Proč je zvýšený bilirubin v krvi a co to znamená?

• Hypoglykemie

Bilirubin je žlutozelený pigment, který vzniká během rozpadu hemoglobinu. U lidí se vyskytuje v krvi a v žluči. Při výměně a přebytku bilirubin je přímo zodpovědná játra.

Zpravidla se vysoký bilirubin projevuje formou onemocnění, jako je žloutenka, hepatitida nebo anémie krve.

Na základě toho lze říci, že existuje mnoho důvodů pro zvýšení bilirubinu v krvi dospělých, takže musíte nejprve rozhodnout, proč se to stalo a co způsobilo zvýšení bilirubinu.

Co je bilirubin a odkud pochází?

Proč je dospělý diagnostikován zvýšený bilirubin a co to znamená? Hemoglobin se nachází v červených krvinkách - lidských červených krvinkách, přenáší kyslík do tělních tkání z plic. Poškozené a staré červené krvinky jsou zničeny v slezině, játrech a kostní dřeni. Současně se hemoglobin uvolní a přemění na bilirubin.

Nově vzniklý bilirubin je nepřímý, jedovatý pro lidské tělo, zvláště pro centrální nervový systém. Proto se v játrech vyskytuje neutralizace s dalšími látkami. Vázaný - přímý bilirubin se vylučuje spolu s žlučou játry a přirozeně tělo opouští. Tmavá barva stolicí často indikuje změny hladiny bilirubinu.

Klasifikace

Metabolismus bilirubinu - složitý chemický proces, neustále se vyskytující v našem těle, když je porušena v kterékoliv fázi a dojde ke změně hladiny této látky v krevním séru. Proto je bilirubin důležitým ukazatelem práce několika tělesných systémů najednou.

V závislosti na typu je izolován přímý a nepřímý bilirubin.

• Nepřímý - ten, který vzniká jako důsledek rozkladu hemoglobinu. Rozpustný pouze v tucích je proto považován za velmi toxický. Je schopen snadno proniknout do buněk, čímž narušuje jejich funkce.
• Přímý - ten, který se tvoří v játrech. Je rozpustný ve vodě, proto je považován za méně toxický. Přímý bilirubin se vylučuje z těla spolu s žlučou.

Přímý bilirubin je pro tělo bezpečný, protože byl dříve neutralizován jaterními enzymy. Taková látka tiše opouští tělo a nezpůsobuje žádnou škodu. Bilirubin nepřímého druhu je velmi toxický, nedávno vznikl z hemoglobinu a není vázán jaterními enzymy.

Normální bilirubin v krvi

U dospělých do 60 let bude normální výsledek bilirubinového testu:

• 5.1-17 mmol / l - celkový bilirubin;
• 3,4-12 mmol / l - nepřímý;
• 1,7 - 5,1 mmol / l - rovný.

Tabulky normálních hladin bilirubinu v krvi pro obě pohlaví jsou téměř stejné. Vědci však dokázali, že muži mají Gilbertův syndrom desetkrát častěji než ženy.

Zvýšený bilirubin u novorozenců

Celkový bilirubin se zvyšuje - co to znamená u dospělého?

Jaké jsou důvody, proč se u dospělých zvyšuje celkový obsah bilirubinu v krvi a co to znamená? Které faktory přispívají k tomu?

U dospělých existuje řada hlavních důvodů:

• zrychlené rozpad červených krvinek;
• primární biliární cirhóza;
• žlučové kameny;
• další podmínky způsobující porušení odtoku žluči;
• hlístové infekce a parazity v těle;
• intrahepatální cholestáza;
• žloutenka těhotná;
• nádory jater;
• porušení výroby enzymů odpovědných za tvorbu přímého bilirubinu;
• virové, bakteriální, toxické, léčivé, autoimunitní a chronické hepatitidy - s tím, že játra nemohou odstranit bilirubin.

V závislosti na tom, jaký druh procesu je porušen, může být v krvi pozorováno zvýšení jedné z bilirubinových frakcí. Pokud je zjištěn nárůst celkového bilirubin s rovnoměrným rozdělením frakcí, pak je to nejčastější onemocnění jater.

Příčiny zvýšeného přímého bilirubinu

Úroveň přímého bilirubinu v krvi se zvyšuje kvůli porušení odtoku žluči. V důsledku toho je žluč zasílána do krve, nikoliv do žaludku. Důvody jsou nejčastěji následující patologie:

• hepatitida virové etiologie v akutní formě (hepatitida A, B, s infekční mononukleózou);
• bakteriální etiologie hepatitidy (leptospiróza, brucelóza);
• chronická hepatitida;
• autoimunní hepatitida;
• hepatitida léků (v důsledku léčby hormonálními léky, nesteroidními protizánětlivými léky, léky proti protinádorové léčbě a léky proti tuberkulóze);
• toxická hepatitida (otravy houbovými jedy, průmyslové toxické látky);
• rakovina žlučníku, jater nebo pankreatu;
• žlučové kameny;
• biliární cirhóza;
• Rotorův syndrom, Dabin-Johnson.

Předběžné zvýšení přímého bilirubinu. Základem je porušení odtoku žluči.

Příčiny zvýšeného nepřímého bilirubinu

Onemocnění, u nichž vzroste nepřímý bilirubin:

1. Syndromy Gilbert, Crigler-Nayar, Lucy-Driscol.
2. Infekční onemocnění - břišní tyfus, sepse, malárie.
3. Vrozená hemolytická anémie - spherocytic, nesferotsitarnaya, srpkovitá, tallasemiya nemoc Markyafavy Michele.
4. Toxické hemolytická anémie - otravy toxiny, bodnutí hmyzem, hadi, otravy houbami, olovo, arzen, soli mědi (síran měďnatý). Léčivý hemolytická anémie - vyvolalo recepce cefalosporiny, insulin, aspirin, nesteroidní antirevmatika, chloramfenikol, penicilin, atd levofloxacin.
5. Získaná autoimunita hemolytické anémie - vyvíjí se na pozadí systémového lupus erythematosus (symptomy, léčba), revmatoidní artritida, lymfocytární leukémie, lymfatická granulomatóza (symptomy, léčba) apod.

Převládající nárůst nepřímého bilirubinu. Je založen na nadměrné destrukci buněk červených krvinek.

Problémy s játry

Játra jsou nejdůležitější při výrobě bilirubinu. S patologií tohoto orgánu je normální proces neutralizace volného bilirubinu a jeho přechodu do přímého stavu nemožné. Mezi onemocnění jater, u kterých je narušena metabolizace bilirurinu, se vyskytuje cirhóza, hepatitida A, B, C, B a E, hepatitida vyvolaná alkoholem a drogami, rakovina jater.

