec neviditelné. Akromegalie postupuje po dlouhou dobu - její příznaky se zvyšují a změny ve vzhledu se projevují. V průměru 5 až 7 let přechází z výskytu prvních symptomů onemocnění na diagnózu.

Osoby v dospělém věku trpí akromegalií: zpravidla mezi 40-60 lety, mužům i ženám.

Účinky somatotropinu na lidské orgány a tkáně

Sekrece růstového hormonu - somatotropin - je prováděna hypofýzou. Je regulován hypotalamem, který v případě potřeby produkuje somatostatinové neurosecrety (inhibuje produkci somatotropinu) a somatoliberin (aktivuje to).

U člověka poskytuje somatotropní hormon lineární růst skeletu dítěte (tj. Jeho růst v délce) a je zodpovědný za správnou tvorbu muskuloskeletálního systému.

U dospělých se somatotropin podílí na metabolismu - má výrazný anabolický účinek, stimuluje procesy syntézy bílkovin, pomáhá snižovat podíl tuků pod kůží a zvyšuje jeho spalování, zvyšuje poměr svalů k tukové hmotě. Kromě toho tento hormon také reguluje metabolismus uhlohydrátů, což je jeden z kontrainzulinových hormonů, tedy zvýšení hladiny glukózy v krvi.

Existují důkazy, že účinky růstového hormonu jsou rovněž imunostimulační a zvyšují absorpci vápníku v kosti.

Příčiny a mechanismy vývoje akromegalie

V 95% případů je příčinou akromegalie nádor hypofýzy - adenom nebo somatotropinom, který zvyšuje sekreci růstového hormonu. Dále může nastat onemocnění, pokud:

• patologii hypotalamu, vyvolání zvýšené produkce somatoliberinu,
• zvýšená produkce růstového faktoru podobného inzulínu;
• zvýšená tkáňová citlivost na růstový hormon;
• patologická sekrece somatotropinu ve vnitřních orgánech (vaječníky, plic, průdušky, orgány gastrointestinálního traktu) - ektopická sekrece.

Akromegálie se zpravidla rozvíjí po poranění centrálního nervového systému, infekčních a neinfekčních zánětlivých onemocnění.

Je prokázáno, že ti, jejichž příbuzní mají tuto patologii, častěji trpí akromegalií.

Morfologické změny akromegalie jsou charakterizovány hypertrofií (nárůst objemu a hmotnosti) tkání vnitřních orgánů, růst pojivové tkáně v těle - tyto změny zvyšují riziko vzniku benigních a maligních nádorů v těle pacienta.

Klinické projevy akromegalie

Subjektivní příznaky této nemoci jsou:

• zvětšení rukou, nohou;
• zvýšení velikosti jednotlivých obličejových vlastností - velké obočí, nos, jazyk (s otisky zubů), zvětšená vyčnívající spodní čelist přitahuje pozornost; mezi zuby se objevují mezery, záhyby na čele, nasolabiální záhyby se stávají hlubšími, změna kousnutí;
• vytvrzování hlasu;
• bolesti hlavy;
• parestézie (pocit necitlivosti, brnění, procházení v různých částech těla);
• bolesti zad, bolesti kloubů, omezená pohyblivost kloubů;
• pocení;
• otok horních končetin a obličeje;
• únava, snížená výkonnost;
• závratě, zvracení (jsou známky zvýšeného nitrolebního tlaku s nádorem hypofýzy podstatné velikosti);
• necitlivost končetin;
• menstruační poruchy;
• snížení sexuální touhy a potence;
• rozmazané vidění (dvojité vidění, strach z jasného světla);
• ztráta sluchu a vůně;
• výtok mléka z prsních žláz - galakteria;
• opakující se bolest v srdci.

Objektivní vyšetření osoby, která trpí akromegalií, lékař zjistí následující změny:

• lékař opět věnuje pozornost rozšíření tváře a velikosti končetin;
• deformity kostry (zakřivení páteře, hlaveň - zvětšený v anteroposteriorní velikosti - hrudník, zvětšené mezikostní prostory);
• otok obličeje a rukou;
• pocení;
• hirsutismus (zvýšený růst vlasů u mužů u mužů);
• zvýšení velikosti štítné žlázy, srdce, jater a dalších orgánů;
• proximální myopatie (tj. změny ve svalech, které jsou relativně blízko středu těla);
• vysoký krevní tlak;
• měření na elektrokardiogramu (známky tzv. akromegaloidního srdce);
• zvýšené hladiny prolaktinu v krvi;
• metabolické poruchy (u čtvrtiny pacientů se objevují známky diabetes mellitus, rezistentní (rezistentní, necitlivá) na léčbu snižující hladinu glukózy včetně podávání inzulinu).

