Diabetes mellitus biochemie

• Hypoglykemie

Diabetes mellitus (Diabetes mellitus) je rozšířené onemocnění, které se vyskytuje s absolutním nebo relativním nedostatkem inzulínu. Nedostatek tohoto peptidového hormonu (viz str. 78, 82) ovlivňuje především metabolismus sacharidů a lipidů. Diabetes se vyskytuje ve dvou formách. U diabetu typu 1 (diabetes mellitus závislé na inzulínu) v raném věku buňky produkující inzulín umírají jako výsledek autoimunitní reakce. Méně závažný diabetes typu II (neinzulin dependentní forma) se obvykle projevuje u starších pacientů. To může být způsobeno různými příčinami, jako je snížená sekrece inzulínu nebo narušené funkce receptoru.

Inzulin je syntetizován v p-buňkách pankreatických ostrovců Langerhans. Stejně jako u mnoha sekrečních proteinů obsahuje prekurzor hormonu (preproinzulin) signální peptid, který řídí peptidový řetězec uvnitř endoplazmatického retikula (viz str. 226), kde se po štěpení signálního peptidu a uzavření disulfidových můstků vytvoří proinzulin. Ten vstoupí do Golgiho aparátu a je uložen v buněčných váčcích, β-granulech. V těchto granulích se štěpením C-peptidu vytvoří zralý inzulín, který je zadržován ve formě hexameru obsahujícího zinek (viz str. 82) až do vylučování.

Vliv inzulínu na metabolismus sacharidů je diskutován na str. 160. Jeho mechanismus je redukován na zvýšené využití glukózy a potlačení její syntézy de novo. Je třeba dodat, že transport glukózy z krve do většiny tkání je také závislý na inzulínu (výjimkou jsou játra, centrální nervový systém a červené krvinky).

Inzulín také ovlivňuje metabolismus lipidů v tukové tkáni: stimuluje syntézu mastných kyselin z glukózy, která je spojena s aktivací acetyl-CoA-karboxylázy (viz str. 164) a zvyšuje tvorbu NADPH + H + v GMF (viz str. 154 ). Další funkcí inzulínu je zabránit rozpadu tuku a degradaci bílkovin ve svalech. Tudíž nedostatek inzulínu vede k hlubokému narušení metabolismu, který je pozorován u pacientů s diabetes mellitus.

Charakteristickým příznakem onemocnění je zvýšení koncentrace glukózy v krvi z 5 mM (90 mg / dL) na 9 mM (160 mg / dL) a vyšší (hyperglykemie, zvýšená hladina glukózy v krvi). Ve svalech a tukové tkáni jsou dva nejdůležitější spotřebitelé glukózy, absorpce a využití glukózy je narušeno. Játra také ztrácejí schopnost užívat krevní glukózu. Současně se zvyšuje glukoneogeneze a současně se zvyšuje proteolýza ve svalech. To dále zvyšuje hladinu glukózy v krvi. Zhoršená reabsorpce glukózy v ledvinách (při koncentraci v plazmě 9 mM a vyšší) vede k jejímu vylučování močí (glykosurie).

Zvláště závažné důsledky zvyšují degradaci tuku. Množství mastných kyselin ve velkém množství se částečně používá v játrech při syntéze lipoproteinů (hyperlipidemie), zbytek se rozkládá na acetyl-CoA. Nadměrné množství acetyl CoA, které je výsledkem neschopnosti citrátového cyklu plně využít, se přemění na ketonové těla (viz str. 304). Ketonová tělesa - kyseliny acetoctové a kyseliny 3-hydroxymáselné - zvyšují koncentraci protonů a ovlivňují fyziologickou hodnotu pH. To může vést k závažné metabolické acidóze (diabetická koma, viz str. 280). Výsledný aceton dává dechu pacientů charakteristický zápach. Navíc obsah aniontů ketonů (ketonurie) se zvyšuje v moči.

Při nedostatečné léčbě může diabetes mellitus vést k dlouhodobým komplikacím: změnám ve stavu cév (diabetická angiopatie), poškození ledvin (nefropatie), nervového systému a očí, jako je čočka (katarakta).