Úroveň obou typů bilirubinu se zvyšuje, což se projevuje následujícími příznaky:

• nepohodlí a těžkosti na pravé straně v důsledku zvětšení jater;
• vybledlá barva výkalů a tmavé moče;
• nevolnost, pálení po jídle, obzvláště silné nepohodlí z mastných a těžkých potravin;
• únava, závratě, apatie;
• zvýšení tělesné teploty (s virovou přírodou hepatitidy).

Může odhalit další příčiny zvýšené hladiny bilirubinu. Patří sem dědičný nedostatek jaterních enzymů, tato patologie se nazývá Gilbertův syndrom. U pacientů je hladina bilirubinu v krvi výrazně zvýšena, takže kůže a oční sklera mají často žlutý odstín.

Poruchy odtoku žluči

U onemocnění žlučového systému, například žlučníkové nemoci, pacient obvykle vykazuje následující příznaky:

• žlutá kůže a sklera;
• bolest v pravém hypochondriu (s velmi intenzivní jaterní kolií);
• bolest břicha, porucha stolice (průjem nebo zácpa);
• zbarvení stolice a tmavá moč;
• pruritus

Na rozdíl od krevních a jaterních onemocnění, v této situaci se zvyšuje množství přímého (vázaného) bilirubinu, který je již neutralizován játry.

Nadměrné příčiny

Vývoj suprahepatální žloutenky je důsledkem zvýšené destrukce červených krvinek. To zvyšuje převážně volnou frakci. Mezi těmito nemocemi se vyskytují:

• hemolytická a B12-deficientní anémie;
• rozsáhlé hematomy;
• účinky toxických látek na krevní buňky;
• reakce na transfuzi cizí krve nebo transplantaci orgánů;
• talasemie.

Symptomy

V případě porušení metabolismu bilirubin se mohou jeho kvantitativní ukazatele v krevním oběhu zvětšit. Vyjadřuje se žloutenka nebo barvení sliznic a kůže v žluté barvě.

1. Pokud koncentrace žlučového pigmentu v séru dosáhne 85 μmol / l, pak se říká o mírné formě zvýšení.
2. Žloutenka je považována za středně závažnou s indikátory 86-169 μmol / l, závažné - s počtem nad 170 μmol / l.

V závislosti na druhu žloutenky jsou její projevy odlišné. Kůže může mít jasně žlutý, zelený nebo šafránový odstín. Kromě toho se zvýšeným bilirubinem dochází ke ztmavnutí moči (stává se barvou tmavého piva), k závažnému svědění kůže.

Jiné příznaky mohou zahrnovat:

• hořká chuť v ústech;
• tmavá moč;
• bílá barva stolicí;
• celková slabost;
• zhoršená paměť a intelektuální schopnosti;
• zvětšil játra v rozměrech a těžkosti v pravém hypochondriu.

Gilbertův syndrom

Jak léčit zvýšené bilirubin v krvi

Snížení bilirubinu je možné pouze po zjištění příčiny jeho nárůstu. To znamená, že budete muset projít testy virové hepatitidy, jaterních testů (stanovení asthové aktivity, alkalické fosfatázy atd.), Ultrazvuku jater a konkrétnějších studií.

V tomto případě je léčba u dospělých hlavně etiotropní, tj. Ovlivňuje hlavní onemocnění. Například v případě porušení průchodnosti žlučových cest je nutné odstranit kameny nebo nádory, v některých případech je kanalizace stentu účinná.

Na zvýšenou hladinou bilirubinu silně exprimován v důsledku erytrocytů hemolýzy je znázorněno infuzní terapie s podáváním glukózy, albuminu a plazmaferézou. U novorozenců s žloutenka velmi efektivní fototerapie, při které ultrafialového ozařování kůže podporuje přeměnu toxického volného bilirubinu vázaného, ​​snadno vytažena z těla.

Zvýšený celkový bilirubin, přímý nebo nepřímý, způsobuje u dětí a dospělých příznaky a léčebné metody

Při rozpadu proteinů obsahujících hem v erytrocytech se vytváří bilirubin - speciální přírodní pigment žlutozelené barvy. Jedná se o fyziologický proces spojený s ničením červených krvinek, který sloužil jejich času. Bilirubin je nalezen v krvi a žluči a jeho hladina je důležitým indikátorem biochemické analýzy. Výměna dotyčného enzymu nastává v těle nepřetržitě. Užitnost jater závisí na úrovni tohoto pigmentu. Zvýšený bilirubin může indikovat dysfunkci červených krvinek nebo výtok žluči.

Co je bilirubin?

To je produkt rozpadu hemoglobinu, cytochromu a myoglobinu-heme-obsahující bílkoviny. Tvorba tohoto pigmentu žluči se vyskytuje v játrech. Celý proces jeho metabolismu zahrnuje několik fází:

1. Pomocí krevního proudu se pigment přenese do jater pomocí nosiče, albuminového proteinu, který váže tuto toxickou sloučeninu.
2. Na povrchu hepatocytů je bilirubin oddělen. Zde vstupuje do jaterních buněk, kde se váže na kyselinu glukuronovou. Toxika enzymu zmizí a může být již rozpuštěna ve vodě a vylučována žlučí z těla.
3. Dále vstupuje pigment do střeva, přeměňuje se na urobilinogen a pak se vylučuje přirozeně spolu s výkaly.
4. Malá část enzymu je absorbována a proniká do krevního oběhu. Tyto zbytky jsou filtrovány játry a vylučovány močí.

Pokud některé stupně selhávají, začne krev akumulovat tento pigment. Vykazuje své toxické vlastnosti, proto trpí vnitřní orgány. Vzhledem k charakteristice procesu metabolismu se bilirubin rozděluje na:

1. Nepřímé (neviazané, zdarma). Toto je rozdělovací produkt hemových látek. Je toxický, snadno prochází buněčnou membránou. Odpovídá za dodávku bilirubin do jater, kde je neutralizován.
2. Přímý (připojen). Jedná se o netoxický bilirubin, který se tvoří v játrech a následně se vylučuje ve stolici. Tento typ enzymu se podílí na tvorbě žluči.

Bez zohlednění těchto frakcí u člověka je stanovena hladina celkového bilirubinu, protože se zvyšuje se zvýšením libovolné složky. Tento pigment je obecně hlavní buněčný antioxidant - látka, která váže volné radikály. Bilirubin tedy zpomaluje oxidační proces. Navíc pomáhá obnovit poškozené červené krvinky.

