Hyperinzulinémie u dětí

• Důvody

Hyperinzulinismus (grech, hyper- + inzulin) je klinický syndrom, který se projevuje příznaky hypoglykemie různého stupně závažnosti v důsledku zvýšené sekrece inzulínu. Při zvýšené inzulínové rezistenci může G. pokračovat bez klínu, projevy hypoglykemie (viz).

Obsah

Etiologie

G. je pozorován u nádorů produkujících inzulín pocházejících z beta buněk pankreatických ostrovců Langerhans (viz Insuloma), spontánní idiopatické hypoglykemie u dětí, v počátečních stádiích diabetu mellitus (včetně funkční reaktivní hypoglykemie), u obezity, syndromu dumpingu u některých endokrinních onemocnění (akromegalie, hypertyreóza, Cushingova nemoc - Cushing), nebo se mohou vyskytnout v důsledku různých potravinářských podněty.

Patogeneze

G. když funkční reaktivní hypoglykémie neurogenního původu vzniká z přehnané pankreatický ostrůvek beta buněk normálního zatížení a sacharidů za 1,5 - 4 hodiny po požití; zvýšení krevního imunoreaktivního inzulínu (hyperinzulinémie) je pozorováno po 0,5-1 h, t. j. zároveň jako zdravá, ale absolutní hodnota jeho podstatně vyšší než u zdravých. Při testování s glukózovou zátěží: hladina cukru v krvi stoupá v normálních mezích, ale po 11 / 2-4 hodinách se vyvine hypoglykémie, následovaná nezávislou obnovou hladiny normálního cukru v krvi.

G. v úvodních stádiích diabetu mellitus (viz diabetes mellitus) je spojen se zvýšenou sekreci inzulínu pod zatíženími sacharidů. Když jsou tito pacienti vyšetřeni na glukózovou toleranci, zaznamenávají pozdní maximální zvýšení imunoreaktivního inzulínu a následně delší inzulinemii na vyšší úrovni ve srovnání se zdravými hladinami. Nalévá hladina cukru v krvi je normální nebo mírně zvýšená, ale po podání glukózy zůstává zvýšená po dobu 2-2,5 hodiny a ve třetí hodině klesá na hypoglykemickou hladinu.

U dysfunkčního syndromu u pacientů, kteří podstoupili resekci žaludku, je vývoj G. spojen s rychlou absorpcí glukózy při vstupu do střeva a do krve. Inzulínová sekrece se zvyšuje a hypoglykémie se vyskytuje 1-2 hodiny po jídle.

Patogeneze

Patogeneze G. se zvýšenou idiopatickou citlivostí na leucin, běžněji pozorovanou u dětí, není jasná. Předpokládá se, že v reakci na užívání leucinu (s jídlem) začne inzulín nadměrně uvolňovat. G. s idiopatickou spontánní hypoglykémií u dětí často spojené s hypertrofií a hyperplazií beta buňkách pankreatických ostrůvků, které často doprovází dědičné formy diabetu.

Klinický obraz

Klinický obraz je charakterizován hypoglykemickými stavy, které se projevují slabostí, zvýšeným chuť k jídlu a pocením, tachykardií, podrážděností, v závažných případech - výskyt záchvatů, diplopie, duševní poruchy (nevhodné chování, nesprávné posouzení životního prostředí atd.), Ztráta vědomí.

Avšak u forem G., které nejsou spojeny s inzulinomem, nejsou hypoglykemické stavy závažné a jsou doprovázeny příznaky zvýšené aktivity sympatického nervového systému.

Diagnóza

Při podezření na G. je nutné vyšetřit krev na obsah cukru. Povinné opakované studie na prázdném žaludku, stejně jako při hypoglykémii. Funkční reaktivní hypoglykemie se vyvine hlavně během dne, po jídle s vysokým obsahem sacharidů. Obsah cukru v krvi zřídka klesne pod 50 mg%, pacienti zpravidla neztrácejí vědomí. Postižení imunoreaktivního inzulínu v krvi je často zvýšené.

Důležité v diagnóze G. má funkční test na hladovění po dobu 18-24 hodin, počítá se od posledního večeře a test s jmenováním nízkokalorické stravy bohaté na bílkoviny, ale s prudkým omezením sacharidů a tuků po dobu 72 hodin. Při provádění takového testu obdrží pacient 200 g masa, 200 g tvarohu, 30 g oleje, 50 g chleba, 500 g zeleniny (kromě brambor a luštěnin). Denní krevní test na obsah cukru na prázdném žaludku a během dne. U pacientů s G je obvykle obsah cukru v krvi snížen na 50 mg a méně.

Vzorky pro toleranci glukózy a inzulín u pacientů s G. mohou mít různé výsledky, takže nemají žádnou diagnostickou hodnotu.

Proveďte testy citlivosti na tolbutamid a leucin. Po intravenózním podání 1 g tolbutamidu nebo leucinu (200 mg na 1 kg tělesné hmotnosti je možné per os), zvýšením imunoreaktivního inzulínu a poklesem cukru se vyskytuje v krvi pacientů.

Léčba

Léčba by měla být zaměřena na eliminaci a prevenci hypoglykemie. Doporučená častá jídla s plným obsahem bílkovin v jídle a rovnoměrné rozložení sacharidů po celý den.

U skupiny G., která je spojena s přecitlivělostí na leucin, je nutné omezit konzumaci produktů obsahujících leucin (mléčné výrobky). Pacientům se spontánní hypoglykemií se doporučuje častá jídla a ve vážných případech jsou léky předepsány glukokortikoidy, někdy ACTH, glukagon, adrenalin.

U benigních nádorů pankreatu, u pacientů s neúplnou resekcí žlázy, u maligních nádorů - rozšířené pankreatektomie (viz.).

Hyperinzulinismus u dětí

Hyperinzulinismus u dětí, stejně jako u dospělých, projevuje hypoglykemické stavy různého stupně závažnosti. Hypoglykemické stavy u dětí se však objevují s nižším obsahem glukózy v krvi než u dospělých. S častými opakovanými hypoglykemickými stavy u dětí rychleji než u dospělých je psychika narušena (pravé poruchy způsobené závažnou hypoglykemií s nevratným průběhem a falešnými, které jsou pod vlivem léčby).

Mechanismus vývoje funkčního G. u dětí narozených ženami s diabetes mellitus není jasný. Předpokládá se, že plod je kompenzační odpovědí na hyperglykemii u matky; 60 - 80% dětí narozených diabetickým ženám se nachází v G. Tyto děti mají hyperplasii pankreatických buněk. Po porodu hladina glukózy rychle klesá a po 1-2 hodinách může novorozenec zaznamenat hypoglykemický stav. Nízká hladina glukózy a volných mastných kyselin v krvi jsou důsledkem inhibičního účinku inzulínu na lipolýzu. Tyto děti mají nadváhu kvůli anabolickému účinku inzulínu. U žen s diabetes mellitus zjištěnými během těhotenství je aktivita inzulínu v krevním séru zvýšena, u novorozenců matek s diabetem je odpověď inzulínu na glukózu výraznější než u dětí narozených zdravým ženám.

Patognomické symptomy G. u novorozenců chybějí. Křeče, cyanóza, zástava dechu a letargie může být u dětí v přítomnosti intrakraniální poranění, sepse, legochnoserdechnoy onemocnění, hypokalcémie a jiných metabolických poruch. Diagnóza G. je stanovena obsahem cukru v krvi (20 mg% nebo méně u dítěte s normální porodní hmotností).

G., vznikající působením podnětů trávicího traktu, musí být diferencován od vrozené intolerance k fruktosu s hypoglykemií, která není spojena s G. Toto vzácné onemocnění je charakteristické pro dětství a projevuje se ve vývoji závažných hypoglykemických stavů a ​​zvracení po požití přípravků obsahujících fruktózu. Je způsobena vrozeným deficitem fruktosy-1-fosfátaldolázy, což vede k akumulaci fruktózy-1-fosfátu v játrech. Vyloučení potravin obsahujících fruktózu eliminuje hypoglykemii. U dětí s těžkou erytroblastózou se může také vyvinout funkční G; jeho důvod není jasný. G. se rozvíjí u dětí s ústavně exogenní obezitou. Koeficient sekrece inzulínu u těchto pacientů se zvyšuje. Studie imunoreaktivního inzulínu je do jisté míry roj charakterizovat funkční stav ostrovní aparátu nemocné dítě: na výraznější obezitu, čím vyšší je obsah imunoreaktivního inzulínu v krvi.

U obézních dětí s diabetem v počátečním stadiu vývoje je hladina inzulínu v krvi vyšší než u zdravých dětí a u dětí s obezitou bez cukrovky, někdy více než 3krát.

Koeficient sekrece inzulínu u těchto pacientů je snížen ve srovnání se zdravými, což naznačuje relativní G.

