Acromegalie - co to je? Fotky, příčiny a léčba

  • Produkty

Acromegalie je onemocnění charakterizované zvýšenou sekrecí somatotropního hormonu (STH), nepřiměřeným růstem kostí skeletu, zvýšením vyčnívajících částí kostí a měkkých tkání a vnitřními orgány, metabolickými poruchami.

Četnost akromegalie u mužů a žen je stejná, častěji jsou lidé starší 30 let nemocní. Vzhledem k výskytu hyperprodukce růstového hormonu v mladém věku se před dokončením růstu projevuje proporcionální zrychlený růst kosterních kostí, vzniká gigantismus (růst až do 190 cm je považován za normální).

Avšak někdy u dětí s otevřenými zónami růstu je nadměrná sekrece tohoto hormonu doprovázena výskytem akromegaloidních rysů nebo vývojem akromegalie.

Důvody

Proč se rozvíjí akromegalie a co je to? Acromegalie je syndrom, který se vyvine kvůli nadprodukci somatotropinu (růstového hormonu) hypofýzou po období zrání a osifikace epifysální chrupavky. Nemoc je charakterizován postupným patologickým růstem kostí, vnitřních orgánů a měkkých tkání, zejména periferních částí těla (končetiny, hlava, obličej).

Příčiny akromegalie ve velké většině případů na klinice způsobují nadměrnou sekreci GH je adenom hypofýzy, který se nachází v oblasti odpovědné za produkci růstového hormonu. Nejčastěji je vývoj nádoru vyvolán mutací genu proteinu Gs-alfa. Tento mutantní protein nepřetržitě stimuluje enzym adenylátcyklázu, což vede ke zvýšení růstu buněk produkujících somatotropin a v důsledku toho ke zvýšení jeho produkce.

Při absenci benigních nádorů v žlázových tkáních hypofýzy může akromegalie způsobit:

  • poranění lebky;
  • patologický průběh těhotenství;
  • akutní a chronické infekce (např. spalničky, chřipka atd.);
  • duševní poranění;
  • nádory lokalizované v centrální nervové soustavě;
  • zhoubné novotvary levého čelního laloku;
  • epidermální encefalitida;
  • velké cysty nádrží v důsledku poranění hlavy nebo v důsledku infekčních onemocnění;
  • vrozená nebo získaná syfilis.

Stojí za zmínku, že trauma, která utrpěla, sama o sobě není příčinou akromegalie, může se jednoduše stát katalyzátorem vývoje této patologie růstu.

Symptomy akromegalie

Symptomy jsou poměrně pomalé a jejich růst se postupně stává. Obecně platí, že k diagnostice tohoto onemocnění v dospělosti trvá asi deset let po prvních známkách onemocnění. V případě akromegalie symptomy velmi závisí na jevišti.

Odborníci identifikují následující formy onemocnění:

  • preakromatický - příznaky prakticky chybí;
  • hypertrofické - hlavní část příznaků onemocnění;
  • nádor - růst nádoru ovlivňuje blízké nervové zakončení, tkáně a orgány;
  • kahekticheskaya - nejtěžší etapa.

Četnost výskytu subjektivních příznaků akromegalie u lékaře je následující:

  • zvýšení rukou a nohou - 100%,
  • změna vzhledu - 100%,
  • bolesti hlavy - 80%,
  • parestézie - 71%,
  • bolesti kloubů a chrbta - 69%,
  • pocení - 62%,
  • menstruační poruchy - 58%,
  • obecná slabost a zdravotní postižení - 54%,
  • hmotnostní nárůst - 48%,
  • pokles libida a potence - 42%,
  • zhoršení zraku - 36%,
  • denní ospalost - 34%,
  • hypertrichóza - 29%,
  • srdce a dušnost - 25%.

Při vyšetření pacienta přitahují pozornost hrubé rysy obličeje, zvětšení rukou a nohou, kyfoskolóza a změny ve vlasech a pokožce. V důsledku nárůstu supercilárních oblouků, zygomatických kostí a brady se tvář pacienta nazírá přísně. Měkké tkáně hypertrofie obličeje, které vede ke zvýšení nosu a uší, rtů. Kůže se ztuhne, objeví se hluboké záhyby (zejména na zadní straně hlavy), povrch pokožky je mastný (mastná seborrhea).

Zvětšením vnitřních orgánů ve velikosti a objemu pacienta se zvyšuje svalová dystrofie, což vede ke vzniku slabosti, únavy a rychlého poklesu pracovní kapacity. Hypertrofie srdečního svalu a srdeční selhání rychle rostou. Podle statistických údajů má třetina pacientů s akromegalií zvýšený krevní tlak a zhoršené fungování dýchacího centra, v důsledku čehož často dochází k záchvatům apnoe (dočasné respirační zástavě).

Jazyk a mezizubní prostory (diastema) se zvětšují, prognathismus se rozvíjí, což rozbíjí kousnutí. Výrazný růst kostí lebky, obzvláště obličeje. Ruce jsou široké, prsty jsou zesílené a vypadají zkrácené. Kůže na rukou je také zesílena, zejména na povrchu palmy. Šířka nohy se zvyšuje a kvůli růstu kalkanu se délka zvyšuje, velikost nositelných bot se zvyšuje.

Kůže končetin je zhuštěná, mastná a vlhká, často s hojnou hypertrichózou. Často se vyskytují parestézie a necitlivost prstů. V pokročilých případech onemocnění dochází k různým stupňům skeletální deformity.

diagnostika

Tato diagnóza je potvrzena vyšetřením krevních testů hormonů. Všichni pacienti s akromegalií odhalili vysoký obsah somatotropního hormonu v krvi. Kromě laboratorních testů je pacientovi zobrazeny další diagnostické metody:

  • radiografie lebky;
  • MRI;
  • CT;
  • konzultace endokrinologa.

Diagnóza řady případů akromegalie nemůže být založena pouze na změně vzhledu pacienta. To je způsobeno skutečností, že nárůst obličejových znaků, končetin a částí těla jsou příznaky dalších onemocnění - gigantismu, osteoartropatie, Pagetovy choroby.

Proto je velmi důležité provést řadu dalších studií se známkami akromegalie. Zvláště radiografie může odhalit zvýšení velikosti tureckého sedla a tomografie pomůže zjistit skutečnou příčinu tohoto. Kromě toho je třeba provést řadu oftalmologických vyšetření.

Acromegalie: fotografie

Jak vypadají pacienti trpící akromegalií, nabízíme pro prohlížení detailních fotografií.