Míra celkového bilirubinu

Množství bilirubinu v krvi se měří v μmol / l. K určení abnormalit stanovili lékaři hranice normálních hodnot tohoto enzymu. Indikátory se liší pro každý typ pigmentu (nepřímý, přímý, obecný), věk a pohlaví osoby. U žen je hladina v porovnání s muži mírně nižší vzhledem k nižším počtem červených krvinek v krvi. Obecné ukazatele bilirubin v normálu odráží tabulku:

Celkový bilirubin v séru, μmol / l

Děti starší než 1 měsíc

Děti do 2 týdnů věku

Míra přímého a nepřímého bilirubinu v krvi

Množství přímé frakce by mělo být asi 25% celkového bilirubinu a nepřímo asi 75%. Normální hodnoty v jednotlivých laboratořích se někdy liší. To se vysvětluje tím, že se používají činidla s jinými vlastnostmi nebo se modifikují metody analýzy. Rozdíly mohou být od desetin až po 1 μmol / l. Obecně přijaté normy odrážejí tabulku:

Děti starší než 1 měsíc

Děti do 2 týdnů věku

Zvýšený krevní bilirubin

Stanovení množství bilirubinu je nezbytné, protože při překročení normálních hodnot tento pigment žluči způsobuje intoxikaci těla. To vede k dysfunkci důležitých orgánů: mozku, játra, srdce, ledviny. První je nejcitlivější vůči působení pigmentu žluči. Stav, při kterém hladina bilirubinu překračuje normální hladinu o 50 nebo více μmol / l, se nazývá hyperbilirubinemie.

Důvody

Vzhledem k tomu, který ukazatel bilirubinového pigmentu je zvýšený, se rozlišuje hemolytická, mechanická, parenchymální a smíšená žloutenka. Často diagnostikujte první tři typy. Kromě toho dochází k pseudožlutému zákalu, při kterém kůži hromadí karoteny, což je spojeno s prodlouženým používáním pomerančů, mrkve nebo dýně. Rozdíl mezi skutečnou žloutenkou spočívá v tom, že nejen kůže, ale i sliznice se stávají žlutými. Zvýšení určitých ukazatelů bilirubinového pigmentu naznačuje určitý typ žloutenky:

• - parenchymální (jaterní);
• přímý - mechanický (subhepatický);
• nepřímá - hemolytická (suprahepatická).

Zvýšený celkový bilirubin

Normy tohoto pigmentu žluči mají velmi široké hranice, protože jeho úroveň může kolísat působením různých vnějších a vnitřních patologických a fyziologických faktorů. Hyperbilirubinémie se často vyskytuje v následujících případech:

• po intenzivní fyzické námaze;
• přejídání;
• dlouhé půst.

Pokud je celkový bilirubin zvýšený, znamená to poškození jater, což je důvodem vzniku jaterní žloutenky. Kůže se nasytí oranžově nebo jasně žlutě. Taková hyperbilirubinemie se vyskytuje u následujících onemocnění nebo stavů:

• hepatitida;
• hepatóza;
• primární biliární cirhóza;
• leptospiróza;
• Rotorův syndrom - familiární žloutenka;
• nádory v játrech;
• mononukleóza;
• pyleflebitida;
• systematické užívání alkoholu.

Přímo

Pokud se přímé frakce zvětší, příčinou je zánětlivý proces v žlučníku nebo narušení procesu odtoku žluči, který místo střeva vstupuje do krve. Tento stav se nazývá subhepatická (obstrukční, mechanická) žloutenka. Barva kůže a sliznic se stává žlutá se zeleným nebo šedým odstínem. Pokud je přímý bilirubin zvýšený, mohou být u osoby diagnostikovány následující nemoci nebo stavy:

• choledocholitiáza - kameny nebo žlučové kameny;
• helminthiasis;
• cholangitida;
• křeče a anomálie žlučových cest;
• Mirizziho syndrom, Dabin-Johnson;
• atrezie žlučových cest;
• chronický zánět slinivky břišní;
• poškození žlučníku;
• post-zánětlivé nebo pooperační strictures;
• rakovina žlučníku;

Nepřímé

Zvýšení nepřímé frakce je pozorováno urychleným rozpadem červených krvinek v slezině, játrech nebo kostní dřeni - patologické hemolýze, která je charakteristická pro novorozence. Dalším důvodem je myolýza (destrukce svalové tkáně) kvůli zranění nebo myozitidě. Stejně jako hemolýza, není spojena s játry a vyskytuje se nad ním, dokonce i v oběhovém systému, proto se vyvíjející žloutenka nazývá adhepatic.

Pokud je nepřímý bilirubin zvýšený, pokožka se stává světle žlutou a má namodralý nádech. Příčiny tohoto typu hyperbilirubinemie jsou následující patologie nebo stavy:

• dědičná anémie (nedostatek železa);
• otrava s hemolytickými jedy (olovo, rtuť, bledá houba);
• krevní transfúze, neslučitelné podle skupiny nebo Rh faktoru;
• rhesus konflikt těhotenství;
• hormonální antikoncepce, NSAID, anti-tuberkulóza, léky proti bolesti, protirakovinné léky;
• autoimunitní onemocnění - revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus;
• sepse, břišní tyfus, malárie;
• Gilbertův syndrom, Crigler-Nayar.

Proč je zvýšena u žen

Příčiny zvýšeného bilirubinu v krvi nezávisí na pohlaví. U žen se může vyskytnout žloutenka v důsledku výše uvedených chorob nebo stavů. Těhotenství lze přidat do seznamu příčin hyperbilirubinemie u žen. Při nosení dítěte je rychlost pigmentu žluči 5,0-21,2 μmol / l. Tyto údaje se příliš neliší od těch, které by neměly těhotné ženy mít - 3,5-17,2 μmol / l.

Drobné odchylky jsou přípustné, pokud před počátkem neměla matka, která měla matku, žádné zdravotní potíže. Jinak hyperbilirubinemie může naznačovat možná onemocnění kardiovaskulárního systému. Předtím se nemohli projevit, ale těhotenství je vyvolalo, protože srdce začalo pumpovat více krve. Žlučník a ledviny ženy mají stejnou těžkou povinnost při nesení dítěte. Následující patologie mohou být příčinou hyperbilirubinemie během těhotenství:

• časná toxikóza;
• žlučové kameny;
• intrahepatální cholestáza těhotných žen;
• eklampsie a preeklampsie;
• akutní tukové játra.

U mužů

Hyperbilirubinemie u mužů se může vyvinout ze stejných důvodů jako u žen, s výjimkou rizikových faktorů spojených s těhotenstvím. U představitelů silnějšího pohlaví existují další provokatéři žloutenky. Jsou spojeny s následujícími faktory charakteristickými pro muže:

• více kouří;
• více žen pít alkohol;
• méně péče o osobní hygienu;
• tetování jsou často plněny;
• porušit dietu.