U 9 ​​z 10 pacientů s akromegalií v rozvinutém stadiu jsou zaznamenány příznaky syndromu spánkové apnoe. Podstata této podmínky spočívá v tom, že kvůli hypertrofii měkkých tkání horních cest dýchacích a narušení dýchacího centra u osoby krátkodobé dýchání přestane během spánku. Pacient sám zpravidla ani nevěří, a jeho příbuzní a přátelé tomuto symptomu věnují. Označují noční chrápání, které je přerušeno pauzy, během nichž často nedochází k pohybu dýchacích cest pacienta. Tyto pauzy trvají několik vteřin, po které se pacient náhle probudí. Během noci je tolik vzrušení, že pacient nemá dostatek spánku, cítí se ohromen, jeho nálada se zhoršuje, stane se podrážděním. Kromě toho existuje riziko úmrtí pacienta, pokud se někdy zastaví dýchání.

V počátečních stádiích vývoje akromegalie nezpůsobuje pacientovi nepohodlí - ne příliš pozorní pacienti si ani okamžitě nevšimnou zvýšení velikosti jedné nebo jiné části těla. Jak postupuje onemocnění, symptomy se stávají výraznějšími, případně se objevují příznaky srdeční, jaterní a plicní nedostatečnosti. U takových pacientů je riziko vývoje aterosklerózy a hypertenze o řádu vyšší než u pacientů, kteří netrpí akromegalií.

Pokud se adenom hypofýzy vyvine u dítěte, kdy jsou růstové zóny jeho kostry stále otevřené, začnou prudce růst - onemocnění se projevuje gigantismem.

Diagnostika a diferenciální diagnostika akromegalie

Lékař bude tuto patologii pochybovat již na základě stížností pacienta, anamnézy onemocnění (charakter příznaků, které postupují již několik let) a výsledků objektivního vyšetření pacienta (při vizuálním vyšetření bude věnovat pozornost zvětšeným partiím těla, palpace odhalí patologické rozměry vnitřních orgánů). Pro potvrzení diagnózy bude pacientovi přiděleny další diagnostické metody:

• hladinu somatotropního hormonu v krvi na prázdný žaludek a po podání glukózy (u osoby trpící akromegalií se hladina somatotropinu zvýší vždy - včetně žaludku, po užití glukózy se hladina hormonu ještě třikrát určí - po 30 minutách, 1,5 a 2 hodinách; v zdravém těle po užití glukózy klesá obsah somatotropního hormonu v krvi av případě akromegalie se zvyšuje);
• méně často testy s thyro- nebo somatoliberinem, které stimulují produkci růstového hormonu nebo test s bromokriptinem, který potlačuje sekreci u osob s akromegalií;
• stanovení inzulinu podobného růstového faktoru - IGF-1 (koncentrace této látky v krevní plazmě odráží množství somatotropního hormonu vylučovaného denně, je-li zvýšený IGF-1, je to spolehlivá známka akromegalie).

Při stanovení hladiny růstového hormonu je důležité si uvědomit, že vrchol jeho sekrece u zdravé osoby se vyskytuje v noci av případě akromegalie tento vrchol chybí.

Diagnostiku akromegalie potvrzují výsledky instrumentální metody studie - radiografie lebky: na obrázku bude zviditelněno turecké sedlo. Pro přímý přístup k adenomu hypofýzy je pacientovi poskytnuto počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování.

V případě stížností pacienta na zhoršení zraku je předepsán konzultace oftalmologů. Během vyšetření se objeví zúžení vizuálních polí charakteristických pro akromegalii.

Pokud pacient podává stížnosti specifické pro patologii konkrétního vnitřního orgánu, předepíše mu další metody výzkumu individuálně.

Diferenciální diagnóza podezření na akromegalii by měla být provedena s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Acromegalie

Obecné informace

Acromegalie je onemocnění známé již od dávných dob a vyznačuje se patologickým nárůstem v jednotlivých částech těla, což je spojeno se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu, také nazývaného růstový hormon. Toto onemocnění se vyskytuje nejčastěji po ukončení růstu těla ve věku 20-40 let u osob obou pohlaví a projevuje se zvýšením rukou a nohou, hypertrofovaným zvýšením obličejových rysů. Symptomy akromegalie se projevují přetrvávající bolesti hlavy a bolesti kloubů, zhoršená reprodukční funkce. Velmi časté zvýšení hladiny somatotropního hormonu v krvi přispívá k výskytu závažných kardiovaskulárních, plicních nebo rakovinových onemocnění a časné úmrtnosti.