Slavní lidé s touto chorobou

V chronologickém pořadí:

  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - francouzský profesionální zápasník, narozený v Uralu ve francouzské rodině; Shrekův prototyp.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - americký herec ve výšce 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionální francouzský zápasník a herec bulharsko-polského původu.
  • Streiken, Karel (nar. 1948) je holandský charakteristický herec o výšce 2,13 m.
  • Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) - Francouzští dvojčata ruského původu, televizní přednášející, propagátoři vesmírné fyziky.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - americký herec s růstem 2,29 metrů.
  • Valuev, Nikolai Sergejevič (nar. 1973) je ruský profesionální boxer a politik.

Přečtěte si více na wikipedii.

Léčba akromegalií

Terapeutická opatření v akromegalii jsou zaměřena na vyloučení zvýšené sekrece růstového hormonu hypofýzou, snížení projevů klinických příznaků a eliminaci takových symptomů onemocnění jako je bolest hlavy, poruchy zraku atd.

Toho se dosáhne okamžitým odstraněním adenomu hypofýzy, ozářením oblasti intersticiální hypofýzy, implantací radioaktivního yttria, zlata nebo iridiem do hypofýzy, kryogenní destrukce hypofýzy a farmakoterapie (agonisté dopaminu a analogy somatostatinu). Po poklesu hladiny somatotropinu se pacient nejen bude cítit lépe, ale jeho životnost se také zvýší. Dosavadní vědci prokázali, že prodloužený nárůst tohoto hormonu vede k časné úmrtnosti způsobené plicními, kardiovaskulárními a onkologickými onemocněními.

V každém případě hraje důležitou roli včasná léčba akromegalie, neboť její absence je plná včasného postižení pacientů v aktivním věku a zvyšuje se pravděpodobnost předčasné úmrtnosti.

Předpověď

Nedostatečná léčba akromegalie vede k invaliditě pacientů v aktivním a pracovním věku, zvyšuje riziko předčasné úmrtnosti. Acromegalie snižuje očekávanou délku života: 90% pacientů nežije na 60 let. Smrt obvykle nastává v důsledku kardiovaskulárních onemocnění.

Výsledky chirurgické léčby akromegalie jsou lepší u malých adenomů. U velkých nádorů hypofýzy se frekvence jejich relapsů prudce zvyšuje.

Acromegalie - fotografie, příčiny, první příznaky, symptomy a léčba onemocnění

Acromegalie je patologický syndrom, který postupuje kvůli hyperprodukci somatotropinu hypofýzou po osifikaci epifýzní chrupavky. Často je akromegalie zmatená s gigantismem. Pokud však vznikne gigantismus od dětství, pouze dospělí se ochromí akromegalií a vizuální příznaky se objeví až po 3-5 letech po selhání v těle.

Co je akromegalie: popis nemoci

Acromegalie je onemocnění, při němž vzrůstá produkce růstového hormonu (somatotropinu), v tomto případě dochází k porušení proporcionálního růstu kostry a vnitřních orgánů, navíc dochází k metabolické poruše.

Somatropin zvyšuje syntézu proteinových struktur při provádění následujících funkcí:

  • zpomaluje rozklad bílkovin;
  • urychluje konverzi tukových buněk;
  • snižuje ukládání tukových formací v podkožní tkáni;
  • zvyšuje poměr mezi svalovou hmotou a tukovou tkání.

Stojí za zmínku, že hladina hormonu přímo závisí na indikátorech věku, takže nejvyšší koncentrace somatropinu je pozorována v prvních letech života až do tří let a jeho maximální produkce nastává v přechodném věku. V noci se somatotropin výrazně zvýšil, takže poruchy spánku vedou k jeho snížení.

Stává se tak, že když onemocnění nervového systému postihuje hypofýzu nebo z nějakého jiného důvodu, tělo selhává a somatotropní hormon se produkuje v nadměrném množství. Ve výchozím stavu je výrazně zvýšena. Pokud se to stane ve vyspělém věku, kdy jsou aktivní zóny růstu již uzavřeny, hrozí jim akromegalie.

Důvody

V 95% případů je příčinou akromegalie nádor hypofýzy - adenom nebo somatotropinom, který zvyšuje sekreci růstového hormonu a nerovnoměrný průtok do krve

Po ukončení růstu se začíná rozvíjet akromegalie. Postupně, po dlouhou dobu, se symptomy zvyšují a dochází ke změnám vzhledu. V průměru je diagnostikována akromegalie po 7 letech od skutečného nástupu onemocnění.

Akromegálie se zpravidla rozvíjí po poranění centrálního nervového systému, infekčních a neinfekčních zánětlivých onemocnění. Určitou roli ve vývoji dědictví.

Příznaky a fotografická akromegalie

Acromegalie se vyvíjí spíše pomalu, takže její první příznaky často zůstávají bez povšimnutí. Tato funkce také velmi ztěžuje včasnou diagnostiku patologie.

Na obrázku je charakteristický příznak akromegalie na obličeji.

Experti identifikují hlavní příznaky akromegalie hypofýzy:

  • častá bolest hlavy, obvykle způsobená zvýšeným intrakraniálním tlakem;
  • poruchy spánku, únava;
  • fotofobie, ztráta sluchu;
  • občasný závrat;
  • otok horních končetin a obličeje;
  • únava, snížená výkonnost;
  • bolesti zad, bolesti kloubů, omezená pohyblivost kloubů, necitlivost končetin;
  • pocení;

Zvýšená hladina růstového hormonu vede k charakteristickým změnám u pacientů s akromegalií:

  • Zahuštění jazyka, slinných žláz a hrtanu vede ke snížení tónu hlasu - stává se hluchým, zdá se chraplavým;
  • zvýšení zygomatických kostí;
  • spodní čelist;
  • oblouk obočí;
  • ušní hypertrofie;
  • nos;
  • rty

To dělá obličejové rysy drsnější.

Kostra je deformována, hrudník je zvětšený, mezikostní prostory se rozšiřují a páteř je ohnut. Růst chrupavky a pojivové tkáně vede k omezení pohyblivosti kloubů, jejich deformace, vzniklé bolesti kloubů.

Zvětšením vnitřních orgánů ve velikosti a objemu pacienta se zvyšuje svalová dystrofie, což vede ke vzniku slabosti, únavy a rychlého poklesu pracovní kapacity. Hypertrofie srdečního svalu a srdeční selhání rychle rostou.

Stádia vývoje choroby

Akromegalie je charakterizována dlouhodobým, dlouhodobým průběhem. V závislosti na závažnosti příznaků ve vývoji akromegalie existuje několik fází:

  1. Preakromelie - je charakterizována nejčasnějšími příznaky, je zjištěna poměrně zřídka, protože příznaky nejsou příliš výrazné. Ale v této fázi je možné diagnostikovat akromegalii pomocí počítačové tomografie mozku, stejně jako hladinu somatotropinu v krvi;
  2. Hypertrofické stadium - výrazné příznaky akromegalie jsou pozorovány.
  3. Nádor: je charakterizován příznaky poškození a dysfunkce struktur, které se nacházejí v blízkosti. Může to být dysfunkce orgánů zraku nebo zvýšený nitrolební tlak.
  4. Poslední fází je kachexie, je doprovázena vyčerpáním těla v důsledku akromegalie.