U mužů, 2-3krát častěji než u žen, je zaznamenán Gilbertův syndrom. V této patologii dosahuje hyperbilirubinemie 80-100 μmol / l, přičemž nepřímá frakce převažuje. Zbývající příčiny žloutenka u mužů se neliší od typických pro ženy:

• otravy drogami;
• chronické onemocnění jater;
• nedostatek vitamínů B12;
• cirhóza;
• žlučové kameny;
• chronický alkoholismus;
• virové hepatitidy.

Novorozenci

Míry bilirubinového pigmentu u dětí se neshodují s dávkami dospělých. Ihned po narození je množství tohoto enzymu téměř stejné jako u zralých lidí, ale 4. den života se jeho hladina dramaticky zvyšuje. To lze pozorovat na kůži dítěte, která se změní na žlutou. Není nutné se obávat takového stavu, protože se u novorozenců vytváří fyziologická žloutenka.

Hyperbilirubinemie u novorozenců je způsobena tím, že je zničen určitý počet červených krvinek, aby se uvolnil prostor pro nový, již dospělý hemoglobin a z těla se může odstranit plodový hemoglobin. To je druh reakce adaptace dítěte na nové životní podmínky. O týden později kůže dítěte získává normální odstín, protože hladina pigmentu bilirubin je snížena na 90 μmol / l.

Pak ukazatele a dospějí k normám zvláštní pro dospělé. Kromě fyziologické žloutenky může hyperbilirubinemie u novorozenců nastat v následujících případech:

• u slabých novorozenců;
• u předčasně narozených dětí;
• u dětí narozených patologií;
• během rhesus-konfliktu mezi matkou a dítětem;
• jestliže předchozí dítě mělo hemolytické onemocnění vyžadující fototerapii;
• s výrazným modřiním nebo hematomem mozku;
• proti ztrátě více než 10% hmotnosti od narození, což je spojeno s nedostatkem mateřského mléka;
• u velkých dětí;
• s Crigler-Nayarovým syndromem;
• pokud má matka cukrovku;
• s infekcemi močových cest.

Symptomy

Výrazným znakem hyperbilirubinemie je ikterická barva kůže, sklery a sliznic. To je způsobeno skutečností, že žluční pigment vstupuje do krve a tkání těla, což jim dává barvu. Navíc působí na nervové zakončení a způsobuje vážné svědění u osoby. Na pozadí těchto příznaků mohou nastat následující příznaky:

• nevolnost;
• hořkost v ústech a pálení;
• ztráta chuti k jídlu;
• nepohodlí, těžkosti ve správném hypochondriu;
• ztmavnutí moči do stínu čaje;
• bílá barva stolicí;
• celková slabost;
• závratě;
• únavu;
• podrážděnost;
• plynatost;
• palpitace srdce;
• bolest hlavy;
• porucha paměti;
• zvýšení velikosti jater.

Jaké je nebezpečí zvýšeného bilirubinu v krvi?

Důsledky hyperbilirubinemie se týkají práce jater, žlučníku, nervového a zažívacího systému. Kvůli narušení procesu trávení se člověk rozvíjí hypovitaminózu. Kvůli vadné činnosti jater nejsou toxiny a strusky vylučovány z těla, což vede k intoxikaci. V žlučníku se tvoří kameny, po kterých se vyvine cholecystitida. Hyperbilirubinemie je nebezpečná vývojem následujících patologií:

• encefalopatie doprovázená poruchami paměti, zmateným vědomím, fyzickou slabostí;
• ztráta vědomí a ve vážných případech koma způsobená poškozením mozkové tkáně.

Hyperbilirubinemie je rozdělena do několika stupňů závažnosti, v závislosti na tom, kolik úrovně bilirubin překračují normální hodnoty:

1. Nevýznamné. Zvýšený pigment žluči na 50-70 μmol / l. Neexistuje žádná ohrožení života, těžká intoxikace a poškození vnitřních orgánů nejsou pozorovány. Osoba může žít v takovém stavu po dlouhou dobu, ale měla by být objasněna příčina hyperbilirubinemie.
2. Výslovně. Zde koncentrace stoupá na 150-170 μmol / l. Podmínka je nebezpečná, ale není kritická. S dlouhým průběhem hyperbilirubinemie způsobuje těžkou intoxikaci.
3. Heavy Hladina bilirubinu stoupá na 300 μmol / l. Existuje ohrožení života pacienta v důsledku silné intoxikace a narušení vnitřních orgánů.
4. Extrémně těžké. Indikátory přesahují úroveň 300 μmol / l. Jsou neslučitelné se životem. Pokud příčina není opravena během několika dnů, bude to fatální.

Jak zacházet

Hyperbilirubinemie není samostatnou patologií, proto se musí léčit onemocnění, které se stalo hlavní příčinou tohoto stavu. Jediný způsob, jak normalizovat hladinu pigmentu žluči a zbavit se žloutenky. K tomu musí pacient předložit řadu testů: krev (obecné a biochemické), jaterní testy, virovou hepatitidu. Navíc můžete předepsat ultrazvuk jater.

Po určení příčiny hyperbilirubinemie lékař zvolí režim léčby v závislosti na zjištěné nemoci. Kromě etiotropní léčby je pacientovi předepsána zvláštní výživa. Léčba léků závisí na zjištěné příčině žloutenky:

• pokud je výtok žluči narušen, použijí se choleretické látky;
• s vrozenými vadami červených krvinek eliminují pouze vnější projevy choroby;
• v případě infekční povahy bilirubinemie se doporučuje léčba antibiotiky, imunomodulační, protizánětlivé a hepatoprotektivní léky;
• během hemolýzy erytrocytů je indikována infuzní terapie podáním albuminů, glukózy a plazmaferézy;
• fyziologická žloutenka novorozenců je léčena fototerapií, při níž je v důsledku ultrafialového záření kůže uvolněn toxický bilirubin a vylučován z těla.