Léčení G. u dětí závisí na jeho formě. U benigních nádorů pankreatu se provádí neúplná resekce a u maligních nádorů se provádí rozšířená pankreatektomie. V případech vrozené intolerance fruktózy, vyloučení potravinářských výrobků, které ji obsahují. Když je u dětí spojeno s jinými nemocemi - léčba základního onemocnění.

Bibliografie: Nikolaev OV a Weinberg E. G. Insulom, M., 1968, bibliogr.; Příručka endokrinologie, ed. B. V. Aleshina a kol., M., 1973; Hardy J. D. Islet buněčné nádory, Amer. J. med. Sci., V. 246, str. 218, 1963; Howard J. M., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Kolektivní přehled, hyperinzulinismus a ostrůvkové buněčné nádory pankreatu s 398 zaznamenanými nádory, Int. Abstr. Surg., V. 90, str. 417, 1950; Koutras P. a. White R. R. Insulin-sekreční nádory slinivky břišní, Surg. Clin. N. Amer., V. 52, str. 299, 1972; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. Přírodní dějiny diabetes mellitus, New Engl. J. Med., V. 274, str. 815, 1966; Učebnice endokrinologie, ed. R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Co je to hyperinzulinémie a jak je to nebezpečné?

Mnoho nemocí, které se vyskytují v chronické formě, často předchází vzniku diabetu.

Například, hyperinzulinémie detekován ve vzácných případech u dětí a dospělých, ale ukazuje na nadměrnou produkci hormonu, který může vyvolat pokles hladiny cukru v krvi, nedostatku kyslíku a dysfunkci všech vnitřních systémů. Nedostatek terapeutických opatření zaměřených na potlačování tvorby inzulínu může vést k rozvoji nekontrolovaného diabetu.

patologie Příčiny

Hyperinzulinismus v lékařské terminologii je považován za klinický syndrom, jehož výskyt se vyskytuje na pozadí nadměrného růstu hladin inzulínu.

V tomto stavu tělo klesá hladinu glukózy v krvi. Nedostatek cukru může vyvolat zmrznutí kyslíkem mozku, což může vést k dysfunkci nervového systému.

Hyperinzulinismus v některých případech probíhá bez specifických klinických projevů, nejčastěji však onemocnění vede k těžké intoxikaci.

1. Vrozený hyperinzulinismus. Je založen na genetické predispozici. Onemocnění se vyvíjí na pozadí patologických procesů, které se vyskytují v pankreatu, které brání normální produkci hormonů.
2. Sekundární hyperinzulinismus. Tato forma se postupuje v důsledku dalších onemocnění, které způsobily nadměrnou sekreci hormonu. Funkční hyperinzulinismus má projevy kombinované se sníženým metabolismem uhlohydrátů a je identifikován náhlým zvýšením koncentrace glykémie v krevním řečišti.

Hlavní faktory, které mohou způsobit zvýšení hladin hormonů:

• - produkci nevhodného inzulínu pankreatickými buňkami s jinou složkou než je norma, kterou tělo nevnímá;
• porušení rezistence, což vede k nekontrolované produkci hormonu;
• odchylky v transportu glukózy v krvi;
• nadváha;
• ateroskleróza;
• genetická predispozice;
• anorexie, která má neurogenní povahu a je spojena s obsedantní myšlenkou nadměrné tělesné hmotnosti;
• onkologické procesy v břišní dutině;
• nevyvážené a předčasné stravování;
• zneužívání sladkostí, což vede ke zvýšení glykémie a následně ke zvýšené sekreci hormonu;
• onemocnění jater;
• nekontrolovanou léčbou inzulínem nebo nadměrným užíváním léků ke snížení koncentrace glukózy, což vede k vzniku lékařské hypoglykémie;
• endokrinní patologie;
• nedostatečné množství enzymových látek zapojených do metabolických procesů.

Příčiny hyperinzulinismu se nemusí projevit po dlouhou dobu, ale také mají negativní vliv na práci celého organismu.

Rizikové skupiny

Následující skupiny lidí s největší pravděpodobností vyvinou hyperinzulinémii:

• ženy, které mají polycystické vaječníky;
• lidé, kteří mají genetické dědictví onemocnění;
• pacienti s poruchami nervového systému;
• ženy v předvečer menopauzy;
• starší lidé;
• pacienti s nízkým aktivním životním stylem;
• ženy a muži, kteří dostávají hormonální terapii nebo léky ze skupiny beta-blokátorů.

Symptomy hyperinzulinismu

Nemoc přispívá k ostré sérii tělesné hmotnosti, takže většina diet je neúčinná. Tukové usazeniny u žen jsou tvořeny v pasové zóně, stejně jako v břišní dutině. To je způsobeno velkým depotem inzulinu uloženého ve formě specifického tuku (triglyceridů).

Manifestace hyperinzulinismu jsou v mnoha ohledech podobné známkám, které se vyvíjejí na pozadí hypoglykemie. Nástup útoku se vyznačuje zvýšenou chutí k jídlu, slabostí, pocením, tachykardií a pocity hladu.

Následně se přidá panika, v níž je zaznamenána přítomnost strachu, úzkosti, chvění v končetinách a podráždění. Pak dochází k dezorientaci na zemi, znecitlivění končetin, je možný výskyt křečí. Nedostatečná léčba může vést ke ztrátě vědomí a kómu.

1. Snadné Je charakterizována absencí jakýchkoli příznaků v období mezi záchvaty, ale zároveň i nadále organicky ovlivňuje mozkovou kůru. Pacient si během kalendářního měsíce zaznamená zhoršení alespoň o jedenkrát. K zastavení útoku postačí aplikovat vhodné léky nebo jíst sladké potraviny.
2. Průměrný. Četnost výskytu útoků - několikrát za měsíc. V této chvíli může člověk ztratit vědomí nebo se dostat do kómatu.
3. Heavy Tento stupeň onemocnění je doprovázen nevratnými lézemi mozku. Útoky se často vyskytují a téměř vždy vedou ke ztrátě vědomí.

Projevy hyperinzulinismu jsou téměř stejné u dětí a dospělých. Charakterem průběhu onemocnění u mladých pacientů je vývoj záchvatů na pozadí nižších dávek glykémie a také vysoká frekvence jejich recidivy. Výsledkem neustálých exacerbací a pravidelného zmírnění tohoto stavu s léky je porucha duševního zdraví u dětí.

Co je to nebezpečné onemocnění?

Jakákoli patologie může vést k komplikacím, pokud čas neprovede žádné kroky. Hyperinzulinémie není výjimkou, a proto má i nebezpečné následky. Onemocnění se vyskytuje v akutních a chronických formách. Pasivní proud vede k potlačení mozkové aktivity, negativní vliv na psychosomatický stav.

• poruchy fungování systémů a vnitřních orgánů;
• vývoj diabetu;
• obezita;
• koma;
• abnormality v kardiovaskulárním systému;
• encefalopatie;
• parkinsonismus

Hyperinzulinémie, která vznikla v dětství, má nepříznivý vliv na vývoj dítěte.

diagnostika

Identifikace onemocnění je často obtížná kvůli nedostatku specifických příznaků.

Pokud se necítíte dobře, měli byste se poradit s lékařem, který může zjistit zdroj takového stavu pomocí následujících diagnostických testů:

• analýza hormonů produkovaných hypofýzou a slinivkou břišní;
• MRI hypofýzy k vyloučení onkologie;
• Ultrazvuk v břiše;
• měření tlaku;
• glykemická kontrola.

Diagnostika se provádí na základě analýzy výsledků vyšetření a stížností pacienta.

Léčba nemoci

Terapie závisí na charakteristikách průběhu onemocnění, a proto se liší v období exacerbace a remisí. Pro zmírnění záchvatů je zapotřebí užívání léků a po zbývající době je postačující sledovat dietu a léčit základní patologii (diabetes).

Pomoc s exacerbací:

• jíst sacharidy nebo vypít sladkou vodu, čaj;
• vstříkněte glukózový roztok za účelem stabilizace stavu (maximální množství je 100 ml / l);
• v případě komatu by měla být podána intravenózní glukóza;
• v nepřítomnosti zlepšení by měla být podána injekce adrenalinu nebo glukagonu;
• aplikujte trankvilizéry pro křeče.

Pacienti, kteří jsou ve vážném stavu, by měli být hospitalizováni a podrobeni léčbě pod dohledem lékařů. V případě organické léze žlázy může být vyžadována resekce orgánu a chirurgická intervence.

Dieta pro hyperinzulinémii je vybrána na základě závažnosti onemocnění. Časté a obtížné zastavit útoky zahrnují přítomnost zvýšeného množství uhlohydrátů v denní stravě (až 450 g). Spotřeba tuků a proteinových potravin současně by měla být udržována v normálním rozmezí.

Během normálního průběhu onemocnění nesmí maximální množství sacharidů přijatých z jídla denně překročit 150 g. Sladkosti, pečivo a alkohol by měly být vyloučeny ze stravy.