Časem projděte všechny potřebné preventivní lékařské prohlídky, které pomohou identifikovat nemoc v rané fázi.

Lidské komplikace

Nebezpečí akromegalie ve svých komplikacích, které jsou pozorovány téměř všemi vnitřními orgány. Časté komplikace:

  • nervové poruchy;
  • onemocnění endokrinního systému;
  • mastopatie;
  • děložní fibroidy;
  • syndrom polycystických vaječníků;
  • střevní polypy
  • ischemické onemocnění;
  • srdeční selhání;
  • arteriální hypertenze.

Pokud jde o kůži, pak existují takové procesy:

  • zrychlení kožních záhybů;
  • bradavice;
  • seborrhea;
  • nadměrné pocení;
  • hydradenitis.

diagnostika

Pokud se objeví první příznaky akromegalie, měli byste okamžitě kontaktovat kvalifikovaného lékaře pro diagnózu a přesnou diagnózu. Acromegalie je diagnostikována na základě údajů z krevních testů na úrovni IGF-1 (somatomedin C). Za normálních podmínek se doporučuje provést provokativní test se zatížením glukózy. K tomu dochází u pacientů s podezřením na akromegalii každých 30 minut čtyřikrát denně.

Pro potvrzení diagnózy a hledání příčin provést:

  1. Obecná analýza krve a moči.
  2. Biochemická analýza krve.
  3. Ultrazvuk štítné žlázy, vaječníků, dělohy.
  4. RTG lebky a oblast tureckého sedla (tvorba kostí v lebce, kde se nachází hypofýza) - dochází ke zvýšení velikosti tureckého sedla nebo bypassu.
  5. CT vyšetření oblastí hypofýzy a mozku s povinným kontrastním nebo MRI bez kontrastu
  6. Oční vyšetření (oční vyšetření) - Pacienti budou mít sníženou zrakovou ostrost, omezené vizuální pole.
  7. Srovnávací studie fotografií pacienta za posledních 3-5 let.

Léčba akromegalií

Někdy jsou lékaři nuceni uchýlit se k chirurgickým metodám léčby akromegalie. To se obvykle stává, jestliže vzniklý nádor stane příliš velký a vytlačuje okolní mozkovou tkáň.

Přípravy

Konzervativní léčba akromegalie hypofýzy je použití léčiv, které inhibují produkci somatropního hormonu. V současné době se na to používají dvě skupiny drog.

  • Jedna skupina - somatostinové analogy (Sandotastatin, Somatulin).
  • Druhá skupina - agonisté dopaminu (Parloder, Abergin).

Chirurgická léčba (operace s akromegalií)

Pokud dospělý adenom dosáhne značného rozměru nebo onemocnění postupuje rychle, samotná léčebná terapie nebude postačující - v tomto případě je pacient léčen okamžitě. U rozsáhlých nádorů se provádí dvoustupňová operace. Současně se část nádoru lokalizovaná v kraniální krabici nejprve odstraní a po několika měsících se z nosu odstraní zbytky adenomu hypofýzy.

Přímou indikací pro operaci je rychlá ztráta vidění. Nádor je odstraněn přes sfénoidní kosti. U 85% pacientů po odstranění nádoru je pozorován významný pokles hladiny somatotropinu až do normalizace indikátorů a stabilní remise této nemoci.

Radiační terapie

Radiační léčba akromegalie je indikována pouze tehdy, je-li chirurgický zákrok nemožný a farmakoterapie je neúčinná, protože po jejím provedení je zpožděné, remise dochází až po několika letech a riziko post radiačních komplikací je velmi vysoké.

Předpověď

Prognóza této patologie závisí na aktuálnosti a správnosti léčby. Nedostatek opatření k odstranění akromegalie může vést k invaliditě u pacientů v pracovním a aktivním věku, a také zvyšuje riziko úmrtí.

Acromegalie snižuje očekávanou délku života: 90% pacientů nežije na 60 let. Smrt obvykle nastává v důsledku kardiovaskulárních onemocnění. Výsledky chirurgické léčby akromegalie jsou lepší u malých adenomů. U velkých nádorů hypofýzy se frekvence jejich relapsů prudce zvyšuje.

Prevence

Prevence akromegalie je zaměřena na časnou detekci hormonálních poruch. Pokud se časem normalizuje zvýšená sekrece somatotropního hormonu, je možné vyhnout se patologickým změnám ve vnitřních orgánech a vzhledu, způsobit stabilní remisii.

Prevence zahrnuje dodržování následujících doporučení:

  • vyhnout se traumatickým poraněním hlavy;
  • poraďte se s lékařem o poruchách metabolismu;
  • důkladně léčit nemoci postihující orgány dýchacího systému;
  • Potraviny pro děti a dospělé by měly být kompletní a obsahovat všechny potřebné zdravé přísady.

Acromegalie: příčiny, příznaky a léčba

Acromegalie je onemocnění hypofýzy spojené se zvýšenou produkcí růstového hormonu, somatotropinu, charakterizovaného zvýšeným růstem kostry a vnitřních orgánů, zvětšení tváře a dalších částí těla a metabolických poruch. Onemocnění dělá svůj debut, když normální, fyziologický růst těla je dokončen. V počátečních stádiích jsou patologické změny, které způsobuje, téměř neznatelné nebo vůbec neviditelné. Akromegalie postupuje po dlouhou dobu - její příznaky se zvyšují a změny ve vzhledu se projevují. V průměru 5 až 7 let přechází z výskytu prvních symptomů onemocnění na diagnózu.

Osoby v dospělém věku trpí akromegalií: zpravidla mezi 40-60 lety, mužům i ženám.

Účinky somatotropinu na lidské orgány a tkáně

Sekrece růstového hormonu - somatotropin - je prováděna hypofýzou. Je regulován hypotalamem, který v případě potřeby produkuje somatostatinové neurosecrety (inhibuje produkci somatotropinu) a somatoliberin (aktivuje to).

U člověka poskytuje somatotropní hormon lineární růst skeletu dítěte (tj. Jeho růst v délce) a je zodpovědný za správnou tvorbu muskuloskeletálního systému.

U dospělých se somatotropin podílí na metabolismu - má výrazný anabolický účinek, stimuluje procesy syntézy bílkovin, pomáhá snižovat podíl tuků pod kůží a zvyšuje jeho spalování, zvyšuje poměr svalů k tukové hmotě. Kromě toho tento hormon také reguluje metabolismus uhlohydrátů, což je jeden z kontrainzulinových hormonů, tedy zvýšení hladiny glukózy v krvi.

Existují důkazy, že účinky růstového hormonu jsou rovněž imunostimulační a zvyšují absorpci vápníku v kosti.