BIOCHEMISTRIE DIABETŮ

Diabetes mellitus je chronická multihormonální porucha všech typů metabolismu, která se vyznačuje zvýšenou hyperglykemií, glykosurií, vývojem komplikací založených na vaskulárním poškození a neuropatií. Hlavní roli ve vývoji diabetu je nedostatek inzulínu, který může být absolutní a relativní.

Při absolutním nedostatku inzulínu se hladina inzulinu v krvi snižuje v důsledku porušení syntézy a sekrece hormonu. selhání Otnositelnayainsulinovaya vzhledem vnepankreaticheskim mechanismy, z nichž nejdůležitější je vazebný protein a přechod inzulínu v neaktivní formě, nadměrné zničení jeho jaterních enzymů, zhoršená odezva periferních tkání na inzulín, vliv hormonálních a non-hormonální antagonisté, insulin a jiných mechanismů. Syntéza a sekrece inzulinu s jeho relativní nedostatečností se významně nemění.

Primární diabetes mellitus je porucha mechanismů inzulínové regulace metabolismu. Toto onemocnění může být způsobeno buď destrukci beta-buněk pankreatických ostrůvků a absolutního nedostatku inzulínu, nebo kombinace primární rezistence cílových tkání na inzulín, a beta-buněk - glukózy generování relativní nedostatek inzulínu. Primární diabetes mellitus (DM) se dělí na 2 typy:

· Primární diabetes mellitus typu 1 (synonyma: inzulín-dependentní, hypoinzulinemická, juvenilní, juvenilní, IDDM). Tato forma je charakterizována akutním nástupem, tendencí k rozvoji ketoacidózy. Více časté u dětí. IDDM je důsledkem dlouhého destrukčního procesu v buňkách. Vývojové mechanismy: geneticky determinované poruchy buněčné a humorální imunity; virové nebo jiné poškození beta buněk bez autoimunizace; kombinace prvních dvou.

· Primární diabetes mellitus typu P (synonyma: inzulín-nezávislý, hyperinsulinemický, dospělý, starší, obézní, NIDDM) Tento typ onemocnění je častější u dospělých. Tendence na acidózu není pozorována. Mechanismy vývoje: dysregulace syntézy a sekrece inzulínu; porušení úrovně receptoru; porušení postreceptorových mechanismů zapojených do zavádění biologických účinků.

Sekundární diabetes mellitus nebo diabetické (hyperglykemické) syndromy se vyskytují v důsledku jiných onemocnění postihujících pankreas nebo systému regulace metabolismu uhlohydrátů. Tato skupina zahrnuje:

· Sekundární diabetes způsobená neautomunitní destrukcí pankreatických β-buněk s poškozením slinivky břišní (chronická pankreatitida, rakovina, hemochromatóza atd.).

· Sekundární diabetes způsobená endokrinními poruchami s nadprodukcí hormonů proti inzulínu (syndrom Itsenko-Cushingova syndromu, akromegalie, glukogonóm).

· Sekundární iatrogenní diabetes s použitím léků (ACTH, kortikosteroidy).

Biochemické poruchy u nedostatku inzulínu zahrnují:

1. Hyperglykémie způsobená poškozením transportu glukózy do buněk a kompenzačním zrychleným rozkladem glykogenu. Růst obsahu glukózy také přispívá k aktivaci glukoneogeneze v souvislosti s odstraněním represorový účinek na syntézu inzulínu klíčových enzymů glukoneogeneze a zvýšená sekrece glukokortikoidů, indukuje produkci enzymů glukoneogeneze (fosfoenolpiruvatkarboksikinazy) v játrech a ledvinách.

2. Glukosurie a polyurie doprovázené narušenou schopností renálních tubulů reabsorbovat glukózu (transportní glukosurie), se kterým se uvolňuje spousta vody. Pacient má pocit žízně a hlad.

3. Ketonemie a ketonurie v důsledku skutečnosti, že nedostatek glukózy v buňkách vede k intenzivnějšímu užívání lipidů jako zdroje energie. Acetyl-CoA, který se intenzivně vytváří s rozpadem tuků, nevypálí úplně v Krebsově cyklu a část se věnuje syntéze ketonových těl. Nadměrná akumulace těchto látek způsobuje jejich vylučování močí. Akumulace ketonových těl je také způsobena skutečností, že při absenci inzulínu jsou inhibovány reakce Krebsova cyklu.