Video od odborníka:

Pokyny pro prevenci

Chcete-li snížit projevy hyperinzulinémie, je důležité neustále udržovat průběh diabetu pod kontrolou a dodržovat hlavní doporučení:

• jíst částečně a vyváženě;
• neustále kontrolujte hladinu glykémie, v případě potřeby ji upravte;
• dodržovat požadovaný pitný režim;
• vést zdravý a aktivní životní styl.

Pokud je nadměrná produkce inzulínu výsledkem specifické nemoci, pak hlavní prevence vývoje záchvatů se sníží na léčbu patologie, která slouží jako hlavní příčina jejich výskytu.

Absolutní zvýšení krevního inzulínu nebo hyperinzulinismu: příznaky, diagnóza a léčba

Hyperinzulinismus je onemocnění, které se vyskytuje ve formě hypoglykemie, což představuje nadbytek normy nebo absolutní zvýšení hladiny inzulínu v krvi.

Přebytek tohoto hormonu způsobuje velmi silné zvýšení obsahu cukru, což vede k nedostatku glukózy a také způsobuje hladovění kyslíku mozku, což vede k narušení nervové aktivity.

Nástup a příznaky

Toto onemocnění je častější u žen a vyskytuje se ve věku od 26 do 55 let. Útoky hypoglykemie se zpravidla projevují ráno po poměrně dlouhém poslechu. Nemoc může být funkční a projevuje se ve stejnou denní dobu, i když po příjmu sacharidů.

Nejen prodloužená hladovění může vyvolat hyperinzulinismus. Dalším důležitým faktorem při manifestaci nemoci mohou být různé fyzické námahy a duševní zážitky. U žen se opakované příznaky onemocnění mohou vyskytnout pouze v premenstruačním období.

Příznaky hyperinzulinismu jsou následující:

• nepřetržitý hlad;
• zvýšené pocení;
• celková slabost;
• tachykardie;
• bledost;
• parestézie;
• diplopie;
• nevysvětlitelný pocit strachu;
• duševní agitace;
• ruční třes a chvění končetin;
• nemotivované akce;
• dysartrie.

Tyto příznaky jsou však počáteční, a pokud se s nimi neléčíte a nebudete pokračovat v dalším ignorování choroby, mohou být důsledky závažnější.

Absolutní hyperinzulinismus se projevuje následujícími příznaky:

• náhlá ztráta vědomí;
• kóma s hypotermií;
• koma s hyporeflexií;
• tonické křeče;
• klinické křeče.

Takové útoky se obvykle objevují po náhlé ztrátě vědomí.

Před nástupem útoku se objevují následující příznaky:

• snížení účinnosti paměti;
• emoční nestabilita;
• úplná lhostejnost vůči ostatním;
• ztráta známých dovedností;
• parestézie;
• symptomy pyramidální nedostatečnosti;
• patologické reflexe.

příčiny

Příčiny hyperinzulinistických příčin u dospělých a dětí jsou rozděleny do dvou forem onemocnění:

• pankreatické. Tato forma onemocnění vede k absolutní hyperinzulinémii. To se vyskytuje jak v maligních, tak benigních novotvarů, stejně jako hyperplazie beta buněk pankreatu;
• nonpancreatic. Tato forma onemocnění způsobuje zvýšené hladiny inzulínu.

Nepláněná forma onemocnění se vyvíjí za následujících podmínek:

• endokrinní onemocnění. Vedou k poklesu hladin hormonů insulinum;
• poškození jater různými etiologiemi. Onemocnění jater vedou ke snížení hladiny glykogenu, stejně jako narušují metabolické procesy a jsou spojeny s vývojem hypoglykemie;
• nedostatek enzymů, které se přímo podílejí na procesech odpovědných za výměnu glukózy. Vede k relativnímu hyperinzulinismu;
• nekontrolovaný příjem léků zaměřených na snížení hladiny cukru při diabetes mellitus. Může způsobit lékařskou hypoglykemii;
• poruchy příjmu potravy. Tento stav zahrnuje: prodloužené období nalačno, zvýšenou ztrátu tekutin a glukózu (v důsledku zvracení, laktace, průjem), zvýšená fyzická aktivita bez konzumace uhlohydrátových potravin, což způsobuje rychlý pokles hladiny cukru v krvi, konzumuje dostatečně velké množství rafinovaných sacharidů, což výrazně zvyšuje hladinu cukru v krvi.
  

Patogeneze

Glukóza je možná nejdůležitější živinový substrát centrální nervové soustavy člověka a zajišťuje normální fungování mozku.

Hypoglykemie může způsobit inhibici metabolických i energetických procesů.

Kvůli narušení redoxního procesu v těle dochází ke snížení spotřeby kyslíku buňkami mozkové kůry, což způsobuje hypoxii.

Hypoxie mozku se projevuje jako: zvýšená ospalost, apatie a inhibice. V budoucnu je kvůli nedostatku glukózy narušeno všechny metabolické procesy v lidském těle, stejně jako výrazné zvýšení průtoku krve do mozku, dochází k spazmům periferních cév, které často způsobují infarkt.

Klasifikace nemoci

Diabetes se bojí tohoto léku, jako je oheň!

Potřebujete jen uplatnit.

• primární. Je důsledkem nádorového procesu nebo hyperplasie beta buněk insulárního aparátu pankreatu. Vzhledem k velkému zvýšení hladiny inzulínu se tvoří benígní novotvary a někdy se objevují i ​​maligní. Pokud je hyperinzulinémie závažná, často se objevují záchvaty hypoglykemie. Charakteristickým znakem je snížení hladiny cukru v krvi v ranních hodinách, což je často spojeno s přeskakováním jídla;
• sekundární. Je to nedostatek kontrainzulinových hormonů. Příčiny hypoglykemických záchvatů jsou: prodloužené hladování, předávkování hypoglykemických léků, velká fyzická námaha, psycho-emoční šok. Mohlo by dojít k exacerbaci onemocnění, nicméně nemá nic společného s ranním jídlem.

komplikace

Brzy se objeví po krátkém čase po útoku:

K tomu dochází kvůli velmi prudkému poklesu metabolismu srdečního svalu a lidského mozku. Závažný případ může vyvolat vývoj hypoglykemické kómy.

Pozdní komplikace se objevují po dostatečně dlouhém časovém období. Obvykle za pár měsíců nebo po dvou nebo třech letech. Charakteristické znaky pozdních komplikací jsou parkinsonismus, encefalopatie, poruchy paměti a řeči.

Hyperinzulinismus: léčba a prevence

V průběhu času mohou problémy s hladinou cukru vést k celé řadě nemocí, jako jsou problémy s zrakem, kůží a vlasů, vředy, gangrény a dokonce i rakoviny! Lidé trpěli trpkými zkušenostmi, aby normalizovali úroveň užívání cukru.

V závislosti na důvodech, které vedly k vzniku hyperinzulinémie, se určuje taktika léčby onemocnění. Takže v případě organického genesis je předepsána chirurgická léčba.

Skládá se z enukleace novotvaru, částečné resekce pankreatu nebo celkové pankreatektomie.

Po chirurgickém zákroku má zpravidla pacient přechodnou hyperglykémii, proto se provádí následná léčba lékem a nízkokarbohydrátová strava. Normalizace nastane měsíc po operaci.

V případě neoperovatelných nádorů je předepsána paliativní terapie, která je zaměřena na prevenci hypoglykemie. Pokud má pacient maligní novotvary, je dále zapotřebí chemoterapie.

Pokud má pacient funkční hyperinzulinismus, je počáteční léčba zaměřena na onemocnění, které ho způsobilo.

Všichni pacienti doporučili dietu s nízkým obsahem uhlohydrátu s částečnou dietou. Rovněž je naplánována konzultace s psychologem.

Při těžkých záchvatech onemocnění s následným vývojem komatu se terapie provádí v jednotkách intenzivní péče, provádí se detoxifikační infuzní terapie, podává se adrenalin a glukokortikoidy. V případech záchvatů a psychomotorického nadměrného vyšetření jsou indikovány sedativa a uklidňující prostředky.

Související videa

Co je to hyperinzulinismus a jak se zbavit neustálého pocitu hladu, můžete zjistit toto video:

Můžete říci o hyperinzulinismu, což je onemocnění, které může vést k závažným komplikacím. Objevuje se v podobě hypoglykemie. Ve skutečnosti je toto onemocnění pravým opakem diabetes mellitus, protože s ním dochází ke slabé produkci inzulínu nebo k jeho úplné absenci a hyperinzulinismu - ke zvýšení nebo k absolutní absenci. Tato diagnóza je v zásadě tvořena ženskou populací.