Příčiny a mechanismy vývoje akromegalie

V 95% případů je příčinou akromegalie nádor hypofýzy - adenom nebo somatotropinom, který zvyšuje sekreci růstového hormonu. Dále může nastat onemocnění, pokud:

  • patologii hypotalamu, vyvolání zvýšené produkce somatoliberinu,
  • zvýšená produkce růstového faktoru podobného inzulínu;
  • zvýšená tkáňová citlivost na růstový hormon;
  • patologická sekrece somatotropinu ve vnitřních orgánech (vaječníky, plic, průdušky, orgány gastrointestinálního traktu) - ektopická sekrece.

Akromegálie se zpravidla rozvíjí po poranění centrálního nervového systému, infekčních a neinfekčních zánětlivých onemocnění.

Je prokázáno, že ti, jejichž příbuzní mají tuto patologii, častěji trpí akromegalií.

Morfologické změny akromegalie jsou charakterizovány hypertrofií (nárůst objemu a hmotnosti) tkání vnitřních orgánů, růst pojivové tkáně v těle - tyto změny zvyšují riziko vzniku benigních a maligních nádorů v těle pacienta.

Klinické projevy akromegalie

Subjektivní příznaky této nemoci jsou:

  • zvětšení rukou, nohou;
  • zvýšení velikosti jednotlivých obličejových vlastností - velké obočí, nos, jazyk (s otisky zubů), zvětšená vyčnívající spodní čelist přitahuje pozornost; mezi zuby se objevují mezery, záhyby na čele, nasolabiální záhyby se stávají hlubšími, změna kousnutí;
  • vytvrzování hlasu;
  • bolesti hlavy;
  • parestézie (pocit necitlivosti, brnění, procházení v různých částech těla);
  • bolesti zad, bolesti kloubů, omezená pohyblivost kloubů;
  • pocení;
  • otok horních končetin a obličeje;
  • únava, snížená výkonnost;
  • závratě, zvracení (jsou známky zvýšeného nitrolebního tlaku s nádorem hypofýzy podstatné velikosti);
  • necitlivost končetin;
  • menstruační poruchy;
  • snížení sexuální touhy a potence;
  • rozmazané vidění (dvojité vidění, strach z jasného světla);
  • ztráta sluchu a vůně;
  • výtok mléka z prsních žláz - galakteria;
  • opakující se bolest v srdci.

Objektivní vyšetření osoby, která trpí akromegalií, lékař zjistí následující změny:

  • lékař opět věnuje pozornost rozšíření tváře a velikosti končetin;
  • deformity kostry (zakřivení páteře, hlaveň - zvětšený v anteroposteriorní velikosti - hrudník, zvětšené mezikostní prostory);
  • otok obličeje a rukou;
  • pocení;
  • hirsutismus (zvýšený růst vlasů u mužů u mužů);
  • zvýšení velikosti štítné žlázy, srdce, jater a dalších orgánů;
  • proximální myopatie (tj. změny ve svalech, které jsou relativně blízko středu těla);
  • vysoký krevní tlak;
  • měření na elektrokardiogramu (známky tzv. akromegaloidního srdce);
  • zvýšené hladiny prolaktinu v krvi;
  • metabolické poruchy (u čtvrtiny pacientů se objevují známky diabetes mellitus, rezistentní (rezistentní, necitlivá) na léčbu snižující hladinu glukózy včetně podávání inzulinu).

U 9 ​​z 10 pacientů s akromegalií v rozvinutém stadiu jsou zaznamenány příznaky syndromu spánkové apnoe. Podstata této podmínky spočívá v tom, že kvůli hypertrofii měkkých tkání horních cest dýchacích a narušení dýchacího centra u osoby krátkodobé dýchání přestane během spánku. Pacient sám zpravidla ani nevěří, a jeho příbuzní a přátelé tomuto symptomu věnují. Označují noční chrápání, které je přerušeno pauzy, během nichž často nedochází k pohybu dýchacích cest pacienta. Tyto pauzy trvají několik vteřin, po které se pacient náhle probudí. Během noci je tolik vzrušení, že pacient nemá dostatek spánku, cítí se ohromen, jeho nálada se zhoršuje, stane se podrážděním. Kromě toho existuje riziko úmrtí pacienta, pokud se někdy zastaví dýchání.

V počátečních stádiích vývoje akromegalie nezpůsobuje pacientovi nepohodlí - ne příliš pozorní pacienti si ani okamžitě nevšimnou zvýšení velikosti jedné nebo jiné části těla. Jak postupuje onemocnění, symptomy se stávají výraznějšími, případně se objevují příznaky srdeční, jaterní a plicní nedostatečnosti. U takových pacientů je riziko vývoje aterosklerózy a hypertenze o řádu vyšší než u pacientů, kteří netrpí akromegalií.

Pokud se adenom hypofýzy vyvine u dítěte, kdy jsou růstové zóny jeho kostry stále otevřené, začnou prudce růst - onemocnění se projevuje gigantismem.

Diagnostika a diferenciální diagnostika akromegalie

Lékař bude tuto patologii pochybovat již na základě stížností pacienta, anamnézy onemocnění (charakter příznaků, které postupují již několik let) a výsledků objektivního vyšetření pacienta (při vizuálním vyšetření bude věnovat pozornost zvětšeným partiím těla, palpace odhalí patologické rozměry vnitřních orgánů). Pro potvrzení diagnózy bude pacientovi přiděleny další diagnostické metody:

  • hladinu somatotropního hormonu v krvi na prázdný žaludek a po podání glukózy (u osoby trpící akromegalií se hladina somatotropinu zvýší vždy - včetně žaludku, po užití glukózy se hladina hormonu ještě třikrát určí - po 30 minutách, 1,5 a 2 hodinách; v zdravém těle po užití glukózy klesá obsah somatotropního hormonu v krvi av případě akromegalie se zvyšuje);
  • méně často testy s thyro- nebo somatoliberinem, které stimulují produkci růstového hormonu nebo test s bromokriptinem, který potlačuje sekreci u osob s akromegalií;
  • stanovení inzulinu podobného růstového faktoru - IGF-1 (koncentrace této látky v krevní plazmě odráží množství somatotropního hormonu vylučovaného denně, je-li zvýšený IGF-1, je to spolehlivá známka akromegalie).

Při stanovení hladiny růstového hormonu je důležité si uvědomit, že vrchol jeho sekrece u zdravé osoby se vyskytuje v noci av případě akromegalie tento vrchol chybí.

Diagnostiku akromegalie potvrzují výsledky instrumentální metody studie - radiografie lebky: na obrázku bude zviditelněno turecké sedlo. Pro přímý přístup k adenomu hypofýzy je pacientovi poskytnuto počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování.

V případě stížností pacienta na zhoršení zraku je předepsán konzultace oftalmologů. Během vyšetření se objeví zúžení vizuálních polí charakteristických pro akromegalii.