4. Porušení acidobazické rovnováhy v důsledku akumulace kyselých produktů - ketoacidóza. Zpočátku je proces kompenzován úplnou neutralizací kyselých bází vyrovnávacími systémy. Po vyčerpání vyrovnávací kapacity se pH posune na kyselou stranu (nekompenzovaná metabolická acidóza).

5. Negativní bilance dusíku. Zvýšená glukoneogeneze pomocí glykoplastických aminokyselin vede na jedné straně ke ztrátě aminokyselin a narušené syntéze proteinů a na druhé straně ke zvýšení syntézy močoviny.

6. Hyperosmotická dehydratace v důsledku vylučování velkého množství glukózy, ketonů, produktů obsahujících dusík a sodíku v moči. Celulární dehydratace se sníženou funkcí mozku vede k rozvoji diabetické kómy.

Datum přidání: 2015-07-17 | Zobrazení: 3284 | Porušování autorských práv

Dekodace biochemické analýzy krve při diabetes mellitus

Biochemická analýza krve je jednou z hlavních fází diagnostiky v mnoha patologických stavech. Diabetes mellitus není výjimkou: lidé, kteří trpí tímto onemocněním, musí pravidelně provádět řadu testů, včetně biochemie. Co jsou biochemické krevní indexy diabetes?

Proč dělat krevní test biochemie na diabetes?

U diabetes mellitus je velmi důležitý biochemický krevní test:

• kontrola glukózy;
• hodnocení změn glykovaného hemoglobinu (v procentech);
• stanovení množství C-peptidu;
• hodnocení lipoproteinů, triglyceridů a cholesterolu;
• hodnocení dalších ukazatelů:
  • celkový protein;
  • bilirubin;
  • fruktosamin;
  • močovina;
  • inzulin;
  • enzymy ALT a AST;
  • kreatininu.

Všechny tyto indikátory jsou důležité pro potírání této nemoci. I malé odchylky mohou znamenat změnu stavu pacienta. V takovém případě možná budete muset změnit průběh léčby.

Dekodace indexů biochemie krve u diabetes mellitus

Každý ukazatel biochemického krevního testu je pro diabetiky zvlášť důležitý:

• Jedním z hlavních indikátorů - glukózy. Diabetici musí být neustále sledováni a udržováni na správné úrovni s konstantní stravou a někdy i léky. Obvykle by glukóza neměla překročit hranici 6,1 mmol / litr. Pro diagnózu diabetu by tato hodnota měla překročit 7 mmol / litr.
• Dalším důležitým faktorem je glykovaný hemoglobin. Ukazuje hladinu glukózy v posledních 3 měsících (indikátor je zprůměrován). Pokud je hodnota vyšší než 8%, je nutná revize léčebné taktiky. Přečtěte si více o analýze glykovaného hemoglobinu a jeho dekódování - přečtěte si zde.
• Hladina cholesterolu u diabetiků je obzvláště důležitá, protože stav krevních cév závisí na tom. U dekompenzovaného diabetu je cholesterol obvykle vyšší než normální.
• Obsah enzymu ALT by neměl překročit 31 U / l. Překročení normy obvykle odkazuje na hepatitidu, cirhózu nebo žloutenku.
• Zvýšený enzym AST (více než 32 U / l) hovoří o problémech s kardiovaskulárním systémem, například s infarktem, pankreatitidou, trombózou.
• Jedním z nejdůležitějších indikátorů je inzulín. U diabetu druhého typu je často normální a první typ - je výrazně snížen. Rychlost je 5-25 ICU / ml.
• Celkový protein by měl být v rozmezí 66-87 g / l. U diabetiků je index obvykle podhodnocen, zejména albumin a globulin. Významné odchylky mohou hovořit o řadě nemocí, včetně onkologie.
• Celkový bilirubin umožňuje včasné zjištění onemocnění jater - u nich indikátor překračuje normu (17,1 μmol / l).
• Na práci ledvin říká ukazatel kreatininu. Obvykle se pohybuje v rozmezí 45-95 μmol / l.
• Fruktosamin ukazuje stupeň kompenzace metabolismu uhlohydrátů. Při nesprávné kontrole onemocnění je indikátor značně nadhodnocen.