Přípravy

Léčba hyperbilirubinemie je zaměřena na vyloučení jejích příčin. První fáze léčby se provádí v nemocnici tak, aby doktor mohl pozorovat pacienta. Navíc s parenchymální žloutenkou se může vyvinout krvácení, takže pacient může potřebovat také odbornou pomoc. V závislosti na příčině hyperbilirubinemie jsou předepsány následující skupiny léčiv:

• Sorbenty a antioxidanty. Zobrazeno pro léčbu žloutenka na pozadí intoxikace. Tyto léky pomáhají odstraňovat toxiny z těla a zlepšovat metabolismus. V této skupině léčiv se používá aktivního uhlí a Enterosgelu.
• Řešení pro detoxikaci. Infuze intravenózně s intoxikací. Často se používá v kombinaci s sorbenty, glukózou a antioxidanty, aby se odstranil přebytečný žluční pigment.
• Choleretická. Používá se k porušení odtoku žluči (s jaterní žloutenkou). Choleretický účinek má léky Hovitol a Allohol.
• Antibiotika. Požadováno bakteriální povahou žloutenky, například v případě sepse. Lékař může předepsat antibiotikum ze skupiny penicilinů, makrolidů nebo cefalosporinů.
• Hepatoprotektory. Má pozitivní vliv na fungování jater. Používá se s ne-obstrukční cholestázou, kdy stagnace žluče není doprovázena tvorbou žlučových kamenů. Příkladem je lék Ursofalk, který se používá při onemocněních jater a žlučníku. V případě hepatitidy se doporučuje užívat přípravek Essentiale, Hofitol nebo Kars.
• Enzymy Potřeba uvolňovat zánět a zkapalnění žluče. Mezi tyto léky patří Festal, Panzinorm, Mezim.

dieta

Při užívání léků na hyperbilirubinemii je nutná zvláštní výživa. Je zaměřena na zmírnění stavu jater, žlučníku a těla jako celku. Potřebujete často jíst - až 6krát denně v malých porcích, které po jídle zanechají slabý pocit hladu. Dieta by se měla skládat především z produktů bohatých na pektin a vlákninu: horský popel, rybíz, šípku, řepu, meruňky.

Denní nabídka by měla obsahovat jeden z druhů obilovin. Když hyperbilirubinemia užitečné pohanky, ovesné vločky a rýže. Následující produkty také mají pozitivní účinek v případě žloutenky:

• vařená a vařená zelenina;
• kuřecí vaječné bílkoviny;
• bylinné čaje;
• sladké ovoce;
• nízkotučné mléčné výrobky;
• filé chudého masa;
• zeleninové a dezertní mléčné polévky;
• nízkotučná telecí, hovězí, králičí;
• chléb bez soli;
• řeka s nízkým obsahem tuku (kříž, břečťan, šťuka, kapra) a moři (treska bezvousá, treska, navaga, pollock);
• voda bez plynu;
• marmeláda, zlato

Nesmí se používat přípravky obsahující konzervační přípravky a barviva. Tuk, smažené a dusené, konzervy, uzené maso, klobásy, sádlo, játra a mozky nejsou také povoleny ve stravě s žloutenkou. Seznam zakázaných produktů obsahuje následující:

• křen, ocot, hořčice, koření;
• česnek, řepka, ředkvička, ředkvička, zelená cibule;
• krém, tuková smetana a tvaroh;
• kakao, káva;
• kyselé plody - švestka, citrusy;
• luštěnin, proso, bílé zelí (zvýšení fermentace v žaludku).

Co znamená zvýšený přímý bilirubin v krevní zkoušce?

Při obdržení výsledků biochemické analýzy se někteří pacienti mohou dozvědět, že přímá frakce bilirubinu v jejich těle se zvyšuje. Ne každý ví o přítomnosti této látky a její role, ale výraz "vysoká úroveň" vás okamžitě přemýšlí o přítomnosti jakékoli nemoci. Co to znamená, je-li přímý bilirubin zvýšený, jaké jsou příčiny tohoto stavu a jak se s ním vypořádat, je popsáno v článku.

O pigmentu a jeho přímém zlomku

Bilirubin žlučový pigment je látka, která se v lidském těle tvoří po destrukci červených krvinek (erytrocytů). Jedná se o zcela normální fyziologický proces, který doprovází zničení starých buněk a vznik nových.

Látka může existovat ve dvou formách:

• přímá frakce (konjugovaná, vázaná forma);
• nepřímá frakce (nevázaná, zdarma).

Po zničení červených krvinek vystupuje hemoglobin z jejich kompozice. To je tvořeno z ní bilirubin. Proces probíhá v buňkách jater, kostní dřeně a sleziny. Tento pigment je nepřímý, nerozpouští se ve vodě a je toxický pro lidské tělo, proto se během chemických reakcí přeměňuje na koherentní formu, která je považována za nízko toxickou a je připravena k odstranění.

Chemické transformace se vyskytují v hepatocytech jater, kde se bilirubin váže na kyselinu glukuronovou. Teď má formu přímého zlomku. Tento druh látky vstupuje do žluči a z toho do střeva. Část pigmentu se vylučuje z lidského těla močí, zbytek se vylučuje výkaly.

Existuje také kolektivní koncept - společný bilirubin. Toto je celkové množství celkového pigmentu v těle (přímý + nepřímý zlomek). Tento ukazatel je zpravidla indikován laboratorními techniky při provádění diagnostických studií.

Nicméně, existují chvíle, kdy ošetřující lékař podezřívá přítomnost určité nemoci u pacienta, protože potřebuje znát úroveň přímé frakce pigmentu. U zdravého člověka je přímý bilirubin v krvi přibližně 20-23% z celkového množství látky. Normální čísla jsou menší než 3,4 μmol / l.

Důvody pro zvýšení výkonu

Existuje celá řada patologických stavů, proti nimž může být zvýšený přímý bilirubin (hyperbilirubinemie). Dále na každý z těchto faktorů.

Poškození jater

Tento etiologický faktor je považován za nejběžnější, protože onemocnění jater infekční a neinfekční povahy narušuje nejen proces odtoku žluči, ale i mechanismus jeho vzniku.

Laboratorní příznaky, že přímý bilirubin je zvýšený na pozadí jaterní patologie:

• bělování fekálních mase má částečný nebo úplný charakter;
• čísla nepřímých frakcí bilirubinu jsou normální nebo mírně zvýšené;
• přímá pigmentová frakce výrazně vzrostla;
• hladina transamináz, alkalická fosfatáza nad normální hodnotou;
• tymolový test +;
• přímý bilirubin v moči;
• indikátory urobilinogenu v moči jsou ostře vyšší než normální, nicméně mohou být při intrahepatální cholestázi nulové.

Onemocnění jater, proti kterým je přímá pigmentová frakce vyšší než normální:

1. Akutní hepatitida virového původu:
   • hepatitida A;
   • hepatitida B;
   • zánět způsobený infekční mononukleózou.
2. Chronická hepatitida C.
3. Zánět jater bakteriálního původu:
   • hepatitida, jejíž původcem je leptospira;
   • hepatitidy na pozadí infekce brucelou.
4. Toxický nebo lék vyvolaný zánět - způsobený účinkem alkoholu, drog (proti tuberkulóze, protirakovinám, hormonům, perorálním kontracepcím, psychotropním lékům).
5. Autoimunitní poškození jater - tělo produkuje protilátky proti vlastním hepatocyty.