Pokud pacient podává stížnosti specifické pro patologii konkrétního vnitřního orgánu, předepíše mu další metody výzkumu individuálně.

Diferenciální diagnóza podezření na akromegalii by měla být provedena s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Acromegalie

Acromegalie je patologický nárůst některých částí těla, který je spojen se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu (růstového hormonu) přední hypofýzy v důsledku nádorové léze. Vyskytuje se u dospělých a projevuje se rozšířením obličejových znaků (nos, uši, rty, dolní čelist), nárůst nohou a rukou, neustálé bolesti hlavy a bolesti v kloubech, poruchy sexuální a reprodukční funkce u mužů a žen. Zvýšené hladiny růstového hormonu v krvi způsobují časnou úmrtnost na rakovinu, plicní, kardiovaskulární onemocnění.

Acromegalie

Acromegalie je patologický nárůst některých částí těla, který je spojen se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu (růstového hormonu) přední hypofýzy v důsledku nádorové léze. Vyskytuje se u dospělých a projevuje se rozšířením obličejových znaků (nos, uši, rty, dolní čelist), nárůst nohou a rukou, neustálé bolesti hlavy a bolesti v kloubech, poruchy sexuální a reprodukční funkce u mužů a žen. Zvýšené hladiny růstového hormonu v krvi způsobují časnou úmrtnost na rakovinu, plicní, kardiovaskulární onemocnění.

Po ukončení růstu se začíná rozvíjet akromegalie. Postupně, po dlouhou dobu, se symptomy zvyšují a dochází ke změnám vzhledu. V průměru je diagnostikována akromegalie po 7 letech od skutečného nástupu onemocnění. Tato nemoc se nachází také u žen a mužů, většinou ve věku 40-60 let. Acromegalie je vzácná endokrinní patologie a je pozorována u 40 lidí na 1 milion populace.

Mechanismus vývoje a příčiny akromegalie

Vylučování somatotropních hormonů (somatotropin, růstový hormon) se provádí v hypofýze. V dětství reguluje somatotropní hormon tvorbu svalové kostry a lineární růst, zatímco u dospělých řídí metabolismus sacharidů, tuků, vody a solí. Sekrece růstového hormonu je regulována hypotalamem, který produkuje speciální neurosecrety: somatoliberin (stimuluje produkci GH) a somatostatin (inhibuje produkci GH).

Obvykle obsah somatotropinu v krvi kolísá během dne a dosahuje maxima v časných ranních hodinách. U pacientů s akromegalií dochází nejen k nárůstu koncentrace GH v krvi, ale ik porušení normálního rytmu jeho sekrece. Z různých důvodů nejsou buňky přední hypofýzy vystaveny regulačnímu vlivu hypotalamu a začnou se aktivně proliferovat. Proliferace buněk hypofýzy vede k vzniku benigního žlázového nádoru - hypofyzárního adenomu, který silně produkuje somatotropin. Velikost adenomu může dosáhnout několika centimetrů a překročit velikost samotné žlázy, stlačit a zničit normální buňky hypofýzy.

U 45% pacientů s akromegalií produkují nádory hypofýzy pouze somatotropin, u 30% dodatečně produkují prolaktin, ve zbývajících 25% navíc vylučují luteinizační hormony stimulující folikuly stimulující hormony štítné žlázy A-podjednotkou. U 99% je adenom hypofýzy příčinou akromegalie. Faktory způsobující rozvoj adenomu hypofýzy jsou kraniocerebrální poranění, hypotalamické nádory, chronický zánět sinusů (sinusitida). Určitá úloha ve vývoji akromegalie je dána dědičnosti, protože onemocnění je častěji pozorováno u příbuzných.

V dětství a dospívání, s pokračujícím růstem, chronická hypersekrece GH způsobuje gigantismus charakterizovaný nadměrným, ale poměrně poměrným zvýšením kostí, orgánů a měkkých tkání. Po dokončení fyziologického růstu a osifikace kostry se objevují poruchy typu akromegalie - nepřiměřené zhuštění kostí, nárůst vnitřních orgánů a charakteristické metabolické poruchy. Acromegalie způsobuje hypertrofii parenchymu a stromy vnitřních orgánů: srdce, plíce, pankreas, játra, slezina, střeva. Proliferace pojivové tkáně vede k sklerotickým změnám v těchto orgánech, zvyšuje riziko vzniku benigních a maligních nádorů, včetně endokrinních.

Etapy rozvoje akromegalie

Akromegalie je charakterizována dlouhodobým, dlouhodobým průběhem. V závislosti na závažnosti příznaků ve vývoji akromegalie existuje několik fází:

  • Stadium preakromagálie - počáteční, mírné příznaky onemocnění se objevují. V této fázi je akromegalie zřídka diagnostikována výlučně hladinou somatotropního hormonu v krvi a CT snímkováním mozku.
  • Hypertrofické stadium - výrazné příznaky akromegalie jsou pozorovány.
  • Tumorová fáze - příznaky stlačování přilehlých částí mozku (zvýšený intrakraniální tlak, nervové a oční poruchy) přicházejí do popředí.
  • Fáze kachexie - vyčerpání jako výsledek akromegalie.

Symptomy akromegalie

Výskyt akromegalie může být způsoben přebytkem somatotropinu nebo expozicí adenomu hypofýzy optickým nervům a blízkým strukturám mozku.

Přebytek růstového hormonu způsobuje charakteristické změny ve vzhledu pacientů s akromegalií: zvýšením mandibuly, zygomatickými kosti, obočí, hypertrofií rtů, nosu a uší, což má za následek zhrubnutí tváře. Se zvětšením mandibuly dochází k divergenci mezizubních prostorů a ke změně uhryznutí. Existuje nárůst jazyka (makroglossie), na kterém jsou vytištěny otisky zubů. Kvůli hypertrofii jazyka, hrtanu a vokálních šňůrek se hlas mění - to se stává nízké a chraplavé. Změny vzhledu s akromegalií se objevují postupně, nepostřehnutelně pro pacienta. Existuje zesílení prstů, nárůst velikosti lebky, chodidel a rukou, takže pacient je nucen koupit klobouky, boty a rukavice v několika velikostech větších než předtím.

Když nastane akromegalie, kost je deformován: hřbet je ohnutý, žebra se zvyšuje v anteroposteriorní velikosti, získá se tvar barelu, rozšiřují se mezikostní prostory. Rozvíjející se hypertrofie vazivových a chrupavkových tkání způsobuje deformaci a omezení pohyblivosti kloubů, artralgii.

Acromegalie způsobuje nadměrné pocení a vylučování tuku v důsledku zvýšení počtu a zvýšené aktivity potu a mazových žláz. Kůže pacientů s akromegalií je zhrubnutá, zhuštěná a shromažďována v hlubokých záhybech, zejména v pokožce hlavy.