Biochemie krve je důležitým prvkem kontroly diabetes mellitus. Každý indikátor je důležitý, umožňuje sledovat normální fungování vnitřních orgánů a včas diagnostikovat abnormality v práci jednotlivých tělesných systémů.

BIOCHEMICKÉ ZÁKLADY ROZVOJE DIABETOVÝCH MELITUSŮ, METODY PREVENCE TÉTO CHOROBY

2. ročník na Lékařské a preventivní fakultě Státní lékařské univerzity v Novosibirsku,

Senior lektor, Oddělení lékařské chemie, NGMU,

Úvod

Diabetes mellitus je jedním z nejvážnějších problémů, jehož míra se nadále zvyšuje a která se týká lidí všech věkových kategorií a všech zemí.

Diabetes zaujímá třetí místo mezi bezprostřední příčinou úmrtí po kardiovaskulárních a onkologických onemocněních, a proto mnoho problémů souvisejících s tímto onemocněním bylo v mnoha zemích zaměřeno na státní cíle [1].

V současnosti ve všech zemích světa vzrůstá výskyt diabetu. Počet lidí s diabetem po celém světě je 120 milionů - (2,5% populace). Každých 10 až 15 let se počet pacientů zdvojnásobuje. Podle mého názoru je problém spojený s výskytem cukrovky vážným problémem naší doby. Jakýkoli typ diabetu je nebezpečný. Pokud ignorujete léčbu diabetes, následky pro lidské zdraví mohou být katastrofální.

Biochemie diabetu

Z biochemického hlediska je diabetes mellitus onemocněním, které se vyskytuje s absolutním nebo relativním nedostatkem inzulínu. Nedostatek tohoto peptidového hormonu se odráží hlavně v metabolismu sacharidů a lipidů.

Inzulin je syntetizován v p-buňkách pankreatických ostrovců Langerhans. Stejně jako u mnoha sekrečních proteinů obsahuje prekurzor hormonů (preproinzulin) signální peptid, který řídí peptidový řetězec uvnitř endoplazmatického retikulu, kde se po štěpení signálního peptidu a uzavření disulfidových můstků vytvoří proinzulin. Ten vstoupí do Golgiho aparátu a je uložen v buněčných váčcích, β-granulech. V těchto granulích se štěpením C-peptidu vytvoří zralý inzulín, který je zadržován ve formě hexameru obsahujícího zinek až do vylučování.

Nedostatek inzulínu vede k hlubokému narušení metabolismu, který je pozorován u pacientů s diabetes mellitus.

Charakteristickým příznakem onemocnění je zvýšení koncentrace glukózy v krvi od 5 mM / l (90 mg / dl) do 9 mM / l (160 mg / dL) a výše (hyperglykemie, zvýšená hladina glukózy v krvi). Ve svalech a tukové tkáni jsou dva nejdůležitější spotřebitelé glukózy, procesy asimilace a využití glukózy narušeny v důsledku vymizení gluteosidových proteinů GLUT-4 z membrán (jejich vzhled v membránách závisí na inzulínu). Kvůli nedostatku inzulínu játra také ztrácí schopnost používat glukózu k syntéze glykogenu a TAG. Současně vzrůstá koncentrace glukagonu a kortizolu v krvi, zvyšuje se glukoneogeneze a zvyšuje se proteolýza svalů. U diabetiků je index inzulínu a glukagonu snížen [3; c. 298].

Diagnostika a léčba diabetu

Diagnóza diabetes mellitus může být často provedena na základě pacientových stížností na polyurie, polydipsii, polyfágii a pocit sucho v ústech. Zvláštní studie jsou však často nezbytné, včetně laboratorních testů.