• Stabilizuje hladinu cukru dlouho
• Obnovuje produkci inzulínu pankreasem

Hyperinzulinismus

Hyperinzulinismus je klinický syndrom charakterizovaný zvýšením hladiny inzulínu a snížením hladiny cukru v krvi. Hypoglykemie vede k slabosti, závratě, zvýšené chuti k jídlu, třesu, psychomotorické agitovanosti. Při absenci včasné léčby se vyvíjí hypoglykemická kóma. Diagnóza příčin tohoto onemocnění je založena na vlastnostech klinického obrazu, údajů z funkčních testů, dynamických testů glukózy, ultrazvuku nebo tomografickém snímání pankreatu. Léčba pankreatických nádorů - chirurgická. V případě extra pankreatického syndromu je léčeno hlavní onemocnění, je předepsána zvláštní strava.

Hyperinzulinismus

Hyperinzulinismus (hypoglykemické onemocnění) je vrozený nebo získaný patologický stav, při kterém se vyvine absolutní nebo relativní endogenní hyperinzulinémie. Příznaky onemocnění byly poprvé popsány na počátku dvacátého století americkým doktorem Harrisem a domácím chirurgem Oppel. Vrozený hyperinzulinismus je poměrně vzácný - 1 případ na 50 tisíc novorozenců. Získaná forma onemocnění se rozvíjí ve věku 35-50 let a častěji postihuje ženu. Hypoglykemické onemocnění se vyskytuje v obdobích absence závažných symptomů (remise) a obdobích rozvinutého klinického obrazu (záchvaty hypoglykemie).

Příčiny hyperinzulinismu

Vrozené abnormality jsou způsobeny vývojovými abnormalitami plodu, retardací růstu plodu a mutacemi v genomu. Příčiny získané hypoglykemické choroby jsou rozděleny na pankreatickou, což vede k rozvoji absolutní hyperinzulinémie a non-pankreatické, což způsobuje relativní zvýšení hladin inzulínu. Pankreatická forma onemocnění nastává u maligních nebo benigních novotvarů, stejně jako hyperplazie beta buněk pankreatu. Neproduktivní forma se vyvíjí za následujících podmínek:

• Poruchy v režimu napájení. Dlouhodobé hladování, zvýšená ztráta tekutin a glukóza (průjem, zvracení, laktace), intenzivní cvičení bez konzumace uhlohydrátových potravin způsobují prudký pokles hladiny cukru v krvi. Nadměrná spotřeba rafinovaných sacharidů zvyšuje hladinu cukru v krvi, což stimuluje aktivní produkci inzulínu.
• Poškození jater různými etiologiemi (rakovina, tuková hepatóza, cirhóza) vede ke snížení hladiny glykogenu, narušení metabolických procesů a výskytu hypoglykemie.
• Nekontrolovaný příjem léků snižujících hladinu glukózy při diabetes mellitus (deriváty inzulinu, sulfonylmočovina) způsobuje hypoglykemii vyvolanou léčivy.
• Endokrinní onemocnění vedoucí ke snížení hladiny hormonů insulinum (ACTH, kortizol): hypofýza, myxedém, Addisonova choroba.
• Nedostatek enzymů zapojených do metabolismu glukózy (jaterní fosforyláza, renální insulináza, glukóza-6-fosfatáza) způsobuje relativní hyperinzulinismus.

Patogeneze

Glukóza je hlavním živinovým substrátem centrálního nervového systému a je nezbytná pro normální fungování mozku. Zvýšené hladiny inzulínu, akumulace glykogenu v játrech a inhibice glykogenolýzy vedou ke snížení hladiny glukózy v krvi. Hypoglykémie způsobuje inhibici metabolických a energetických procesů v mozkových buňkách. Sympatho-nadledvinový systém je stimulován, produkce katecholaminu se zvyšuje a dochází k rozvoji hyperinzulinismu (tachykardie, podrážděnost a pocit strachu). Porušení redoxních procesů v těle vede ke snížení spotřeby kyslíku buňkami mozkové kůry a vzniku hypoxie (ospalost, letargie, apatie). Další nedostatek glukózy způsobuje narušení všech metabolických procesů v těle, zvýšení průtoku krve do mozkových struktur a křeče periferních cév, které mohou vést k infarktu. Za účasti starých mozkových struktur (medulla a midbrain, pons) v patologickém procesu se objevují konvulzivní stavy, diplopie a zhoršená respirační a srdeční činnost.

Klasifikace

V klinické endokrinologii se nejčastěji používá klasifikace hyperinzulinemie v závislosti na příčinách onemocnění:

1. Primární hyperinzulinismus (pankreatická, organická, absolutní) je důsledkem neoplastického procesu nebo hyperplasie beta buněk ostrůvkového aparátu pankreatu. Zvýšená hladina inzulínu u 90% přispívá k benigním novotvarům (inzulinom), méně často k maligním (karcinom). Organická hyperinzulinémie se vyskytuje v těžké formě s výrazným klinickým obrazem a častými záchvaty hypoglykemie. Prudký pokles hladiny cukru v krvi se vyskytuje ráno, spojený s přeskakováním jídel. Pro tuto formu onemocnění je charakteristická triada Whipple: příznaky hypoglykemie, prudké snížení hladiny cukru v krvi a úleva od záchvatů zavedením glukózy.
2. Sekundární hyperinzulinismus (funkční, relativní, extrapancerální) je spojen s deficitem hormonů proti insulancí, poškozením nervového systému a jater. Útok hypoglykemie se vyskytuje z vnějších důvodů: hladovění, předávkování hypoglykemických léků, intenzivní fyzická námaha, psycho-emoční šok. Exacerbace tohoto onemocnění se vyskytují nepravidelně, prakticky nesouvisející s jídlem Denní hladování způsobuje rozsáhlé příznaky.

Symptomy hyperinzulinismu

Klinický obraz hypoglykemických onemocnění je důsledkem poklesu hladin glukózy v krvi. Vývoj útoku začíná zvyšováním chuti k jídlu, pocením, slabostí, tachykardií a hladem. Stavy panic se připojují později: pocit strachu, poplach, podrážděnost, třes v končetinách. S dalším rozvojem útoku se projevuje dezorientace v prostoru, diplopie, parestézie (necitlivost, brnění) v končetinách, až do výskytu záchvatů. Při absenci léčby dochází ke ztrátě vědomí a hypoglykemické kómě. Interikální období se projevuje sníženou pamětí, emoční labilitou, apatii, zhoršenou citlivostí a necitlivostí končetin. Časté pokrmy bohaté na snadno stravitelné uhlohydráty způsobují zvýšení tělesné hmotnosti a rozvoj obezity.

V moderní praxi existují 3 stupně hyperinzulinismu, v závislosti na závažnosti onemocnění: mírné, středně závažné a závažné. Mírný stupeň se projevuje nepřítomností symptomatologie interikálního období a organické léze mozkové kůry. Exacerbace tohoto onemocnění se vyskytují méně než 1 krát za měsíc a rychle se zastaví lékem nebo sladkými potravinami. Při mírné závažnosti se záchvaty vyskytují častěji jednou měsíčně, dochází ke ztrátě vědomí a ke vzniku kómatu. Interikální období je charakterizováno mírnými poruchami chování (zapomnětlivost, snížené myšlení). Těžké se vyvíjí s nevratnými změnami v mozkové kůře. V tomto případě dochází často k záchvatům a končí ztrátou vědomí. V interikálním období je pacient dezorientován, paměť je výrazně snížena, dochází ke třesu končetin, vyznačující se výraznou změnou nálady a podrážděnosti.

Komplikace hyperinzulinismu

Komplikace lze rozdělit na rané a pozdní. Počátečními komplikacemi, ke kterým dojde v následujících hodinách po záchvatu, patří mrtvice, infarkt myokardu způsobený prudkým poklesem metabolismu srdečního svalu a mozku. V závažných situacích se rozvíjí hypoglykemická kóma. Pozdní komplikace se objevují po několika měsících nebo letech od nástupu onemocnění a jsou charakterizovány narušenou pamětí a řečí, parkinsonismem, encefalopatií. Chybějící včasná diagnóza a léčba onemocnění vede k vyčerpání endokrinní funkce pankreatu a vzniku cukrovky, metabolického syndromu a obezity. Vrozený hyperinzulinismus ve 30% případů vede k chronické hypoxii mozku a snižuje plný duševní vývoj dítěte.

Diagnostika hyperinzulinismu

Diagnóza je založena na klinickém obrazu (ztráta vědomí, třes, psychomotorická agitace), historie onemocnění (čas nástupu záchvatu, jeho spojení s příjmem potravy). Endokrinolog vysvětluje přítomnost souběžných a dědičných onemocnění (tuková hepatóza, cukrovka, Itsenko-Cushingův syndrom) a poté přiřazuje laboratorní a instrumentální studie. Pacientovi se podává denní měření glykémie (glykemický profil). Při odhalení odchylek proveďte funkční testy. Test nalačno se používá pro diferenciální diagnostiku primárního a sekundárního hyperinzulinismu. Během testu se měří C-peptid, imunoreaktivní inzulin (IRI) a glukóza v krvi. Zvýšení těchto ukazatelů naznačuje organickou povahu onemocnění.