S akromegalií dochází ke zvýšení velikosti svalů a vnitřních orgánů (srdce, játra, ledviny) s postupnou rostoucí dystrofií svalových vláken. Pacienti se začínají obávat slabosti, únavy, progresivního poklesu účinnosti. Vzniká hypertrofie myokardu, která je pak nahrazena myokardiodystrofií a narůstajícím srdečním selháním. Třetina pacientů s akromegalií má arteriální hypertenzi a téměř 90% způsobuje syndrom spánkové apnoe, který je spojen s hypertrofií měkkých tkání horních cest dýchacích a s poruchou funkce dýchacího centra.

Když akromegalie trpí sexuální funkcí. Většina žen s nadbytkem deficitu prolaktinu a gonadotropinu se vyvine menstruačními nepravidelnostmi a neplodností, objeví se galaktorea - uvolnění mléka z bradavic, které není způsobeno těhotenstvím a porodem. U 30% mužů dochází k poklesu sexuální potence. Hyposecretion antidiuretického hormonu v akromegalii se projevuje vývojem diabetes insipidus.

Se vzrůstajícími hypofyzárními nádory a stlačením nervů a tkání dochází ke zvýšení intrakraniálního tlaku, fotofobii, dvojitě vidění, bolesti ve lícních a čeloch, závratě, zvracení, snížení sluchu a zápachu, necitlivosti končetin. U pacientů s akromegalií se zvyšuje riziko vývoje nádorů štítné žlázy, orgánů gastrointestinálního traktu, dělohy.

Komplikace akromegalie

Průběh akromegalie je doprovázen vývojem komplikací prakticky všech orgánů. Srdeční hypertrofie, myokardiodystrofie, arteriální hypertenze a srdeční selhání se vyskytují nejčastěji u pacientů s akromegalií. U více než třetiny pacientů se objevuje diabetes mellitus, dystrofie jater a pulmonální emfyzém.

Hyperprodukce růstových faktorů v akromegalii vede k rozvoji nádorů různých orgánů, jak benigních, tak maligních. Akromegalie je často doprovázena difuzním nebo nodulárním goticí, fibrocystickou mastopatií, adenomatózní hyperplazí adrenálních žláz, polycystickým vaječníkem, děložními fibroidy, intestinální polypózou. Rozvíjející se nedostatečnost hypofýzy (panhypopituitarismus) je způsobena kompresí a destrukcí hypofýzy nádorem.

Diagnostika akromegalie

V pozdějších stadiích (5-6 let po nástupu onemocnění) je možné podezření na akromegalitu na základě zvýšení částí těla a dalších vnějších znaků, které jsou během vyšetření patrné. V takových případech je pacient odeslán endokrinologovi k konzultaci a testování na laboratorní diagnostiku.

Hlavními laboratorními kritérii pro diagnostiku akromegalie jsou stanovení hladin v krvi:

  • somatotropní hormon ráno a po testu s glukózou;
  • IGF I - růstový faktor podobný inzulínu.

Zvýšené hladiny růstového hormonu jsou určeny prakticky u všech pacientů s akromegalií. Ústní zkouška s glukózovou zátěží s akromegalií zahrnuje určení počáteční hodnoty GH a poté po užití glukózy - za půl hodiny, hodinu, 1,5 a 2 hodiny. Obvykle po užití glukózy klesá hladina somatotropního hormonu a na aktivní fázi akromegalie se naopak zvyšuje. Provádění testu tolerance glukózy je zvláště informativní v případech mírného zvýšení hladiny GH nebo jejích normálních hodnot. Pro posouzení účinnosti léčby akromegalie se rovněž používá test s glukózovou zátěží.

Růstový hormon působí na tělo růstovými faktory podobnými inzulínu (IGF). Plazmatická koncentrace IGF I odráží celkové uvolňování GH za den. Zvýšení IGF I v krvi dospělé osoby přímo naznačuje vývoj akromegalie.

Oftalmologické vyšetření pacientů s akromegalií má výrazné zúžení zorného pole, protože anatomicky jsou vizuální dráhy umístěny v mozku vedle hypofýzy. Když radiografie lebky odhalila nárůst velikosti tureckého sedla, kde se nachází hypofýza. Pro vizualizaci tumoru hypofýzy se provádí počítačová diagnostika a MRI mozku. Kromě toho jsou pacienti s akromegalií vyšetřeni k identifikaci různých komplikací: střevní polypóza, diabetes mellitus, mnohoinodulární goiter atd.

Léčba akromegalií

V akromegalii je hlavním cílem léčby dosažení remise této nemoci tím, že se eliminuje hypersekrece somatotropinu a normalizuje koncentrace IGF I. V moderní endokrinologii se používá léku, chirurgie, radiace a kombinovaných metod pro léčbu akromegalie.

K normalizaci hladiny somatotropinu v krvi je předepsáno užívání somatostatinových analogů - hypothalamus neurosecret, který potlačuje sekreci růstového hormonu (oktreotid, lanreotid). Když akromegalie ukazuje jmenování pohlavních hormonů, dopaminových agonistů (bromokriptin, kabergolin). Následně se obvykle provádí jediná gama nebo radiační terapie v oblasti hypofýzy.

V akromegalii je chirurgické odstranění nádoru na bázi lebky přes sfénoidní kosti nejúčinnější. U malých adenomů po operaci 85% pacientů normalizovalo hladiny somatotropinu a trvalou remisi choroby. Při významné velikosti nádoru dosáhne rychlost vytvrzení v důsledku první operace 30%. Míra úmrtnosti při chirurgické léčbě akromegalie je 0,2 až 5%.

Prognóza a prevence akromegalie

Nedostatečná léčba akromegalie vede k invaliditě pacientů v aktivním a pracovním věku, zvyšuje riziko předčasné úmrtnosti. Acromegalie snižuje očekávanou délku života: 90% pacientů nežije na 60 let. Smrt obvykle nastává v důsledku kardiovaskulárních onemocnění. Výsledky chirurgické léčby akromegalie jsou lepší u malých adenomů. U velkých nádorů hypofýzy se frekvence jejich relapsů prudce zvyšuje.

Pro prevenci akromegalie je třeba se vyvarovat poranění hlavy a vyvarovat se dezinfekce ložisek infekce nosohltanu. Včasné odhalení akromegalie a normalizace hladin růstového hormonu zabrání komplikacím a způsobí stabilní remisii onemocnění.