Toto je poměrně vzácné onemocnění a je diagnostikováno u 40 lidí z jednoho milionu, začíná bez povšimnutí a pokračuje postupně a je patrné přibližně 7 let po jeho výskytu.

Stádia akromegalie

Onemocnění probíhá ve čtyřech fázích, z nichž každá se vyznačuje určitými procesy.

• V počátečním preakromegalickém stadiu jsou příznaky velmi slabé a zřídka se zjistí. Diagnóza je možná pouze podle výpočetní tomografie mozku a indikátorů hladiny somatotropního hormonu v krvi.
• V hypertrofické fázi jsou příznaky akromegalie vyslovovány.
• Symptomy komprese mozkových oblastí sousedících s nádorem se objevují v nádorovém stadiu. Zvýšený nitrolební tlak, jsou nervové a oční poruchy.
• Fáze kachexie je poslední fáze onemocnění charakterizovaná vyčerpáním v důsledku akromegalie.

Příčiny akromegalie a mechanismus onemocnění

Růstový hormon se produkuje v hypofýze, což je endokrinní žláza umístěná v základu mozku. Tento hormon je zodpovědný za růst dítěte, tvorbu svalů a kostry. U dospělých poskytuje kontrolu nad metabolismem, včetně vody, soli, uhlohydrátů a bilance tuků.

Řízení funkce hypofýzy se provádí z jiné části mozku, nazývaného hypotalamus, který produkuje látky, které stimulují nebo inhibují funkci hypofýzy.

U zdravého člověka obsah somatotropního hormonu kolísá po celý den, stoupá střídavě s poklesem. Z mnoha důvodů hypofyzární buňky spadnou pod kontrolu hypotalamu a začnou se aktivně proliferovat. Rytmus sekrece hormonů je narušen a jeho hladina v krvi stoupá. Pokračující růst těchto buněk po dlouhou dobu vede k tvorbě "adenomu hypofýzy" - benigního novotvaru, který dosahuje velikosti několika centimetrů. Tumor začne stlačovat hypofýzu, někdy i ničí zdravé buňky. To je nádor, který způsobuje akromegalii.

Jiné nepřímé příčiny akromegalie jsou nepříznivý průběh těhotenství, nádory centrálního nervového systému, mentální nebo lebeční poranění, chronické infekce, jako je chřipka, spalničky atd. Dědictví hraje určitou roli ve vývoji.

Symptomy akromegalie

Nadměrná hladina růstového hormonu v krvi způsobuje změnu vzhledu pacienta: zvyšují se obočí, zygomatické kosti, dolní čelist, rty, nos a uši. Hypertrofie hrtanu, jazyka, hlasivky vede ke změně hlasu. Výrazně zvyšte velikost lebky, rukou a nohou.

Kostra je deformována, hrudník je zvětšený, mezikostní prostory se rozšiřují a páteř je ohnut. Růst chrupavky a pojivové tkáně vede k omezení pohyblivosti kloubů, jejich deformace, vzniklé bolesti kloubů.

Kůže pacientů je zhutněna. Zvýšené tuky a pocení. Nadměrné zvýšení vnitřních orgánů a svalů způsobuje dystrofii svalových vláken. Pacient si stěžuje na únavu, slabost, sníženou výkonnost, žízeň, časté močení, výrazné zvýšení teploty. Vyskytuje se hypertrofie myokardu a vyvine se do srdečního selhání. U 90% pacientů vznikají v důsledku hypertrofie horních cest dýchacích a poškození funkce dýchacího centra syndrom chrápání a spánkové apnoe.

S růstem nádoru hypofýzy se zvyšuje intrakraniální tlak, bolesti hlavy, závratě, dvojité vidění, fotofobie, ztráta sluchu, necitlivost končetin, zvracení se často vyskytuje. U nemocných žen je narušena menstruační cyklus, dochází k neplodnosti, objevuje se galaktorea (vylučování mléka z mléčných žláz v nepřítomnosti těhotenství). U mužů zmizí sexuální síla.

Možný vývoj diabetes mellitus, nádory dělohy, orgány gastrointestinálního traktu, štítná žláza.

Diagnostika akromegalie

Úroveň somatotropního hormonu v krvi se stanoví na základě testu tolerance glukózy. Počítá se počáteční hodnota růstového hormonu a poté po požití glukózy - čtyři testy každých půl hodiny. Pokud je to normální, hladina růstového hormonu by se po akumulaci glukózy měla snížit, v aktivní fázi akromegalie se zvyšuje. Tento test se také používá při hodnocení účinnosti terapie, ale může být použit pouze k přiřazení odpovídající léčby akromegalie.