Hlavními tradičními metodami léčby IDDM jsou dietní terapie, inzulinová terapie a specifická léčba komplikací. Dieta v léčbě cukrovky má přísné požadavky: 4-5násobný příjem jídla během dne, vyloučení snadno stravitelných sacharidů (cukr, pivo, alkohol, sirupy, džusy, sladká vína, koláče, sušenky, banány, hrozny a podobné výrobky). Někdy může být dieta použit jako jediná metoda léčby. Nicméně, mnohem častěji se musíte uchýlit k jiným metodám, především k inzulinové terapii. Inzulinová terapie zůstává hlavní léčbou. Jeho cílem je udržet koncentraci inzulínu v krvi a zabránit skladování nosičů energie, zejména glykogenu a tuku. Léčiva snižující cukr se nejčastěji používají k léčbě NIDDM (diabetes mellitus závislého na inzulínu). Jsou to sulfonylmočoviny nebo biguanidy. Mechanismus účinku těchto léků, který je empiricky zjištěn, stále není zcela jasný. Běžné je, že snižují koncentraci glukózy v krvi [3; c. 303].

dietoterapie

Ve všech klinických formách diabetu je určitá strava vždy předepsána. Základní principy tohoto systému úpravy jsou následující:

- individuální výběr denního kalorického příjmu;

- vyloučení z stravitelných sacharidů;

- povinný obsah fyziologických množství bílkovin, tuků, sacharidů, vitamínů a minerálních látek;

- potraviny by měly být částečné a kalorie a sacharidy by měly být rovnoměrně rozděleny do každého jídla.

Denní kalorický obsah potravy pro každý jednotlivý případ se vypočítá individuálně s přihlédnutím k tělesné hmotnosti pacienta ak každodennímu fyzickému namáhání, kterému je vystaven. Je-li fyzická aktivita mírná, je dieta postavena rychlostí 30-35 kcal na 1 kg ideální tělesné hmotnosti, při zohlednění růstu v centimetrech minus 100.

Obsah bílkovin, tuků a uhlohydrátů v potravinách by měl být v poměru blízké fyziologickému.

Pokud je to možné, rafinované sacharidy by měly být vyloučeny ze stravy nebo by měl být jejich obsah minimální.

Obsah cholesterolu a nasycených tuků musí být také snížen na menší množství než obvykle.

Jedení by mělo být částečné - 4-6krát denně. Takový systém zlepší stravitelnost živin obsažených v potravinách, zejména za přítomnosti minimální hyperglykemie a glykosurie [2].

Závěry

Příčiny diabetu mohou být velmi odlišné. Často se nedají snadno identifikovat. V každém případě je však velmi důležité identifikovat tyto příčiny, a proto je nutné provést důkladné vyšetření pacienta. V opačném případě by některý léčebný postup předepsaný lékařem neměl pozitivní výsledek.

Konečně je třeba znovu poukázat na takový nepříznivý faktor, který negativně ovlivňuje vývoj diabetes mellitus, jako je například nesprávná strava. Výskyt této nemoci přispívá k prodloužení přejídání, zejména používání přípravků obsahujících velké množství sacharidů. To dokládá skutečnost, že obezita je často spojena s diabetem. Bylo zjištěno, že u lidí, jejichž hmotnost přesahuje normálně o více než 20%, je diabetes mellitus desetkrát častější než u lidí s normální hmotností. Proto musí správná výživa věnovat větší pozornost, aby se zabránilo riziku vzniku cukrovky.

Hlavní biochemické projevy diabetu

Diabetes mellitus (diabetes mellitus) je chronický syndrom hyperglykémie, který se vyvíjí v důsledku relativního nebo absolutního nedostatku inzulínu, který je charakterizován porušením všech typů metabolismu, především sacharidů, stejně jako vývoje vaskulárních komplikací.

U zdravého člověka se vylučuje denně 40-50 jednotek inzulínu. Z hlediska fyziologické normy je nejdůležitějším stimulátorem tvorby inzulinu glukosa. Glukóza obsažená v krvi stimuluje (zřejmě prostřednictvím receptorů β-buněk insulárního aparátu) produkci inzulínu. Není jasné, zda je tento účinek realizován pomocí cAMP nebo cGMP. Navíc účinek glukózy na produkci inzulinu je zřejmě způsoben jeho metabolity vytvořenými v beta-buňkách (možná to je glyceraldehyd a dioxyaceton). Stimuluje produkci inzulínu a manózy.

Aktivátory produkce inzulínu jsou také aminokyseliny leucin a kyselina glutamová. Mechanismus jejich vlivu je nejasný, ale v raném dětství lze pozorovat výskyt hypoglykemie po zátěži bílkovin obsahujících leucin (leucinem citlivá hypoglykemie).