Acromegalie

Obecné informace

Acromegalie je onemocnění známé již od dávných dob a vyznačuje se patologickým nárůstem v jednotlivých částech těla, což je spojeno se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu, také nazývaného růstový hormon. Toto onemocnění se vyskytuje nejčastěji po ukončení růstu těla ve věku 20-40 let u osob obou pohlaví a projevuje se zvýšením rukou a nohou, hypertrofovaným zvýšením obličejových rysů. Symptomy akromegalie se projevují přetrvávající bolesti hlavy a bolesti kloubů, zhoršená reprodukční funkce. Velmi časté zvýšení hladiny somatotropního hormonu v krvi přispívá k výskytu závažných kardiovaskulárních, plicních nebo rakovinových onemocnění a časné úmrtnosti.

Toto je poměrně vzácné onemocnění a je diagnostikováno u 40 lidí z jednoho milionu, začíná bez povšimnutí a pokračuje postupně a je patrné přibližně 7 let po jeho výskytu.

Stádia akromegalie

Onemocnění probíhá ve čtyřech fázích, z nichž každá se vyznačuje určitými procesy.

  • V počátečním preakromegalickém stadiu jsou příznaky velmi slabé a zřídka se zjistí. Diagnóza je možná pouze podle výpočetní tomografie mozku a indikátorů hladiny somatotropního hormonu v krvi.
  • V hypertrofické fázi jsou příznaky akromegalie vyslovovány.
  • Symptomy komprese mozkových oblastí sousedících s nádorem se objevují v nádorovém stadiu. Zvýšený nitrolební tlak, jsou nervové a oční poruchy.
  • Fáze kachexie je poslední fáze onemocnění charakterizovaná vyčerpáním v důsledku akromegalie.

Příčiny akromegalie a mechanismus onemocnění

Růstový hormon se produkuje v hypofýze, což je endokrinní žláza umístěná v základu mozku. Tento hormon je zodpovědný za růst dítěte, tvorbu svalů a kostry. U dospělých poskytuje kontrolu nad metabolismem, včetně vody, soli, uhlohydrátů a bilance tuků.

Řízení funkce hypofýzy se provádí z jiné části mozku, nazývaného hypotalamus, který produkuje látky, které stimulují nebo inhibují funkci hypofýzy.

U zdravého člověka obsah somatotropního hormonu kolísá po celý den, stoupá střídavě s poklesem. Z mnoha důvodů hypofyzární buňky spadnou pod kontrolu hypotalamu a začnou se aktivně proliferovat. Rytmus sekrece hormonů je narušen a jeho hladina v krvi stoupá. Pokračující růst těchto buněk po dlouhou dobu vede k tvorbě "adenomu hypofýzy" - benigního novotvaru, který dosahuje velikosti několika centimetrů. Tumor začne stlačovat hypofýzu, někdy i ničí zdravé buňky. To je nádor, který způsobuje akromegalii.

Jiné nepřímé příčiny akromegalie jsou nepříznivý průběh těhotenství, nádory centrálního nervového systému, mentální nebo lebeční poranění, chronické infekce, jako je chřipka, spalničky atd. Dědictví hraje určitou roli ve vývoji.

Symptomy akromegalie

Nadměrná hladina růstového hormonu v krvi způsobuje změnu vzhledu pacienta: zvyšují se obočí, zygomatické kosti, dolní čelist, rty, nos a uši. Hypertrofie hrtanu, jazyka, hlasivky vede ke změně hlasu. Výrazně zvyšte velikost lebky, rukou a nohou.

Kostra je deformována, hrudník je zvětšený, mezikostní prostory se rozšiřují a páteř je ohnut. Růst chrupavky a pojivové tkáně vede k omezení pohyblivosti kloubů, jejich deformace, vzniklé bolesti kloubů.

Kůže pacientů je zhutněna. Zvýšené tuky a pocení. Nadměrné zvýšení vnitřních orgánů a svalů způsobuje dystrofii svalových vláken. Pacient si stěžuje na únavu, slabost, sníženou výkonnost, žízeň, časté močení, výrazné zvýšení teploty. Vyskytuje se hypertrofie myokardu a vyvine se do srdečního selhání. U 90% pacientů vznikají v důsledku hypertrofie horních cest dýchacích a poškození funkce dýchacího centra syndrom chrápání a spánkové apnoe.

S růstem nádoru hypofýzy se zvyšuje intrakraniální tlak, bolesti hlavy, závratě, dvojité vidění, fotofobie, ztráta sluchu, necitlivost končetin, zvracení se často vyskytuje. U nemocných žen je narušena menstruační cyklus, dochází k neplodnosti, objevuje se galaktorea (vylučování mléka z mléčných žláz v nepřítomnosti těhotenství). U mužů zmizí sexuální síla.

Možný vývoj diabetes mellitus, nádory dělohy, orgány gastrointestinálního traktu, štítná žláza.

Diagnostika akromegalie

Úroveň somatotropního hormonu v krvi se stanoví na základě testu tolerance glukózy. Počítá se počáteční hodnota růstového hormonu a poté po požití glukózy - čtyři testy každých půl hodiny. Pokud je to normální, hladina růstového hormonu by se po akumulaci glukózy měla snížit, v aktivní fázi akromegalie se zvyšuje. Tento test se také používá při hodnocení účinnosti terapie, ale může být použit pouze k přiřazení odpovídající léčby akromegalie.

Plazmatická koncentrace růstových faktorů podobného inzulínu (IGF) je určena, zvýšení indikuje vývoj akromegalie. Rentgenové vyšetření kostí lebky pro identifikaci zvýšení velikosti tureckého sedla, magnetické rezonance a počítačové diagnostiky. Oftalmologické vyšetření pacientů s akromegalií odhaluje zúžení zorného pole.

Mezi jinými jsou pacienti vyšetřováni s cílem identifikovat komplikace způsobené akromegalií za přítomnost diabetes mellitus, střevní polypózy, onemocnění štítné žlázy a tak dále.

Léčba akromegalií

Léčba onemocnění se skládá z lékařských, chirurgických, radiačních a kombinovaných metod a je zaměřena na snížení koncentrace somatotropního hormonu, eliminaci jeho hypersekrece a normalizaci koncentrace IGF I. V důsledku léčby by měly být projevy nemoci výrazně sníženy nebo úplně zmizely.

Receptace somatostatinových analogů, které potlačují sekreci růstového hormonu (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatatin), jsou předepsány. Následně je v oblasti hypofýzy předepsána jednorázová záření nebo gama terapie. Odstraní se nádor hypofýzy. Účinnost operace je 85% u malých nádorů a 30% u významných. V tomto případě je možné opakovat operaci.

Prognóza léčby závisí na délce onemocnění. Pokud se neléčí, s těžkým průběhem, délka života pacienta je asi 3-4 roky, s pomalým vývojem od 10 do 30 let. Včasná diagnóza akromegalie a včasná léčba poskytuje příznivou prognózu, je možné úplné uzdravení.

Acromegalie

Co je akromegalie?