Plazmatická koncentrace růstových faktorů podobného inzulínu (IGF) je určena, zvýšení indikuje vývoj akromegalie. Rentgenové vyšetření kostí lebky pro identifikaci zvýšení velikosti tureckého sedla, magnetické rezonance a počítačové diagnostiky. Oftalmologické vyšetření pacientů s akromegalií odhaluje zúžení zorného pole.

Mezi jinými jsou pacienti vyšetřováni s cílem identifikovat komplikace způsobené akromegalií za přítomnost diabetes mellitus, střevní polypózy, onemocnění štítné žlázy a tak dále.

Léčba akromegalií

Léčba onemocnění se skládá z lékařských, chirurgických, radiačních a kombinovaných metod a je zaměřena na snížení koncentrace somatotropního hormonu, eliminaci jeho hypersekrece a normalizaci koncentrace IGF I. V důsledku léčby by měly být projevy nemoci výrazně sníženy nebo úplně zmizely.

Receptace somatostatinových analogů, které potlačují sekreci růstového hormonu (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatatin), jsou předepsány. Následně je v oblasti hypofýzy předepsána jednorázová záření nebo gama terapie. Odstraní se nádor hypofýzy. Účinnost operace je 85% u malých nádorů a 30% u významných. V tomto případě je možné opakovat operaci.

Prognóza léčby závisí na délce onemocnění. Pokud se neléčí, s těžkým průběhem, délka života pacienta je asi 3-4 roky, s pomalým vývojem od 10 do 30 let. Včasná diagnóza akromegalie a včasná léčba poskytuje příznivou prognózu, je možné úplné uzdravení.

Acromegalie (gigantismus) - příčiny, příznaky, diagnóza a léčba

Acromegalie (populární gigantismus) je chronické onemocnění, které je způsobeno zvýšenou produkcí růstového hormonu, somatotropinu, hypofýzou.

Symptomy akromegalie

Příznaky onemocnění se mohou projevit různými způsoby, v závislosti na charakteristikách těla a souvisejících faktorech.

Klouby, zejména prsty, získají pasivní flexibilitu, díky níž jsou snadno nad ohýbanou částí kosti. Je to důsledek nárůstu, a tím i uvolnění kloubních sáčků. Hrdlo a neslyšící hlas, typický pro akromegalii, jsou výsledkem nárůstu hrtanu a prodloužení hlasivky.

Hypertrofie - zvýšení hmotnosti svalových buněk může nejprve vyvolat dojem zvýšení svalové síly, ale v progresivním stadiu se ukazuje, že zvýšení svalové hmoty s akromegalií je zřejmé. Nejčastěji jde o ukládání tuku, což vede k degeneraci svalových vláken; pacient se rychle unaví, prožívá slabost (asténie).

Totéž se děje s jazykem: stane se neohrabaným, zhušťuje a v důsledku toho je pro pacienta těžké mluvit a žvýkat. Vzhledem k hypertrofii pojivové tkáně, která způsobuje akromegalie, kůže se ztuhne, což dále zdůrazňuje nadměrnou velikost kostí. Tam jsou také výjimky pot a mazové žlázy, který vede k nadměrnému pocení (zvýšené pocení) a seborrhea. Někdy se vyskytuje také hypertrichóza (zvýšená srst), zvláště u žen na obličeji, což spolu s drsnými rysy obličeje, které způsobuje akromegalie, jí dává mužský vzhled.

Aromegálie také ovlivňuje vnitřní orgány. Splenomegalie - tzv. Abnormální zvětšení cév a vnitřních orgánů - srdce, játra, ledviny, slezina, thymus a endokrinní žlázy. Zvláště často (a přesněji ve 1/3 všech případů) je štítná žláza zvětšena, někdy ve formě difúzní hyperplasie a někdy i ve formě husíku.

Často je akromegalie doprovázena funkčními poruchami pohlavních orgánů, dysmenoreou (někdy nepravidelnými, velmi bolestivými obdobími) nebo amenoreou (zastavením menstruace). Sexuální potřeba počáteční fáze onemocnění se však zvyšuje. Externí genitálie, penis u mužů, labia a klitoris u žen jsou rozšířeny. Děloha, vaječníky a varlata, naopak, podléhají opačnému vývoji nebo se přestanou formovat.

Pokud se akromegalie objeví v mladém věku, často se nejdříve projevuje pomalým pulsem a později heteronymní bitemporální hemianopsie (jednostranná slepota v obou očích s polovinou vnějšího zorného pole vypadá), ke které dochází v důsledku tlaku na optický nerv v mozku, ty části nervů, které pocházejí z obou vnějších polovin sítnice. Ve vzácných případech je také ovlivněno vnitřní zorné pole. V tomto případě je to otázka binasální hemianopie.