Inzulínové produkty jsou aktivovány somatotropním hormonem a glukagonem, stejně jako neidentifikovaným produktem z jádra ventromedial hypofýzy (somatoliberin?), Enterogormone sekretinu a pancreozymu, stejně jako ketonové, propionové, butyricky a laurové kyseliny.

Glukagon může přímo stimulovat produkci inzulínu, ale může to také dělat nepřímo díky své schopnosti zvyšovat hladinu glukózy v krvi. Růstový hormon urychluje uvolňování inzulínu přímo z β-buněk, ale kvůli své schopnosti inhibovat pronikání glukózy do buňky a aktivovat lipolýzu má zřetelný diabetický účinek.

Enterohormony poskytují zvýšený inzulinový výsledek v reakci na perorální příjem glukózy. V tomto ohledu se hladina inzulínu touto cestou podávání cukru zvyšuje výrazněji než při intravenózním podání.

Inhibitory sekrece inzulínu - monosacharidy - deriváty glukózy a manózy (2-deoxyglukóza a mannoheptulosa), stejně jako inzulín, adrenalin, ACTH, kortizol (tyto tři mohou být považovány za faktory ovlivňující vývoj diabetu pod chronickým stresem). Kromě toho je inhibitorem sekrece inzulinu somatostatin, který také působí nepřímo, což snižuje produkci růstového hormonu, jednoho z stimulantů sekrece inzulínu.

Porucha inzulínu, která je základem diabetes mellitus, může nastat kvůli narušení různých fází syntézy nebo mechanismů, které zajišťují její působení. Mezi nejdůležitější molekulární vady patří:

(1) přeměna proinzulinu na inzulín, který je spojen s mutacemi v oblasti spojení a- a β-řetězců s C-peptidem v proinzulinu (v tomto případě lidé s krevním oběhem obsahují velké množství hormonálně inaktivního proinzulinu);

(2) molekulární strukturu inzulinu (nahrazující Fen s Lei v blízkosti C-konce β-řetězce), což snižuje jeho aktivitu o řádu;

(3) inzulinové receptory při produkci normálního hormonu, který porušuje vazbu inzulínu na cílové buněčné membrány;

(4) konjugace mezi komplexem inzulínu a receptoru a druhou vazbou signální transdukce do buňky během normální produkce a obvyklým počtem inzulínových receptorů v cílových buňkách.

Předispozice k této nemoci je způsobena přítomností diabetu u obou rodičů nebo dvojčat, s porodní hmotností nad 4,5 kg, častými potraty nebo mrtvě narozenými v historii.

Současně se diagnostika prediabetes obvykle provádí retrospektivně.

Klasifikace diabetu:

1. Základní diabetes (primární, idiopatický)

Diabetes mellitus závislý na inzulínu (typ 1) je charakterizován absolutním nedostatkem inzulínu, tendencí k rozvoji ketoacidózy. Častěji trpí děti, mladiství, mladí lidé do 40 let.

Morfologický substrát nemoci - destrukce β-buněk pod vlivem virové infekce u jedinců se zatěžovanou dědičností. Život pacientů závisí na zavedení inzulinu.

Isulin dependentní diabetes mellitus je rozdělen do:

Diabetes mellitus 1a: je založen na defektu v antivirové imunitě (defekt chromozomu 6-1 souvisejícím s HLA-D3, systémem D4) a HLA antigen B15 je častěji detekován. Hlavní roli Genesis hraje virová infekce (virus není specifický: může to být virus chřipky, Coxsackie, paratyfidní horečka, rubeola atd.). Protilátky k bunkám ostrůvků nejsou vždy detekovány (tj. Zmizí po 1-3 letech).

Diabetes mellitus 1b je autoimunitní onemocnění. V přítomnosti virů z příušnic, zarděnky, Koksaki se vytvářejí protilátky s křížovou reakcí s antigeny β-buněk, výsledkem je destrukce β-buněk a rozvoj deficitu inzulínu - diabetes mellitus. První je určena HLA - antigeny B3 B8. Existuje spojení s dalšími autoimunitními onemocněními. Například autoimunní tyroiditida. Protilátky se nacházejí po celou dobu onemocnění. Při sd1a a sd1b je klinika stejná: prudce, rychle, rychle narůstá. Tam je žízeň až 10-15 litrů / den, polyurie, těžká slabost, hypokalemie a hypokaliagistiya (snížení koncentrace draslíku v tkáních), ostrou úbytek hmotnosti (o 10-20 kg) v důsledku lipolýzy. Pacienti zaznamenali nevolnost, zvracení, anorexii. Za pár dní může být smrtelná. 25% dětí vstoupí do nemocnice ve stavu závažné ketoacidózy.