Jiné příčiny, pro které může být zvýšena hladina přímého pigmentu, jsou spojeny s žloutenkou u těhotných žen, primární biliární cirhózou a nádorovými procesy.

Existují dědičné důvody. Příklady jsou Dabin-Johnsonův syndrom a Rotorův syndrom. Dabin-Johnsonův syndrom se vyskytuje v důsledku genetických mutací ve struktuře bílkoviny, což je iontový kanál. V důsledku toho dochází k porušení vylučování pigmentu z těla.

Rotorův syndrom připomíná první patologický stav, ale stupeň porušení vylučování bilirubinu je méně výrazný. Enzymatická aktivita jater je zachována, ale dochází ke změnám v procesu transportu bilirubin z buněk žláz na pozadí neschopnosti správně zachytit látku se sinusovým pólem hepatocytů.

Porušení průchodnosti extrahepatálních žlčovodů

Laboratorní známky tohoto stavu:

• zbarvení výkalů;
• nepřímá frakce pigmentu je normální, přímá - prudce zvýšená;
• zvýšená alkalická fosfatáza;
• transaminasy jsou normální;
• tymolový test -;
• přímý bilirubin v moči;
• chybí urobilinogen v moči.

Důvody, proč je bilirubin zvýšený, jsou spojeny se stlačováním žlučových cest uvnitř i venku. Externí stlačení je způsobeno zánětlivými procesy pankreatu akutní nebo chronické povahy, jaterním echinokokem, duodenálním divertikulum, aneuryzmem jaterní tepny, nádorovými procesy v blízkých orgánech.

Zevnitř může průchodnost žlučových kanálů narušit kameny, cholangitidu (zánět způsobuje otok a zúžení lumenu) nebo novotvary.

příznaky onemocnění

Následující příznaky mohou naznačovat vysokou míru přímého bilirubinu:

• žlutá barva kůže, sliznice;
• hypertermie (ne vždy);
• zvýšení velikosti sleziny, které se projevuje pocitm těžkosti v levém hypochondriu a je diagnostikováno lékařem během palpace;
• hnědá barva moči;
• bílé nebo lehké výkaly;
• slabost, snížený výkon;
• bolest v hrudi, spodní část zad;
• záchvaty nevolnosti a zvracení;
• pálení, nadýmání;
• pocit těžkosti, nepohodlí nebo bolesti na pravé straně pod žebry.

Kombinace příznaků, které představují konkrétní klinický obraz, se může lišit v závislosti na příčině zvýšení přímé bilirubinu.

Zvýšení přímé frakce u těhotných žen

Takový stav při podání dítěte může nastat u žen na pozadí intrahepatální cholestázy nebo tukové hepatózy jater. Pokud se hyperbilirubinemie vyskytla na pozadí cholestázy, těhotné ženy si stěžují na záchvaty nevolnosti, pálení žáhy, svědění kůže. Žlutost není vyslovována, může se objevit pravidelně.

Akutní tuková hepatóza se obvykle vyskytuje u žen, které mají první těhotenství. Anikterická fáze trvá až 2 měsíce. Pacienti se stěžují na těžkou slabost, malátnost, pálení žáhy, dyspeptické projevy, bolest břicha. Tělesná hmotnost se snižuje, dochází ke vzniku svědění.

Druhý stupeň patologie je charakterizován výraznou žloutenkou, patologickým poklesem množství vylučovaného moči, edémem dolních končetin, ascitem, krvácením různých lokalizací, fetální smrtí plodu.

Laboratorní příznaky naznačují mírný vzestup ALT, AST, alkalické fosfatázy, vysoká hladina bilirubin v důsledku přímé frakce (nepřímá forma pigmentu je normální), nízká hladina bílkovin.

Pomozte těhotné

1. Korekce výkonu.
2. Vymezení rostlinných choleretických léků na bázi mastných kyselin.
3. Infúzní terapie, použití hepatoprotektorů.
4. Pro čištění krve - plazmaferéza.
5. Rozhodněte se o nouzovém doručení.

Metody snižování přímého bilirubinu

Ti odborníci, kteří jsou závislí na netradičních metodách terapie, tvrdí, že je možné snižovat index pigmentu v krvi pacientů pomocí nutriční korekce, fyzioterapie a homeopatických léků. Zástupci tradiční medicíny však nesouhlasí s tímto stanoviskem.

Faktem je, že vysoký počet bilirubin není samostatným onemocněním, ale je považován za projev kumulativních příznaků několika patologií, které vyžadují odpovídající diagnózu a léčbu.

Detoxikační opatření - jedna z etap péče o pacienty. Chcete-li to provést, v stacionárních podmínkách provádějte infuzní terapii. Je nezbytné, aby se zrychlil proces odstraňování přímé pigmentové frakce, změny objemu cirkulující krve a jejího složení, intra- a intracelulární tekutiny. Odborníci zpravidla předepisují roztok glukózy, suspenzi aminokyselin, fyziologický roztok, reopolyglukin.

Fototerapie může být také účinnou léčbou. Jedná se o použití ultrafialového záření pro terapeutické účely. Enterosorbenty (Smecta, aktivované nebo bílé uhlí, Enterosgel) se také používají k zastavení intoxikace.

Je nezbytné stanovit etiologický faktor, který způsobil vývoj patologického stavu. Při jeho vyloučení se bilirubinový index snižuje, obnoví se celkový stav těla:

• virové hepatitidy - antivirotika, enzymy, komplexy vitamínů, imunostimulanty;
• cirhóza jater - hepatoprotektory, vitamíny, antioxidanty;
• betony - chirurgická intervence, litotrypsie, použití preparátů kyseliny ursodeoxycholové a činidel, které normalizují tok žluči;
• nádorové procesy - chirurgie, chemoterapie, radiační terapie;
• helminthiasis - antihelmintické léky.

Je důležité si uvědomit, že léky proti bolesti, choleretické léky by neměly být užívány, pokud by příčinou patologie byla neoplazma nebo blokáda žlučových žláz s kalcií.

Samoléčení není povoleno. Pouze dodržování doporučení kvalifikovaného specialisty na korekci výživy, dodržování správného životního stylu a léčby je klíčem k příznivému výsledku pro pacienta.

Co je přímý bilirubin

Analýza přímého bilirubinu v krvi ukazuje množství pigmentu, které vzniká v důsledku rozpadu hemoglobinu způsobeného zničením červených krvinek nazývaných červené krvinky. Tyto krevní elementy již dokončily své poslání a jsou přeměněny v játrech.

Přítomnost bilirubinu v těle v přijatelném množství se považuje za normální. Odchylka od normy, která se objevila během biochemické analýzy krve, naznačuje nebezpečí pro lidské zdraví. Ukazuje mnoho patologických procesů a vyžaduje jejich okamžité vyloučení.