Průběh onemocnění

Průběh akromegalie je vždy chronický, u všech pacientů je odlišný a závisí na různých doprovodných faktorech. V nejtěžších případech se objeví nádor hypofýzy a poškození optických nervů. Výsledkem je úplná slepota; bolesti hlavy, ztráta hmotnosti, svalová slabost a kachexie jsou také možné.

Fotky pacientů s akromegalií v různých stádiích života

V některých případech akromegalie postupuje jemněji, v určitém okamžiku se zastaví a nepostupuje dále. Obecně platí, že eozinofilní adenomy hypofýzy rostou pomalu. Za prvé, existují klinické známky hypopituitarismu (zvýšená produkce hormonů hypofýzy). Teprve později může být účinek nádorového tlaku zaveden radiograficky: rozšíření oblasti tureckého sedla, v níž je uzavřena hypofýza. Důsledkem toho může být zhoršení vidění a výše zmíněná hemianopie.

Pokud nádor není léčen, roste a může způsobit těžké katastrofy mozku, jako je krvácení a smrt. Eosinofilní adenom v akromegalii může narušit funkci adenohypofýzy, přemístit nebo dokonce zcela zničit, což povede ke snížení sekreční funkce hypofýzy (hypopituitarismu), která se nakonec stane hlavním problémem v průběhu onemocnění.

Komplikace akromegalie

Nejčastěji související choroba v akromegalii je revmatická léze, převážně v oblasti páteře. Jeho deformace je doprovázena nedostatkem dechu a porušením kardiovaskulárního systému. Rentgenové údaje o páteři připomínají obraz ankylozující spondylitidy (chronické revmatické onemocnění axiálního skeletu, ale bez porážky sakroiliatických kloubů).

Artroza končetin, která vyvolává akromegalii, je také možná. Tato forma revmatoidů může způsobit občasnou silnou bolest, ačkoli nemusí existovat lokalizované příznaky zánětu.

Akromegální kardiovaskulární komplikace mohou být velmi závažné. Kardiomegalie (zvětšení srdce) v rámci splanchnomegaly může naznačovat další srdeční onemocnění. Často je výsledkem těchto onemocnění hypertenze a koronární nedostatečnosti (globální nebo levé straně srdce). V tomto případě je to nevratné a ektomie (odstranění) hypofýzy již není ovlivněna.

Pacient nejčastěji reaguje špatně na léčbu. Včasná manifestace této nebezpečné komplikace již při prvních známkách zhoršení funkcí kardiovaskulárního systému je indikací pro odstranění hypofýzy.

Diabetes se projevuje ve 22-40% všech případů akromegalie. Pacienti trpí také těžkou cukrovkou bez acidózy. Obvyklá léčba nestačí, protože tak závažné onemocnění je obzvláště riskantní. Výskyt diabetu s akromegalií signalizuje průběh onemocnění a je signálem pro odpovídající léčbu.

Diagnostika akromegalie

Pacienti s podezřeními na tumory v tureckém sedlovém prostoru s klinickými příznaky a laboratorními nálezy naznačujícími poruchu funkce hypofýzy nebo bitemporální hemianopsie by měli podstoupit řadu dalších vyšetření: studie funkce hypothalamus-hypofyzárního systému, turecké sedlo a vizi.

Existuje mnoho metod pro stanovení diagnózy "akromegalie", ze které lékař zvolí ty, které pomohou rychle provést přesnou diagnózu. Je pravda, že pacient se známkami nárůstu tureckého sedla, zhoršení zraku a klinických nebo laboratorních příznaků dysfunkce hypofýzy musí podstoupit další testy.

Většina dosud nalezených nádorů hypofýzy má velmi malé rozměry (o průměru menším než 1 cm) s malou klinickou symptomatologií. Tyto případy jsou zjevně čistě vědeckým zájmem.

Stojí za to bezpočet výzkumů, aby se zajistilo, že tyto léze nevyžadují aktivní lékařskou intervenci? Samozřejmě to stojí za to, protože i malý nádor (mikroadenom) hypofýzy může spontánně růst a je těžké říci, kdy k tomu dojde a jaké důsledky bude mít. V různých případech jsou velmi odlišné a závisí na charakteristice vývoje nádoru. Proto je-li detekován mikroadenom hypofýzy, doporučuje se léčba nebo v každém případě konstantní pozorování.

Radiologické vyšetření lebky pomocí počítačové tomografie je obzvláště důležité při diagnostice akromegalie a při studiu nádoru, protože díky němu se objevují změny tureckého sedla, které se jako adenom zvětšují a zvětšují.