K potvrzení pankreatické etiologie onemocnění se provádějí testy citlivosti na tolbutamid a leucin. Při pozitivních výsledcích funkčních testů byly ukázány ultrazvuk, scintigrafie a MRI pankreatu. Když sekundární hyperinzulinismus vylučuje novotvary jiných orgánů, provádí se ultrazvuk v břišní dutině a MRI mozku. Diferenciální diagnostika hypoglykemických onemocnění se provádí se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem, počátkem vývoje diabetu 2. typu, neurologickými (epilepsií, neoplasmem mozku) a mentálními (neurózovými stavy, psychózami).

Léčba hyperinzulinismu

Taktika léčby závisí na příčině hyperinzulinémie. V případě organické geneze je indikována chirurgická léčba: částečná resekce pankreatu nebo celková pankreatektomie, enukleace novotvaru. Objem chirurgického zákroku je určen podle umístění a velikosti nádoru. Po operaci je obvykle zaznamenána přechodná hyperglykémie vyžadující lékařskou korekci a nízký obsah sacharidů. Normalizace indikátorů nastane měsíc po zásahu. U neoperovatelných nádorů se provádí paliativní terapie k prevenci hypoglykemie. V případě maligních novotvarů je dále indikována chemoterapie.

Funkční hyperinzulinismus vyžaduje především léčbu základního onemocnění, která způsobila zvýšenou produkci inzulínu. Všem pacientům je přiřazena vyvážená strava se středním snížením příjmu sacharidů (100-150 gramů denně). Preferovány jsou složité sacharidy (žitné chleby, těstoviny z tvrdé pšenice, celozrnné obiloviny, ořechy). Stravování by mělo být částečné, 5-6krát denně. Vzhledem k tomu, že periodické záchvaty způsobují vývoj panických stavů u pacientů, doporučuje se konzultace psychologa. S vývojem hypoglykemického záchvatu je ukázáno použití snadno stravitelných sacharidů (sladký čaj, cukr, bílý chléb). Při absenci vědomí je nezbytné intravenózní podání 40% roztoku glukózy. Pro křeče a výrazné psychomotorické agitace jsou indikovány injekce sedativ a trankvilizér. Léčba závažných záchvatů hyperinzulinismu s vývojem komatu se provádí v jednotce intenzivní péče s detoxifikační infuzní terapií, zavedením glukokortikoidů a adrenalinu.

Prognóza a prevence

Prevence hypoglykemických onemocnění zahrnuje vyváženou stravu s intervalem 2-3 hodin, pití dostatečné pitné vody, vyhýbá se špatným návykům a také kontrolu hladin glukózy. Pro udržení a zlepšení metabolických procesů v těle se doporučuje mírné cvičení v souladu s dietou. Prognóza hyperinzulinismu závisí na stupni onemocnění a příčinách inzulinemie. Odstranění benigních novotvarů v 90% případů poskytuje obnovu. Neoperovatelné a zhoubné nádory způsobují nevratné neurologické změny a vyžadují konstantní sledování stavu pacienta. Léčba základního onemocnění s funkční povahou hyperinzulinémie vede k regresi symptomů a následnému zotavení.

Hyperinzulinismus

Onemocnění je diagnostikováno pomocí glukózy v krvi, C-peptidu a imunoreaktivního inzulínu. Během útoku člověk cítí ostrý hlad, začíná se potit, dochází k slabosti. Poté se objeví třes, rychlý srdeční tep, bledost a některé duševní agitace.

Přečtěte si více o příznacích a léčbě hyperinzulinismu v následujících materiálech, které jsem našel v tomto tématu.

Popis hyperinzulinismu

Hyperinzulinismus je onemocnění charakterizované záchvaty hypoglykemie způsobené absolutním nebo relativním zvýšením hladiny inzulínu.

Důvody

Existuje primární (absolutní, pankreatický) hyperinzulinismus způsobený adenomem, rakovinou nebo hyperplasií ostrovů Langerhans a sekundární (relativní, extrapancerální) spojená s poškozením nervového systému nebo nedostatečnou produkcí hormonů proti insulancí.

Rozvíjí se nejčastěji ve věku 35-60 let a často v rodinách náchylných k cukrovce. Muži a ženy jsou postiženy stejnou frekvencí. Zhoubný nádor je méně častý. Hyperplázie ostrůvků se známkami hypoglykémie je pozorována během počáteční obezity a v počáteční fázi diabetu.

Symptomy

Klinické příznaky jsou způsobeny hypoglykemickým stavem. Hypoglykemická nemoc (inzulinom) je charakterizována třídou Whipple:

• nástup záchvatů spontánní hypoglykémie na prázdný žaludek po svalové práci nebo 2-3 hodiny po jídle;
• pokles krevního cukru během záchvatu pod 1,7-1,9 mmol / l;
• Ukončení hypoglykemie se obvykle vyskytuje náhle.

Vykazují se vážné slabosti, palpitace, bolesti hlavy, pocení, pocit silného hladu a někdy vzrušení. V příznivějších případech může za vzrušení následovat ztráta vědomí s vývojem kómatu.

U chronické hypoglykémie se uvádí:

• apatie;
• mentální pokles;
• slabost;
• impotenci.

Komplikací hypoglykemických stavů je vývoj komatu (ve vážných případech).

diagnostika

Pro diagnostiku jsou stanoveny hladiny cukru v krvi, imunoreaktivního inzulínu a C-peptidu (na prázdném žaludku a na pozadí testu nalačno a testu glukózové tolerance). Pro topickou diagnózu pomocí angiografie pankreatu, ultrazvuku, počítačovou tomografii, retrográdní pankreatoduodenografii.

Léčba

Léčba inzulínem je funkční. V případě extraproduktivní hypoglykemie je třeba nejprve léčit hlavní onemocnění. Doporučené časté, frakční, potraviny bohaté na sacharidy (nejméně 5-6 krát denně). Během záchvatů hypoglykemie lze uhlohydráty podávat perorálně nebo je-li to nutné, podávat intravenózně (40-100 ml 40% roztoku glukózy).

Hyperinzulinismus

Hyperinzulinismus je charakterizován poklesem hladin krevního cukru v důsledku absolutního nebo relativního zvýšení sekrece inzulínu. Nemoc se projevuje nejčastěji ve věku od 40 do 50 let. Pacienti mají pocit hladu, apatie, závratě, bolesti hlavy, ospalost, tachykardii, třesání končetin a celého těla, rozšíření periferních cév, pocení, duševní poruchy.

Pacienti jsou často pozorováni a léčeni psychiatry. Pro chorobu charakteristická triáda Whiple. Při onemocnění se zvyšuje hmotnost pacientů v důsledku konstantního příjmu potravy.

Existuje organický a funkční hyperinzulinismus. Nejčastější příčinou hyperinzulinismu je benigní adenom ostrůvků. U pankreatu se může vyvíjet nádor. Méně častým je rakovina ostrovů Langerhans. Hyperplázie izolovaného zařízení může být doprovázena zvýšením sekrece inzulínu.

Současně může dojít k hyperinzulinismu bez organického poškození pankreatu. Tato forma se nazývá funkční hyperinzulinismus. Pravděpodobně se vyvine kvůli tomu, že nadměrná spotřeba sacharidů dráždí vagusový nerv a zvyšuje sekreci inzulínu.

Hyperinzulinismus se může také projevit u některých onemocnění centrálního nervového systému, při funkčním jaterním selhání, chronické nadledvinové nedostatečnosti, prodlouženého podávání nízkých sacharidů, při ztrátách sacharidů, u diabetiků ledvin, pankreatitidy apod.

K rozlišování mezi organickými a funkčními formami onemocnění je glykemie znovu určována během dne spolu s naplněním cukru a testy na inzulín a adrenalin. Organický hyperinzulinismus je způsoben náhlou a nedostatečnou produkcí inzulínu, která není kompenzována regulačními hypoglykemickými mechanismy.

Porušení systémů metabolismu regulujících sacharidy může být také zjištěna v souvislosti s náhlým přílivem glukózy do krevního řečiště, například během hypoglykemických záchvatů u jedinců, kteří podstoupili resekci žaludku.

Vývoj hypoglykemie v hyperinzulinismu je založen na příznacích centrálního nervového systému. V patogenezi těchto příznaků hraje roli snížení glykémie, toxický účinek velkého množství inzulínu, cerebrální ischémie a hydrémie.

Diagnóza hyperinzulinismu na základě tumoru ostrůvkového aparátu vychází z následujících údajů. V historii pacientů existují známky záchvatů se zvýšeným pocením, třesy a ztrátou vědomí. Můžete najít spojení mezi jídlem a výskytem záchvatů, které obvykle začínají před snídaní nebo 3-4 hodiny po jídle.