Co to znamená - zvýšení nebo snížení přímého bilirubinu? Jedná se o otázku, která se týká pacientů, jejichž krevní testy vykazují abnormality. Chcete-li pochopit, měli byste zjistit důvod změny.

Co je to indikátor

Bilirubin je žluto-červená látka, která je součástí žluči. Bez toho, aby se podílel na trávení, podporuje zbarvení výkalů a moči a je vylučováno z čreva spolu s nimi.

Jak již bylo zmíněno, pouze odchylka od normy označuje přítomnost problémů v těle. Proto není důvod mluvit o bilirubinu jako o škodlivé látce. Kromě toho, že je druhem varování před nebezpečím, je věřil, že působí jako aktivní antioxidant.

Odrůdy hmoty

Lékařská věda identifikuje následující typy bilirubinu:

1. Celkový bilirubin, který se skládá z nepřímých a přímých. Jedná se o souhrnný ukazatel úrovně této látky.
2. Nepřímý bilirubin nebo nekonjugovaný (nevázaný). Jeho původ je spojen s likvidací starých červených krvinek. Jedná se o toxickou látku, která se přivádí krev do jater. U hepatocytů jater je při vystavení kyselině glukuronové přeměněn na přímý bilirubin. Výsledkem je získání rozpustné formy, která umožňuje jeho odstranění z těla.
3. Přímý, tj. Konjugovaný bilirubin (spojený). Tato netoxická látka je transportována krevními buňkami do žlučovodů, odkud vstupuje do dvanáctníku.

Pokud je tedy celkový bilirubin prezentován jako 100% látky v těle, pak jeho složení bude zahrnovat 75% nepřímých toxických a 25% přímých.

Nadbytečný bilirubin v séru se nazývá "bilirubinurie". Výjimečně vysoká hladina netoxického pigmentu žluči v tkáních naznačuje hepatitidu a projevuje se žlutost sklery a kůže. To je hyperbilirubinemie.

Přípustné sazby

Optimální je stav, kdy je přímý bilirubin přítomen v buňkách jater, v žlučníku a v dvanáctém dvanáctníku. Je povoleno penetrace malého procenta do krve již ze střeva.

Výrazný rozdíl se projevuje u ukazatelů charakteristických pro dospělé a děti. To je zřejmé z následující tabulky.

Zvýšený bilirubin.
Část 3. Nemoci, u nichž je přímý bilirubin zvýšený

Články o podobných tématech:

V této části článku budeme diskutovat o důvodech zvýšení přímé bilirubin. Důvody pro zvýšení nepřímého bilirubinu jsou podrobně popsány v předchozí části: Část 2: Nemoci, u kterých je zvýšený nepřímý bilirubin.

Zvýšený přímý bilirubin způsobený onemocněním jater

Toto je nejčastější možnost zvýšení bilirubinu. Četné onemocnění jater infekční a neinfekční povahy narušují proces tvorby žlučníku v jaterních buňkách, stejně jako výtok žluči v intrahepatálním žlučovém traktu.

Játra mají rozsáhlý systém žlučových cest, počínaje každou jaterní buňkou mikroskopickými žilními kapiláry a postupně se spojí do větších žlučovodů. Různá onemocnění jater narušují odtok žluči na různých úrovních, ale výsledek je stejný - vrhání přímé bilirubin do krve.

Zde je vhodné říci, že mnoho onemocnění jater, zejména virové hepatitidy, spolu s přímým bilirubinem také způsobuje zvýšení nepřímého bilirubinu, i když v menším rozsahu. Z tohoto důvodu je důležitá správná interpretace výsledku analýzy.

Onemocnění jater, doprovázené zvýšeným přímým bilirubinem:

• Akutní virovou hepatitidu. Výskyt akutní virové hepatitidy je poměrně jasný. Počáteční období je charakterizováno anorexií (ztrátou chuti k jídlu), nevolností, horečkou, bolestí nebo pocity těžkosti v pravém hypochondriu, bolesti v kloubech. Tmavý moč kvůli přebytku žlučových pigmentů v něm, naopak, výkaly jsou zbarveny kvůli nepřítomnosti těch v něm. Později přichází žloutenka, často doprovázená těžkým svěděním kůže. Játra jsou zvětšená, často slezina. V krvi je přímý bilirubin prudce zvýšen, nepřímý je zvýšený v menším rozsahu. Aminotransferázy (ALT, AST), aktivita alkalické fosfatázy jsou vždy zvýšené. Existuje několik desítek virů, které mohou způsobit hepatitidu. Při sérologickém testování, které detekuje protilátky v krvi konkrétnímu viru, je možné určit příčinné činidlo.
  • Vírová hepatitida A. Také známá jako Botkinova nemoc. Přenáší se cestou stravování, tj. Vodou a potravinami. Doba inkubace je krátká - 3-4 týdny, někdy až 7 týdnů. Provádí se zpravidla v klasické verzi popsané výše.
  • Virové hepatitidy B. Infekce se vyskytuje parenterálně - krevní transfuzí, použití nesterilních chirurgických nebo dentálních nástrojů apod., Ale častěji prostřednictvím sexuálního kontaktu. Infekce dítěte při porodu je možná z nosiče viru matky. Doba inkubace je dlouhá až šest měsíců. Často pokračuje v akutní formě, ale může se stát chronickým.
  • Hepatitida s infekční mononukleózou. Příčinným faktorem je virus Epstein-Barr. Přenášejí se vzdušnými kapkami. Doba inkubace je od 1 do 3 týdnů. Společné projevy zahrnují zduření lymfatických uzlin, bolest v krku a katarální příznaky, horečku a zvětšenou slezinu. Hepatitida s infekční mononukleózou, stejně jako onemocnění jako celek, může trvat jak akutním průběhem s těžkou žloutenkou a vysokým bilirubinem, tak i chronickým s fuzzy projevy.
• Chronická hepatitida. Mohou být výsledkem akutní hepatitidy, která je typická pro hepatitidu B nebo primárně chronickou, jako je hepatitida C. Aktivní varianta chronické hepatitidy se projevuje konstantním nerovnoměrným zvětšením jater, mírným zvýšením přímého bilirubinu, aminotransferázami a je náchylné k exacerbaci při narušení stravy. Trvalá volba po delší dobu neposkytuje klinické a významné laboratorní projevy a odhaluje se až po sérologickém vyšetření.
  • Virové hepatitidy C. Infekce se objevuje parenterálně krví. Možná, byť nepravděpodobná, sexuální způsob infekce. Rozlišuje se v oligosymptomatických a dlouhých (někdy až do 20 - 40 let). Dává závažné exacerbace, jestliže na pozadí hepatitidy C nastane infekce hepatitidou A nebo B. Často po dlouhou dobu je tendence pacienta na depresivní stavy jediným projevem chronické hepatitidy C. V některých případech dochází k samoléčení kvůli silnému imunitnímu systému. Dlouhodobá a neléčená hepatitida C může být komplikována cirhózou a rakovinou jater.
• Bakteriální hepatitida.
  • Leptospirační hepatitida. Příčinou tohoto onemocnění je bakterie leptospira, zdrojem infekce jsou myši a jiné hlodavce, méně obyčejně hospodářská zvířata. Infekce nastává, když leptospira proniká přes poškozenou sliznici nebo kůži do krve. projevuje se horečkou, těžkou hepatitidou s těžkou žloutenkou, často poškozením ledvin a akutním selháním ledvin. Na rozdíl od virové hepatitidy je charakteristické zvýšení sleziny, zvýšení obou forem bilirubinu.
  • Brucelózní hepatitida. Toto onemocnění je také známé jako "maltézská horečka". Příčinným faktorem je bakterie Brucella. Infekce se přenáší z hospodářských zvířat, obvykle prostřednictvím kontaminovaných mléčných výrobků. Průběh infekce je progresivní. Nejvíce trvajícím projevem artritidy je poškození kloubů, zvýšení sleziny a lymfatických uzlin. Nemoci různých orgánů jsou možné - ledviny, srdce, plíce, meningy atd. Brucelózní hepatitida je charakterizována chronickým průběhem, mírnými příznaky a mírným zvýšením přímého bilirubinu.
• Toxická a drogová hepatitida. Výskyty a průběh podobný virové hepatitidě. Drogová hepatitida může být způsobena přímým toxickým poškozením jaterních buněk a alergickým poškozením jater. Ve druhém případě převažují fenomény intrahepatální cholestázy (retence žlučníku) s výraznou žloutenkou. Dokonce i jediná dávka léku může způsobit hepatitidu alergických léků.