Pokud jde o hladinu hypofyzárních hormonů pro diagnózu akromegalie, je nutný krevní test. Krev se odebere na prázdný žaludek a vyšetří se na obsah somatotropinu. Je-li koncentrace zvýšena, potvrdí se diagnóza akromegalie.

Doporučuje se také testovat glukózovou toleranci, aby se zjistila možná cukrovka. Je důležité určit abnormalitu oxidu uhličitého - to je také běžný příznak. Častěji než u jakékoli jiné nemoci se projevuje glykosurie (vylučování glukózy v moči), vysoká hladina glukózy v krvi a zhoršená tolerance. Velmi vysoké procento pacientů s akromegalií poskytuje úplný klinický obraz diabetes. Pokračuje spíše klidně, diabetická acidóza a koma se zřídka vyskytují.

Renální dysfunkce a poškození sítnice související s diabetem jsou extrémně vzácné.

Diagnostika specifických forem akromegalie

V typických případech není obtížné diagnostikovat specifické formy akromegalie charakterizované určitým typem kostní hypertrofie.

Například u Pagetovy choroby je nárůst lebky v příčném směru, typická je absence změn v nose, jazyku a rtech. Na rozdíl od klinické akromegalie hypertrofie zachycuje pouze distální segmenty končetin, které se vyznačují změnami v obličejové části lebky a typickými nodulárními změnami v kůži. Navíc tyto osteopatie nemají žádné příznaky nádorů hypofýzy a zhoršení zraku.

Příčiny akromegalie

Hyperfunkce adenohypofýzy (přední hypofýzy) je příčinou akromegalie: produkuje se příliš mnoho somatotropinu, což je příčinou charakteristických projevů onemocnění. Nadbytečný růstový hormon způsobuje abnormální růst kostí a pojivové tkáně svalů, cév a orgánů.

Zatím nebyli vědci schopni přesně stanovit důsledky akromegalie. V posledních letech byl klinický syndrom způsobený hypersekrecí somatotropinu spojen s nádorem (adenomem) hypofýzy. V některých případech jde o jednoduchou hyperfunkci hypofýzy. Úplné odstranění adenomu významně zvyšuje pravděpodobnost, že se pacient vrátí.

Není těžké si představit, že v tomto bodě existují i ​​opačné názory. Někteří věří, že funkční poruchy působení mediátorů nebo mechanismů, které regulují aktivitu hypotalamu, jsou vysvětleny adenomem, v důsledku čehož se sekrece somatotropinu zvyšuje nebo snižuje. Skutečnost, že uvolňování hormonu není u všech pacientů stejné (sníží se po podání glukózy a zvyšuje se při podání inzulínu) a že pacienti s akromegalií mohou dosáhnout dobrých výsledků a snížit hladinu hormonu podáním látek podobných mediátoru, jen dokazuje, že s hypotalamem, je třeba hledat.

Na druhé straně nestabilní působení léků, které pacient dostává v průběhu léčby, a postupné zastavení stížností na jeho straně v důsledku odstranění adenomu je pravděpodobnější známkou toho, že primární příčina onemocnění je lokalizována v oblasti hypofýzy.

Možná má smysl postulovat platnost obou teorií. Je možné, že dysfunkce hypotalamu hraje roli ve vývoji první fáze vzniku nádorů a v dalším stupni - neregulované sekrece hormonu v hypofyzárním adenomu. Charakteristiky vývoje a povahy nádorů produkujících hormony se značně liší. Žádný způsob léčby nezaručuje absolutní úspěch. Většina z nich nakonec redukuje funkci hypofýzy tím, že míchá a zničí samotnou žlázovitou tkáň, která se odtáhne k optickému chiasmu. Některé se stabilizují ve výšce a často se pacienti na mnoho let nestěžují. Je také zajímavé, že u některých pacientů ztrácejí tkáně citlivost na vysokou hladinu hormonu a po mnoho let klinické projevy, které způsobují akromegalii, nedosahují pokroku.

Charakteristickou souběžnou chorobou, která vyvolává akromegalii, je cukrovka. Jak již bylo uvedeno, nízká glukózová tolerance u jedné třetiny všech pacientů je provázena skutečným diabetem. Na první pohled je obtížné říci, do jaké míry zvyšuje hladina somatotropinu nejen při tvorbě glukózy, ale také při hyperinzulinémii. Někteří tito pacienti trpí familiární diabetem, který je oslabován léčbou akromegalie, ale vůbec není vyléčen.