Hyperinzulinismus na základě nádoru by se měl odlišit od hypopituitarismu, ve kterém není žádnou chuť k jídlu, pacient ztrácí váhu, bazální metabolismus je pod 20%, krevní tlak se snižuje a 17-ketosteroidy jsou sníženy.

U Addisonovy choroby je na rozdíl od hyperinzulinismu, úbytku hmotnosti, melasma, adynamie, snížení uvolňování 17-ketosteroidů a 11-hydroxysteroidů test Thorn po podání adrenalinu nebo adrenokortikotropního hormonu negativní.

Spontánní hypoglykemie se někdy vyskytuje s hypotyreózou, ale v hyperinzulinismu chybějí charakteristické známky hypotyreózy - edém sliznice, apatie, pokles bazálního metabolismu a akumulace radioaktivního jodu ve štítné žláze, zvýšený cholesterol v krvi.

U Girkeovy nemoci je schopnost mobilizovat glykogen z jater ztracena. Diagnóza může být provedena na základě zvýšení jater, snížení křivky cukru, absence zvýšení hladiny cukru a draslíku v krvi po podání adrenalinu. V případě porušení obezity hypotalamické oblasti je zaznamenáno snížení pohlavní funkce, poruchy metabolismu vody a soli.

Prevence funkčního hyperinzulinismu je prevence základních onemocnění, které ho způsobují, a prevence hyperinzulinismu nádoru není známa.

Etiopatogenetická léčba. Doporučuje se také, aby potraviny vyvážily s ohledem na sacharidy a bílkoviny, stejně jako zavedení kortizonu, adrenokortikotropního hormonu. Je třeba se vyvarovat fyzického přetížení a duševního traumatu, předepisují se bromidy a lehké sedativy. Použití barbiturátů; které snižují hladinu cukru v krvi.

Když by organický hyperinzulinismus měl odstranit nádor, což by vedlo k rozvoji syndromu. Před operací vytvořte rezervu uhlohydrátů přiřazením potravin obsahujících velké množství sacharidů a bílkovin. Den před operací a ráno před operací se 100 mg kortizonu injektuje do svalů. Během operace se upraví kapající infuze 50% roztoku glukózy obsahující 100 mg hydrokortizonu.

Konzervativní léčba organického hyperinzulinismu je neúčinná. U difuzní adenomatózy a adenokarcinomů s metastázami se aloxan používá v dávce 30-50 mg na 1 kg tělesné hmotnosti pacienta. Alloxan se připravuje ve formě 50% roztoku připraveného v době intravenózní infuze. Během léčby bylo použito 30-50 g léčiva.

Při hypoglykémii hypofýzy se také používá ACTH a kortizon. Doporučuje se strava obsahující až 400 g sacharidů. Tuky mají tlumící účinek na inzulinové přípravky, které je třeba vzít v úvahu při přípravě stravy.

Léčba hypoglykemických krizí je naléhavé zavedení 20-40 ml 40% roztoku glukózy do žíly. Pokud pacient neztratil vědomí, měl by být podán perorálně každých 10 minut 10 g cukru, dokud nezmizí akutní příznaky. Při častých krizích se efedrin podává 2-3x denně.

Moderní léčba hyperinzulinismu

Hyperinzulinismem je endogenní hyperprodukce inzulínu a zvýšení jeho obsahu v krvi. Tento termín kombinuje různé syndromy, které se vyskytují s komplexem hypoglykemických symptomů.

Etiologie

Doporučuje se rozlišit dvě formy hyperinzulinismu - organické a funkční. Organický hyperinzulinismus je způsoben inzulinem produkujícími nádory ostrůvků pankreatu. Funkční hyperinzulinismus se vyskytuje pod vlivem různých nutričních podnětů a je doprovázen vývojem hypoglykemie po určité době po jídle.

Hypoglykemie komplikuje průběh endokrinních onemocnění (panhypogagutarismus, Addisonova choroba, hypotyreóza, tyreotoxikóza apod.) A řada somatických onemocnění (jaterní cirhóza, chronická hepatitida, degenerace tuků, chronické selhání ledvin).

Patogeneze

Hlavním patogenetickým článkem ve vývoji onemocnění je zvýšená sekrece inzulínu, která způsobuje výskyt hypoglykemických záchvatů. Příznaky hypoglykemie v důsledku narušení energetické homeostázy. Centrální a autonomní nervové systémy jsou nejvíce citlivé na snížení koncentrace glukózy v krvi.

Porušení energetických procesů s rozvojem klinických příznaků v důsledku nedostatečného příjmu glukózy se obvykle vyskytuje, když krevní koncentrace klesne pod 2,5 mmol / l.

Klinické projevy

Hluboká hypoglykemie způsobuje vývoj patologických reakcí centrálního nervového systému, autonomních nervových a endokrinních systémů, které jsou prováděny při mnohostranných dysfunkcích systémů a orgánů. Převažující roli hrají neuropsychiatrické poruchy a kóma.

Výskyt určitých příznaků a jejich závažnosti do jisté míry závisí na osobních rysech osoby, na ústavní organizaci centrálního nervového systému.
V počátečním stadiu hypoglykemického syndromu mohou nastat také další příznaky spojené s narušením autonomního nervového systému; pocit hladu, prázdnotu v žaludku, sníženou zrakovou ostrost, zimnici, pocit vnitřního třesu.

Objevují se psychopatologické reakce a neurologické poruchy: stupor a dezorientace připomínají intoxikaci alkoholem, rušivé třesy, parestézie rtů, diplopie, anizokoria, zvýšené pocení, hyperémie nebo bledost kůže, zvýšené reflexe šlach, záškuby svalů.

Při dalším prohloubení hypoglykemie dochází ke ztrátě vědomí, dochází ke vzniku záchvatů (tonikum a klon, trismismus), inhibují se šlachové reflexe, objeví se příznaky orálního automatismu a může se vyvinout koma s mělkým dýcháním, hypotermie, atony svalů a nedostatek odpovědi žáka na světlo. Trvání útoků je jiné. To se liší od několika minut až po mnoho hodin.

Pacienti se mohou nezávisle stahovat z hypoglykemického záchvatu kvůli aktivaci kompenzačních endogenních protizánětlivých mechanismů, z nichž hlavní je zvýšení produkce katecholaminů, což vede ke zvýšené glykogenolýze v játrech a svalech a naopak k kompenzační hyperglykémii. Často pacienti sami cítí přístup útoku a užívají si cukr nebo jiné písmo bohaté na uhlohydráty.

Vzhledem k potřebě častého požití velkých množství uhlohydrátových potravin, pacienti rychle rostou a jsou často obézní. Opakované záchvaty hypoglykémie a dlouhá doba trvání onemocnění mohou vést k závažným neuropsychiatrickým poruchám. Tito pacienti jsou často léčeni psychiatry před stanovením diagnózy.

diagnostika

Nástup hypoglykemie je potvrzen stanovením nízké koncentrace glukózy v krvi. Jeho snížení se nejsilněji projevuje ráno na prázdném žaludku nebo během útoku. Při opakovaných měřeních je často možné stanovit pokles koncentrace glukózy pod 2,5 mmol / l.

Během testu může pacient pít vodu nebo čaj bez cukru. Trvání nalačno je často omezeno na 18 až 24 hodin. Studie sekrece proinzulinu ve spojení s stanovením hladin imunoreaktivního inzulínu, C-peptidu a glukózy v krvi je užitečná v diferenciální diagnostice organického hyperinzulinismu s hypoglykemií spojenou s užíváním léků snižujících cukr.

Z předoperačních diagnostických metod jsou čtyři hlavní: selektivní arteriografie a perkutánní transhepatická kateterizace portální žíly jater s odběrem vzorků, stejně jako ultrazvuk a CT.
CT vyšetření odhaluje nádor v pankreatu jen tehdy, když dosáhne velké velikosti. Insulinomy mají obvykle malé rozměry (méně než 2-3 cm).

Léčba

Po chirurgickém zákroku, který odstraňuje hyperinzulinismus, je zaznamenána přechodná hyperglykémie, která často vyžaduje lékařskou korekci. Přetrvává po dobu prvních 2 týdnů. Normalizace denních výkyvů cukru nastává 3. týden po operaci.

Hyperinzulinismus a jeho příčiny

Hyperinzulinismus je patologický stav spojený s absolutním nebo relativním přebytkem inzulínu, což způsobuje hypoglykemii a řadu dalších poruch, které jsou z velké části determinovány hypoglykemií.

Diagnóza onemocnění by měla odrážet základní onemocnění a přítomnost hyperinzulinismu jako jednoho ze svých projevů, což určuje řadu klinických znaků onemocnění.