Acromegalie (od řeckých slov acron - limb, megalos - velký) - onemocnění spojené se zvýšenou produkcí růstového hormonu (somatotropní hormon). Objevuje se u lidí obou pohlaví, obvykle se vyskytuje po dokončení růstu organismu, tj. zejména ve věku 20-40 let, se postupně rozvíjí, trvá mnoho let.
Tato nemoc je známá již dávno. Acromegalie mění vzhled, rozšiřuje funkce obličeje, zvyšuje velikost nohou a rukou. V současné době víme, proč k těmto změnám dochází.

Kde a jak se produkuje růstový hormon?

HGH se produkuje v hypofýze. Hypofýza je endokrinní žláza malé velikosti (ne více než 1 cm), která se nachází v mozku, v kostní dutině nazývanou "turecké sedlo" a produkuje vitální hormony. Růstový hormon u dětí zajišťuje procesy lineárního růstu a tvorby kostí a svalů, u dospělých řídí metabolismus, včetně metabolismu uhlohydrátů, metabolismu tuků, metabolismu vody a solí.

Řízení funkce hypofýzy je prováděno jinou částí mozku, která se nazývá hypotalamus. Hypotalamus produkuje látky, které stimulují nebo inhibují tvorbu hormonů v hypofýze.

U zdravé osoby není obsah růstového hormonu během dne stejný v různých dnech, ale podléhá určitým výkyvům. Během dne dochází ke střídání epizod redukce a zvýšení koncentrace růstového hormonu s maximálními hodnotami v časných ranních hodinách. Když se pozoruje akromegalie nejen zvýšení obsahu růstového hormonu, ale také naruší normální rytmus jeho uvolňování do krve.

Příčiny akromegalie

Z mnoha konkrétních důvodů buňky hypofýzy, které produkují růstový hormon, "uniknou" regulačnímu vlivu hypotalamu a začnou množit rychleji a aktivněji produkovat růstový hormon. Prodloužený růst těchto buněk vede k tvorbě benígního nádoru hypofýzy - "hypofyzárního adenomu", který může v některých případech dosáhnout velikosti až několika centimetrů, což je větší než normální velikost hypofýzy. Nezměněné buňky hypofýzy mohou být stlačeny nebo dokonce zničeny.

U většiny pacientů s akromegalií nádor hypofýzy produkuje pouze růstový hormon, ovšem přibližně jedna třetina pacientů může mít nadměrnou produkci jiných hormonů hypofýzy.

Nejčastěji je tato nemoc podporována poraněním lebečníku, nepříznivým průběhem těhotenství, akutními a chronickými infekcemi (chřipkou, spalničkami atd.), Duševními traumami a nádory centrálního nervového systému.

Projevy akromegalie

Během akromegalie se rozlišuje řada fází.

Nejrychlejší fáze, preakromegalická fáze, je zřídka zjištěna, protože projevy nejsou tak výrazné.

Hypertrofická fáze se vyznačuje rozsáhlou klinikou onemocnění.

Tumorové stadium v ​​příznacích onemocnění dominuje známky vlivu na blízké orgány a tkáně (zvýšený intrakraniální tlak, oční a nervové poruchy).

Kahektichesky fáze vyčerpání je výsledkem onemocnění.

Pacienti se stěžují na závratě, bolesti hlavy, únavu, poruchy zraku, bolesti kloubů a dolní části zad. Vzhled pacienta je zvláštní. Výrazně se zvyšuje horní a dolní končetiny. Ruce a nohy mají na špičce podobný vzhled. Tam je nárůst superciliary oblouky, lícní kosti, nos, rty a uši. Spodní čelist je zvětšená, vyčnívající. Jazyk je zvětšený, téměř nezapadá do úst. Hlas je tvrdý. Bolest hlavy se týká především nádorové povahy akromegalie. Jsou spojeny se zvýšeným intrakraniálním tlakem.

Často se akromegalie vyznačuje častějšími změnami v kůži, v oblasti kožních záhybů a místech tření oděvu, zvýšeného tuku a vlhkosti v důsledku nárůstu počtu a velikosti potu a mazových žláz, které se skládají.

V počátečních stádiích onemocnění je zaznamenán nárůst svalové síly, který je později nahrazen poklesem objemu svalů a svalové slabosti.
Funkce rozšířených vnitřních orgánů v úvodních stádiích onemocnění zůstávají prakticky nezměněny. Pozdnější příznaky selhání srdce, plic a jater se spojují. Možné zvýšení krevního tlaku.

50-60% pacientů má sníženou glukózovou toleranci.

Někdy snížená zraková ostrost, zužuje zorné pole. V podložce dochází ke konzistentní změně edému, staze a atrofie optických nervů, které, pokud nejsou léčeny, vedou k nezvratné slepotě.

Téměř u všech žen dochází k přerušení menstruačního cyklu, často dochází k uvolňování mléka z mléčných žláz, které není spojeno s těhotenstvím a porodem, galakterie. Jedna třetina mužů snižuje sexuální sílu.

Růst nádoru hlavně ve směru hypotalamu způsobuje u pacientů ospalost, žízeň, polyurie (nárůst objemu a počtu močení) a prudký vzestup teploty. Možná výskyt epilepsie, ptózy pózy víček, zdvojnásobení diplopie zraku. Zhoršená ostrost při slyšení.

Předpověď

Při absenci odpovídající léčby je délka života pacientů 3-4 roky s nepříznivým průběhem a časným nástupem (v mladém věku) a od 10 do 30 let s pomalým vývojem a příznivým průběhem. Při včasné léčbě je prognóza života příznivá, obnovení je možné. Postižení je omezené.

Co může udělat lékař?

Léčba zahrnuje soubor opatření zaměřených na snížení koncentrace somatotropinu v séru:

- odstranění tumoru hypofýzy růstového hormonu nebo prevence dalšího zvýšení jeho velikosti;
- snížení hladin růstového hormonu v krvi pomocí léčiv;
- zmizení nebo významné zmírnění projevů onemocnění.

Snížení obsahu růstového hormonu je důležité nejen pro pohodu pacienta a snížení (zmizení) klinických příznaků onemocnění, ale také pro zachování střední délky života. V současné době je známo, že dlouhodobé zvýšené hladiny růstového hormonu v lidské krvi vedou k časné úmrtnosti na kardiovaskulární, plicní a onkologické onemocnění.

V každém případě je léčba akromegalie velmi důležitá, protože absence léčby vede k časné invaliditě pacientů v aktivním věku a zvyšuje riziko předčasné úmrtnosti.

Co můžete dělat?

Když se objeví charakteristické změny vzhledu, které dávají důvod podezření na akromegalii u pacienta, měl by být okamžitě poslán na konzultaci s lékařem. Další vyšetření se provádí ve specializované nemocnici.

Pacienti s akromegalií by měli být vždy pod dohledem endokrinologa, oftalmologa a neurochirurga.

Přečtěte Si Více O Cukrovce

Příznaky Diabetu

Glykemický Index