  Mezi toxickou hepatitidou na prvním místě prevalence je samozřejmě alkoholová hepatitida.

  V případě otravy houbami se vyvine těžká toxická hepatitida, zejména s bledou houbičkou.

  Organická rozpouštědla, zejména chlorid uhličitý a chlorid uhličitý, mají výrazný hepatotoxický účinek.

  Léčba hepatitidy nejčastěji vede k:

  • isoniazid, rifampicin a další léky proti tuberkulóze
  • chloramfenikolu
  • protinádorové léky
  • některé psychotropní léky
  • anabolické steroidy
  • hormonální antikoncepce
  • nesteroidní protizánětlivé léky - ibuprofen, indomethacin, butadion atd.
  • allopurinol
  • azathioprin
  • nifedipin
  • amiodaron
• Autoimunitní hepatitida. Játra jsou v první řadě v cestě cizích látek, a proto mají vysoce vyvinutý a jemně regulovaný imunitní systém. Poruchy ve své práci vedou k tvorbě protilátek proti jaterním buňkám. Autoimunitní hepatitida může být spojena s virovou hepatitidou C a autoimunitními onemocněními jiných orgánů: štítné žlázy, klouby, kardiovaskulární systém, ledviny atd. Imunologický výzkum odhaluje specifické protilátky proti jaterním buňkám.
• Intrahepatální cholestáza. Jedná se o zvláštní variantu virové a léčivé hepatitidy s převahou fenoménu zpožděného odtoku žluči. Tato možnost je náchylná k prodlouženým kurzům. Existují nevyjádřené známky poškození jaterní tkáně na pozadí prodloužené žloutenky. Játra jsou mírně zvětšená. Krevní bilirubin se zvýšil přímým. Aminotransferáza se mírně zvýšil. Test tymolů je často negativní.

  Takový průběh je charakteristický zejména v případě hepatitidy způsobené použitím anabolických hormonů a steroidních antikoncepcí.

• Žloutenka je těhotná. Někdy se vyvíjí ve třetím trimestru těhotenství a obvykle trvá dva týdny po ukončení těhotenství. Pokračuje jako cholestatická varianta hepatitidy. Příčinou žloutenky u těhotných žen je zvýšená citlivost některých žen na vysokou hladinu estrogenu - ženských pohlavních hormonů.
• Primární biliární cirhóza. Dlouhé a pomalu progresivní onemocnění způsobené autoimunitní lézí intrahepatálního žlučového traktu. První projev je často pruritus. Žloutenka se může objevit po mnoha letech. Je charakteristická vlnová progrese přímé hladiny bilirubinu. Aminotransferázy zůstávají normální po dlouhou dobu, aktivita alkalické fosfatázy se zvyšuje mnohem dříve. Diagnóza je potvrzena přítomností specifických protilátek v krvi a biopsií (mikroskopické vyšetření jaterní tkáně.
• Dědičná žloutenka s přímou akumulací bilirubinu: Dabin-Johnsonův syndrom a Rotorův syndrom. Vzácné dědičné onemocnění způsobené porušením transportu přímého bilirubinu na žluč. Obvykle se projevují poprvé v pubertě. Mají chronický průběh, ale mohou vyvolat ostré exacerbace, připomínající virovou hepatitidu v projevech.
• Nádory jater. Výskyt jaterních nádorů je různorodý a je způsoben hlavně jejich lokalizací. V některých případech existuje pomalý a oligosymptomatický průběh, podobný obrazu primární biliární cirhózy. V jiných případech se objevuje turbulentní kurz s těžkou žloutenkou, která se může mýlit za onemocnění žlučníku. Pro diagnostiku pomocí ultrazvuku, počítačové tomografie, radiografické kontrastní angiografie.

Zvýšený přímý bilirubin způsobený poškozením extrahepatálních žlčovin

Žluč obsahuje pouze přímý bilirubin. Výtok žluči z jater do dvanáctníku probíhá prostřednictvím jediného tzv. Společného žlučovodu (Ductus choledochus). Kromě toho je konečné rozdělení druhého z nich obvykle umístěno v tloušťce pankreatu a proudí do duodena společně s pankreatickým kanálem. Tato okolnost způsobuje, že odtok žlče je velmi zranitelný vůči zánětlivým a nezápalovým procesům jak v samotném kanálu, tak v sousedních orgánech - pankreatu a dvanáctníku.

Překrývání lumenu společného žlučovodu zvnějšku nebo uvnitř často vede k úplnému zastavení odtoku žluči a návratu přímého bilirubinu k krvi. To rozvíjí tzv. "mechanickou žloutenku" nebo "subhepatickou žloutenku". S pokračující existencí obstrukční žloutenky a jaterních funkcí.