Důvody

Existují společné znaky patogeneze různých forem hyperinzulinismu, které jsou určovány přebytkem účinku inzulínu, běžnými metabolickými změnami a změnami funkcí různých orgánů. Mozek přijímá téměř veškerou energii ze sacharidů, zejména glukózy.

Proto v případech, kdy klesá hladina glukózy v krvi, dochází k vyrovnávacím mechanismům, aby se zajistilo, že krevní cukr se vrátí na normální hladiny, zejména zvýšením glykogenolýzy a glukoneogeneze v játrech, ale částečně kvůli potlačení inzulinového účinku na některých periferních tkáních.

Hypoglykemie je podnětem k kompenzačnímu zvýšení sekrece množství hormonů, které jsou důležité při jeho eliminaci - růstový hormon, glukokortikoidy, glukagon, adrenalin. Pro funkci mozku není koncentrace glukózy v krvi mytí mozku, která má bezprostřední význam, ale příliv glukózy do mozkových buněk.

Příznaky podobné závažnému hypoglykemickému stavu mohou být experimentálně získány podáním deoxyglukózy zvířatům, což blokuje proudění glukózy do buněk, a to i přes vznik hyperglykémie.

Podle dostupných údajů s rozdílem arteriovenózního kyslíku 6,8 obj. Vyvstávají kortikální příznaky - ospalost, pocení, hypotenze a třes. Poté se objevují funkce diencefalické oblasti, v důsledku čehož dochází ke ztrátě vědomí, konvulzivní pohyby, klonické svalové křeče, úzkost a příznaky podráždění sympatického nervového systému (tachykardie, erytém, dilatační žíly, pot).

Když arteriovenózní rozdíl kyslíku klesne na 2,6% obj., Symptomy poruch v mezencefalických a preencekálních oblastech rozvíjejí - tonické křeče, extenzní křeče, pozitivní Babinský symptom. Konečně, v nejtěžších případech, když klesne arteriovenózní rozdíl na 1,8 obj. % jsou ovlivněny funkce nejstarších subkortikálních formací a rozvíjí se hluboké koma, areflexie, hypotermie, bradykardie a mělké dýchání.

Symptomy hypoglykemie jsou spojeny buď s primární lézí centrální nervové soustavy nebo kompenzační aktivace regulačních mechanismů, jako je zvýšená produkce katecholaminů, kortizolu a několika dalších. V dynamice průběhu hypoglykemie se mohou vyvinout sekundární změny ze strany několika vnitřních orgánů - kardiovaskulárního systému, jater, atd.

Nejčastější příčinou hyperinzulinismu je zvýšení přírůstku endogenního inzulínu. Tyto poruchy mohou být funkční nebo organické. Hypoglykemie spojená s funkčními změnami se obvykle vyskytuje 3-5 hodin po zatížení sacharidů a může být pozorována v počáteční fázi diabetu mellitus. Jak je uvedeno v příslušné části, v této fázi diabetu je odezva insulárního aparátu na zátěž glukózy zpomalena, ale výrazná a zvýšení hladiny inzulinu v krvi je poznamenáno pozdě.

Funkční hyperinzulinismus se objevuje u některých pacientů s neurózí. To může být způsobeno zvýšenou stimulací B-buněk ostrůvků, pravděpodobně provedenou stimulací pravého nervu vagus v důsledku centrální dysregulace. Tento stav lze také nazvat reaktivní hypoglykemií.

Ve všech těchto případech dochází k hyperinzulinismu, ale není způsoben organickými, ale funkčními mechanismy. Nejčastější příčinou hyperinzulinismu, a zejména jejích těžkých forem, jsou hormonálně aktivní nádory pocházející z B buněk ostrovů, tzv. Insulomů.

Hypoglykemii může být způsobena nejen absolutním, ale i relativním hyperinzulinismem, který není spojen s žádnou patologií ostrovního aparátu. Hypoglykemie se může objevit během jídla (např. Při anorexii nervózní, při pylorní stenóze), při vysokém úbytku živin tělem (např. U těžké ledvinové glykosurie, těžké průjmy, zřídkakdy při laktaci), velmi rychlé využití sacharidů (tvrdá práce,, některé vrozené metabolické poruchy (galaktozémie).

Závažné poškození jater (rakovina, toxické poškození, akutní a chronická hepatitida atd.) Mohou být doprovázeny poklesem glykogenolýzy a tím vedou k hypoglykémii. Současně je hypoglykemie obvykle pozorována na prázdném žaludku, ale po zatížení sacharidů prudce stoupá hladina cukru v krvi a tento vzestup je poměrně přetrvávající kvůli skutečnosti, že játra mají sníženou schopnost odkládat glykogen.

Hypoglykemie se často vyskytuje u různých typů glykogenózy u dětí. Je třeba zdůraznit, že hypoglykemie způsobená u dětí s vrozenou intolerancí vůči leucinu je způsobena zvýšenou sekrecí endogenního inzulínu pod vlivem této aminokyseliny.

Závažné hypoglykemické stavy jsou popsány s prudkým poklesem glykémie, křeče a ztrátou vědomí u velkých tumorů - retroperitoneální sarkomy a fibrosarkomy, rakovina pankreatu, játra, ledviny a kůra nadledvin. Tento účinek nádoru je důsledkem zvýšeného metabolismu v něm se zvýšenou absorpcí glukózy z krve. V některých případech byly z nádorové tkáně získány látky s inzulínovými vlastnostmi.

Hyperinzulinismus: co je a jak se léčit?

Hyperinzulinismus (hypoglykemická nemoc) je endokrinní onemocnění charakterizované záchvaty významného snížení hladiny cukru v krvi (hypoglykemie). To nejen snižuje hladinu cukru, ale také snižuje zpracování tkání glukózy v mozku.

Tyto procesy se vyskytují v důsledku relativního nebo absolutního zvýšení hladin inzulínu. Ve většině případů se onemocnění rozvíjí ve věku od 25 do 60 let a je často dědičná.

příčiny

Hyperinzulinismus rozlišuje:

1. Primární (pankreatická, absolutní), která je způsobena hyperplasií ostrovů Langerhans, adenomu nebo rakoviny
2. Sekundární (extrapanktická, relativní) spojená s nedostatečnou produkcí hormonů proti inzulínu nebo s poškozením nervového systému

Příčiny mohou být:

• Významný nárůst počtu beta buněk umístěných v pankreatu
• Novotvary některých oblastí insulinomu
• Nemoci a poruchy centrálního nervového systému
• Nedostatečná produkce kontrainzulinových hormonů (adrenalin, glukagon, kortizol)
• Novotvary vyvíjející se z pojivové tkáně, které aktivně zpracovávají glukózu
• Novotvary vyvíjející se mimo pankreas, produkující látky podobné inzulínu

Hyperinzulinismus je příčinou poruch adekvátního fungování centrálního nervového systému.

Symptomy

Útoky hyperinzulinismu se ve většině případů vyskytují po dlouhém poslechu nebo ráno na prázdném žaludku. Dlouhodobé hladovění sacharidů vede k rozvoji funkčního hyperinzulinismu. Příčiny vývoje této nemoci mohou být také duševní a emocionální zkušenosti a šoky a fyzická nadměrná zátěž. U žen v počáteční fázi vývoje onemocnění jsou klinické příznaky pozorovány pouze v období před menstruací.

Kvůli poruše inervace řečového aparátu je řeč narušena, rozvíjí se dezorientace ve vesmíru. Pokud se útok hyperinzulinismu nezastaví včas, osoba omdlí a zapadá do křečí, které jsou ve svých projevech velmi podobné záchvatu epilepsie. Možná nástup inzulínového kómatu.

V intersticiálních intervalech dochází k poruchám v činnosti centrálního nervového systému: deprese, lhostejnost, poruchy citlivosti, postižení, necitlivost a brnění končetin, mentální nestabilita, poruchy paměti. Vzhledem k potřebě pravidelně jíst potravu často dochází k různým stupňům obezity.

Léčba

Insulinomy, stejně jako nádory jiných orgánů, které vyvolávají rozvoj hypoglykemie, jsou léčeny pouze operativně. V případě hyperinzulinismu funkční povahy je indikován příjem kortikosteroidů a částečných jídel s omezeným obsahem sacharidů. Hypoglykemické záchvaty jsou kontrolovány zavedením 40-60 ml 40% roztoku glukózy intravenózně.

Hyperinzulinismus: otázky týkající se nemoci

Hyperinzulinismus je epizodou hypoglykemie způsobené absolutním nebo relativním zvýšením hladiny inzulínu.

Obecné informace

Hyperinzulinismus je primární, způsobený nafukovanými ostrovci Langerhans, rakovinou nebo adenomem a sekundárním, způsobeným onemocněními centrálního nervového systému, jater, extrapancreatických nádorů, které sekretují látky podobné inzulínu, stejně jako nedostatečná produkce hormonů proti insulancí. Hypoglykémie vede k narušení funkčního stavu centrálního nervového systému, což zvyšuje aktivitu sympaticko-adrenálního systému.