V současné době jsou příčinou úmrtí pacientů postižených akromegalií komplikace, jejichž mechanismus ještě není zcela jasný. Jedná se o onemocnění srdce a cév, včetně arteriální hypertenze. Příčina hypertenze, vyskytující se v přibližně 20 až 50% případů, není známa, ale zdá se, že souvisí s akumulací sodíku v důsledku zvýšené sekrece somatotropinu.

Kardiovaskulární a zvláště cévní problémy, které způsobily akromegalitu, se projevují především u pacientů po 40 letech věku v následujících formách:

• hypertenze;
• kardiální skleróza;
• izolovaná kardiomegalie;
• srdeční selhání se známkami stagnace;
• cerebrovaskulární poruchy.

Není jasné, zda je zvýšená hladina somatotropinu jedinou příčinou kardiopatie. U mnoha pacientů bez známky jakéhokoli jiného kardiovaskulárního onemocnění ukázalo echokardiografické vyšetření (ultrazvuk srdce) hypertrofii levé komory.

Léčba akromegalií

Acromegalie je závažné onemocnění s mnoha negativními důsledky a možnými komplikacemi, proto by měl předepisovat a provádět léčbu pouze zkušení odborníci. Léčba akromegalií může být:

• radiologické;
• léčebné;
• chirurgické

Chirurgická léčba akromegalie

Pokud nastane zhoršení zraku a / nebo nádor přesahuje turecké sedlo, je jasně indikován chirurgický zákrok. Ve všech ostatních případech, kdy nádor stále zůstává ve specifikované oblasti (zvýšení tureckého sedla bez šíření nádoru) nebo uvnitř hypofýzy (žádné známky zvýšení tureckého sedla během radiologických studií), je chirurgický zákrok kontroverzní.

V současné době, pokud jde o boj s nádorem jako takovým nebo s endokrinním syndromem, je samozřejmě indikováno odstranění adenomu nebo hypofýzektomie, pokud operaci provádí zkušený neurochirurg, který má příslušné vybavení. Takové rozhodnutí by mělo být učiněno na základě vhodných indikací, například pokud nádor má tendenci růst a / nebo nejsou žádné známky spontánního zlepšení. Samozřejmě, nejtěžší věcí, kterou lze rozhodnout, je, zda může být omezena pouze na odstranění nádoru. Existuje riziko, že nádorové buňky zůstávají, což vede k relapsu.

Pokud je nutné jít do hypofýzy, kdy se odstraní spousta zdravých tkání, může dojít k hypopituitarismu s odpovídajícími následky. V rukou spolehlivých odborníků poskytuje léčba chirurgickým zákrokem vynikající výsledky. V 70% případů je pozorováno úplné vyléčení (hladina somatotropinu v krvi klesá na normu) a zpravidla po operaci není třeba provádět hormonální léčbu hypopituitarismu.

Radiologická léčba akromegalie

Radiologická léčba nádorů vylučujících somatotropin může být provedena za použití konvenční radioterapie. Léčba akromegalie může být také doprovázena použitím vysokonapěťové terapie nebo kontaktní záření injekcí suspenze obsahující radionuklidy. Když mikrochirurgie dosud nedosáhla své současné úrovně vývoje, byla radiační terapií nejpřijatelnější metodou léčby akromegalie. Ale v případech, kdy nádor rostl tak, že se zvedl nad turecký sedl a zrakové postižení bylo zjištěno, chirurgové vzali skalpel.

Léčba akromegalie s izotopovým ozařováním poskytuje dobré výsledky, ale je omezena technickými možnostmi. Při intersticiálním záření s použitím jehel obsahujících radionuklidy jsou výsledky léčby lepší, ale jsou možné vedlejší účinky. Dnes je možné s jasným svědomím říci, že radioterapie (zejména kobaltové záření) je vhodnější v případech, kdy neexistuje žádné zhoršení zraku, pokud mluvíme o starším pacienta nebo pacienta, který je kontraindikován při chirurgickém zákroku.

Fotky pacientů s akromegalií v různých stádiích života

Před provedením radioterapie je třeba si uvědomit, že první příznaky pozitivního účinku, s velmi malými výjimkami, se objeví až 2-6 měsíců po ukončení léčby a jen o dva roky později bude výsledek zcela jasný. Během této doby může akromegalie postupovat a přijít k ničemu.

Terapeutická léčba akromegalie

Léková terapie s největší pravděpodobností neposkytne žádné výsledky, pokud jde o zpomalení šíření rostoucího nádoru. Předpokládá se, že syntéza hormonu v těle může být do jisté míry upravena, ale ani zde neexistuje konsensus mezi specialisty.

Je třeba poznamenat, že předchozí metody léčby akromegalie s estrogenem a / nebo androgeny jsou nyní považovány za zastaralé. Jediným lékem, který lze použít k dosažení významného zlepšení, je bromokriptin. Obvykle se užívá v kombinaci s radioterapií ke zvýšení její účinnosti, stejně jako při léčbě pacientů, u kterých chirurgie nevytvořila požadované výsledky a akromegalie se neztratila.

Výběr správné léčby

Zvažme, jaká je nejlepší možnost léčby, aby se v každém konkrétním případě snížila akromegalie.

• U forem s progresivním růstem nádoru, bolesti hlavy a částečnou nebo úplnou ztrátou zraku je nutný okamžitý chirurgický zákrok.
• Pro progresivní formy s komplikacemi, jako je kardiopatie, diabetes a revmatismus, je indikována intenzivní léčba akromegalie, která může být v závislosti na stupni a závažnosti v jednotlivých případech chirurgická nebo radioterapie.
• S nedávno rozpoznanými formami (po 50 letech), pokud neexistují cévní onemocnění a poruchy oběhu, je radioterapie často úspěšná a umožňuje dosáhnout pozitivních výsledků při léčbě akromegalie.
• U forem bez známky progrese onemocnění se provádí pravidelné vyšetření a neustálé monitorování. Terapie může být odmítnuta, pokud se během kontrolních testů nezvýší hladiny fosforu a somatotropinu v krvi a vápníku v moči. Pokud se tyto hodnoty zvýší, můžete přiřadit bromokriptin.

Pro úspěšnou léčbu akromegalie je nutné co nejdříve kontaktovat zkušeného lékaře, aby se minimalizovalo poškození zdraví. Pokud máte podezření na toto závažné onemocnění, měli byste se co nejdříve obrátit na specialisty a pouze si bude moci zvolit nejlepší možnost léčby s přihlédnutím k individuálním charakteristikám pacienta.

Výsledky léčby

Výsledky úspěšné léčby předpokládají snížení nebo zastavení symptomů, nicméně některé změny a problémy v důsledku onemocnění budou v každém případě přítomny. Podívejme se na to, co mohou být výsledky léčby akromegaly.

• Dysmorphism (skeletální změny) stabilizuje, infiltrace měkkých částí je mírně snížena.
• Biologické příznaky změkčují. Metabolické abnormality se snižují a někdy zcela vymizí, ale obsah somatotropinu se vždy nevrací na správnou úroveň. Diabetes mellitus se zlepšuje a v některých případech je tolerance glukózy zcela normalizována.
• Symptomy spojené s nádorovým onemocněním (bolesti hlavy, zhoršení zraku) jsou zmírněny, dochází ke zlepšení a tím spíše, čím dříve je léčba zahájena.
• Komplikace kardiovaskulárního systému se mohou zastavit, ale ve většině případů zůstávají. • Bolest v kloubech a končetinách se zhoršuje, ale zůstávají reumatické poruchy v kostech a kloubech.
• Výsledky hypofyzektomie lze hodnotit pouze 3 měsíce po operaci. V závislosti na klinickém obrazu rozhodněte, jestli budete provádět další terapii. K tomu určují krevní testy na úrovni somatotropinu a moči pro fosfor a vápník. Pokud hladina růstového hormonu zůstává vysoká, je indikována další radioterapie, jejíž účinnost by měla být neustále sledována.
• Pooperační komplikace. Diabetes insipidus je častá, ale ne nejzávažnější komplikace. Zejména proto, že obvykle prochází. Je možné, že dojde k selhání hypofýzy. Rozsah, v jakém je funkce narušena, lze ověřit studiemi prováděnými v pravidelných intervalech. Přiměřená náhradní léčba je téměř vždy zapotřebí (předepisuje se chybějící hormonální náhražky, jako je kortikotropní, tyreotropin, gonadotropiny).

Předpověď

Prognóza akromegalie není vždy špatná: pacienti mohou žít po dobu 20-30 let, často bez nebo téměř bez zjevných příznaků vývoje onemocnění, a v duševním vyjádření adekvátně vnímají své nemoci. Nemoci v dospělosti jsou velmi podobné onemocněním zdravých lidí ve stejném věku, i když jejich intenzita s akromegalií je vyšší: revmatické bolesti, bolest hlavy (často velmi přijatelná) a pocit všeobecné slabosti.

Důvod, proč je očekávaná délka života pacienta výrazně snížena, není tak hluboko, jak nádor pronikl do oblasti tureckého sedla jako stupeň dysfunkce hypofýzy. V některých případech je příčinou úmrtí v akromegalii kachexie, ale většina pacientů umírá ze srdečního selhání, cukrovky nebo jiných onemocnění, že tělo se slabou akromegalií nemůže zvládnout imunitní systém.