Pro diagnostiku onemocnění se analyzuje krevní cukr, imunoreaktivní inzulin a C-peptid. Pro topickou diagnózu pomocí angiografie pankreatu, ultrazvuku, počítačovou tomografii, retrográdní pankreatoduodenografii.

Symptomy

Útok začíná ostrým pocitem hladu, pocení, slabosti. Pak se připojí na třesení končetin, tachykardii, strach, bledost, diplopii, duševní agitovanost, dezorientaci, dysartrii. Pak přichází ztráta vědomí, křeče, někdy připomínající epileptický záchvat, kóma s gilotermií a hyporeflexií. Někdy útok může začít náhlou ztrátou vědomí.

V interikálním období se objevují symptomy způsobené poškozením centrálního nervového systému: ztráta paměti, emoční nestabilita, lhostejnost k životnímu prostředí, ztráta odborných dovedností, poruchy citlivosti, parestézie, symptomy pyramidální insuficience, patologické reflexe. Vzhledem k potřebě častých jídel mají pacienti nadváhu.

Léčba

Inzulinomy a nádory jiných orgánů, které způsobují rozvoj hypoglykemických stavů, jsou léčeny chirurgicky. Léčba základního onemocnění je také nutná. Povinná strava založená na částečném jídle v malých porcích.

Diagnostika a léčba vrozeného hyperinzulinismu

Při nesprávné výrobě inzulínu, tj. Při jeho nadměrné syntéze, existují podmínky nazývané hyperinzulinemická hypoglykemie (GG). V tomto případě může být GG dvou typů:

1. (vyskytují se u insulinomů, vrozené hyperinzulinózy (WGI);
2. přechodné. Vznikají při vývoji syndromu Wiedemann-Beckwith, při prodlouženém neonatálním hyperinzulinismu, diabetické fetopatii.

Když GI je porušením spotřeby a využití glukózy, ketonů a volných mastných kyselin. Pacienti proto nemohou přijímat energii z glukózy, která je hlavním zdrojem stejné energie pro mnoho orgánů a tkání. To významně zvyšuje riziko vzniku neurologických poruch.

Hlavní příčinou přetrvávající hypoglykémie u dětí je WGI, což je dědičné onemocnění.

Statistiky

WGI je poměrně běžné a činí 1 případ na 40 až 50 tisíc dětí v celkové populaci. V uzavřených společnostech, kde je vysoké procento spojení mezi blízkými příbuznými, je frekvence WGI obvykle 1 z 25 tisíc.

Etiologie a formy WGI

V současné době existuje informace o vzniku 8 genů, které se podílejí na tvorbě WGI. U 60-70% případů WGI jsou zjištěny molekulární genetické vady. Podle morfologického kritéria se WGI dělí na dvě formy:

• difuzní - léze zachycuje všechny buňky pankreatu (RV), produkující inzulin;
• focální - ovlivňuje určitou oblast.

Ohniskové poškození lze stanovit pomocí molekulárně genetických metod.

Symptomy a léčba

WGI má poměrně široký rozsah klinických projevů. Případy asymptomatické hypoglykémie jsou časté. Takové státy mají spíše mírný a příznivý průběh, jsou velmi dobře přístupné konzervativní lékové terapii.

Pokud je WGI v ohniskové podobě, je resekce pouze léze. Po operaci se osoba zotaví a aktivita pankreatu je funkčně zachována v plném rozsahu. Terapie je účinnější, čím dřív začne po zjištění onemocnění.

U pozdních projevů hypoglykémie a nízké hladiny inzulínu je prognóza příznivější a tito pacienti obvykle vyžadují konzervativní léčbu na rozdíl od pacientů s naprosto odlišnými projevy. Ten vyžaduje operaci. Diagnóza WGI se provádí na základě hladiny inzulinu v krevní plazmě v době poklesu glukózy.

Kromě tohoto kritéria se používají i jiné:

• hypokototní povaha hypoglykemie;
• vysoké nebo normální hladiny C-peptidu se sníženou hladinou glukózy v krvi;
• hyperglykemická odpověď na podávání glukagonu;
• potřebu vysokých dávek intravenózní glukózy;
• snížení hladiny aminokyselin, nepřítomnost pankreatického nádoru podle ultrazvuku a CT

Diferenciální diagnostika

Při diagnostice WGI stojí za to odlišit nemoc od:

• syndromické formy takového stavu, jako je hyperinzulinismus, a to jsou syndromy Sotos, Beckwith-Wiedemann, Asher);
• vrozené poruchy p-oxidace mastných kyselin;
• vrozené glykosylační onemocnění;
• inzulín-produkující volumetrické útvary pankreatu.

Léčba HBI je zaměřena na obnovení normálních hladin glukózy v krvi po celý život. V současné době začíná léčba diazoxidem léků. Dále se často používají deriváty somatostatinu.

Používá také glukagon, hormon proti inzulínu, kontrainzulin. Použití tohoto hormonu je možné pouze kontinuálním podkožním podáváním, protože jeho účinek je velmi krátký.

Výzkum a jeho cíle

Tato akce se konala ke studiu charakteristik klinické a biochemické povahy WGI, stejně jako k modernizaci metod diagnostiky a léčby této patologie. Studie zahrnovala 27 dětí s potvrzenou diagnózou WGI. Věk dětí se pohyboval od 1 měsíce do 10 let. Z nich byly poprvé vyšetřeny dvě třetiny pacientů.

Zkouška všech dětí byla provedena standardně:

• sledování hladiny glukózy v krvi;
• test na hladovění a hodnocení hladiny inzulinu;
• studium hormonálního stavu těla stanovením hladiny inzulínu, kortizolu, C-peptidu, růstového faktoru podobného inzulínu;
• tandemová hmotnostní spektrometrie;
• biochemický krevní test;
• Ultrazvuk břišních orgánů;
• Abdominální CT vyšetření u dětí starších jednoho roku.

Posouzení hypoglykemického syndromu podle jeho závažnosti bylo provedeno podle stupně potřeby glukózy a diagnóza vrozeného hyperinzulinismu byla stanovena na základě zvýšené hladiny inzulinu v krevní plazmě nad 2,0 U / l.

Pokud byl somatostatin neúčinný nebo netolerovatelný, byl podáván diazoxid. Po třech dnech byl vyhodnocen účinek.

Výsledky

Nejčastějšími projevy WGI byly:

• letargie;
• nadváha;
• křeče;
• zvýšená chuť k jídlu;
• někdy byly: deprese vědomí, apnoe, ztráta chuti k jídlu.

Závažnost hypoglykemického syndromu byla posuzována potřebou injekce intravenózního roztoku glukózy:

1. Snadný stupeň Dosažené perorálním podáním glukózy u 12 dětí;
2. Průměrný stupeň byl pozorován u 7 dětí s intravenózním podáním roztoku glukózy méně než 6 ml / kg / min;
3. Závažný stupeň byl zjištěn u 8 dětí s konstantní potřebou na zavedení glukózy o více než 6 ml / kg / min.

Vysoký obsah AST a ALT, stejně jako cholesterolu a triglyceridů, byl nalezen v biochemickém profilu. Při výběru terapie byly všechny indikátory sníženy na normální.

Úspěšná konzervativní terapie byla u 11 dětí. Nebyly zaznamenány žádné závažné vedlejší účinky diazoxidu a somatostatinu u jednoho malého pacienta.

Konzervativní faktory citlivosti na léčbu

Z těchto faktorů studie identifikovala:

• Hladina inzulínu;
• Věk primárních projevů příznaků;
• Stupeň nezbytnosti podání roztoku glukózy intravenózně.

Studie ukázala, že existuje pozdní diagnóza patologie, jako je vrozený hyperinzulinismus, ačkoli nezpůsobuje žádné potíže při identifikaci patologie v jakémkoli věku. Průměrná diagnóza je stanovena 2,5 měsíce později od počátku prvních příznaků onemocnění. Takové zpoždění může vést k epilepsii a zpožděnému psychomotorickému vývoji.

Abychom neztratili tuto chorobu, je nutné zahrnout měření glukózy v krvi do standardního algoritmu vyšetření v pediatrické praxi. Nedostatek glukózy v těle pacientovi zbavuje jak glukózy, tak alternativního zdroje energie, což vede k závažným neurologickým poruchám, protože glukóza je hlavní výživou pro mozek.

Pokud existuje forma onemocnění, která je rezistentní vůči konzervativní léčbě, chirurgické metody se používají k ovlivnění pankreatu, což jsou nepochybně traumatické. Mezisoučet pankreatektomie vede k celoživotnímu užívání inzulinu.

Dohled dětí s podezřením na WGI by měl být prováděn na specializovaných klinikách a chirurgické zákroky by měly být prováděny týmem zkušených operátorů.