Diabetes mellitus nezávislá na inzulínu (typ 2) - diabetes je snadněji sledován, avšak při přechodu od relativní nedostatečnosti k absolutní potřebu vyžaduje vážnou léčbu.

Následující faktory hrají roli ve výskytu onemocnění:

1. dědičnost (je důležitější než IDDM), což se projevuje poklesem inzulinových receptorů.

2. environmentální faktory (nevyvážená strava, u pacientů s vyšší pravděpodobností trpí

3. Nedostatek biologického účinku inzulínu na jeho normální nebo zvýšený obsah: afinita (citlivost) inzulinových receptorů tkání je často narušena a dochází k hyperinzulinismu, což vede ke zvýšení chuti k jídlu, což vede k vyčerpání insulárního aparátu.

Hyperinzulinismus se nejčastěji vyskytuje u sd2. Proto pacienti nejprve často neztrácejí váhu, rostou silně, ale pokud dojde k dekompenzování, stále ztrácejí váhu.

Diabetes mellitus typu 2 se vyskytuje s minimálními metabolickými poruchami: žádný žízeň, polyurie atd. ale může existovat tendence k furunculóze, paradonóze, svědění kůže kvůli tomu, diagnostika diabetu náhodou nebo s dekompenzací (pokud má pacient symptomy sd: žízeň, polyurie atd.),

Komplikace se projevují jak u diabetu typu 1, tak u typu 2. Poměr cukrovky typu 1 k diabetu typu 2 je 1: 4.

Symptomatická diabetes (jiné typy sd spojené s určitými stavy a syndromy). Jedná se o diabetes, který se vyvíjí s jinými nemocemi:

1. pankreatické nemoci: pankreatitida,

nádory, poranění, operace pankreatu.

2. Choroby hormonální povahy: všechny ostatní hormony jsou kontinentní, proto zvýšení jejich koncentrace vede k hyperglykémii. Například s difuzní a nodulární tyreotoxickou střevou, s akromegalií, s Cushingovým syndromem, s aldosteronismem atd.

3. hyperglykemie způsobená léky. Například léčba jakýchkoli onemocnění s glukokortikoidy (prednison většinou dává hyperglykemii). Některé antihypertenzíva, diuretika, β-blokátory a další.

4. hyperglykemie u genetických syndromů a onemocnění: Klinefelterův syndrom, Downův syndrom, Shereshevsky-Turner a další.

3. Diabetes mellitus těhotných žen. Asi 2% těhotných žen trpí cukrovkou. Zjištěný diabetes mellitus během těhotenství je spojen s nárůstem hladin hormonů v těhotenství během těhotenství. Diabetes po porodu může projít, může zůstat. Funkcí léčby těhotných žen je, že nepředepisují tablety, jsou léčeni pouze dietou a inzulínem.

4. Tropická cukrovka se setkává v afrických zemích. V Rusku není relevantní.

5. Porušení testu tolerance glukózy (latentní diabetes mellitus) Příjem bez klinických příznaků as normální hladinou glukózy v krvi. Přestože mohou existovat menší příznaky sd: svědící kůže, furunkulóza atd. Tento typ diabetu je detekován testy zátěže glukózy.

6. Generický diabetes je onemocnění polyetiologické povahy. Hlavními důvody pro její projev u dospělých jsou nadváha a primární hyperlipemie.

V experimentu může být diabetes způsobena látkami, které poškozují β-buňky pankreatu (alloxan, streptozotocin, dithizon, floridzin).

Chronická otravu zvířaty s alloxanem, která selektivně působí na ostrovy Langerhans, způsobuje jejich znovuzrození.

Alloxan, derivát pyrimidinové řady, se zřejmě také může v těle vytvořit s určitými metabolickými poruchami. Je možné, že onemocnění diabetes mellitus a u lidí je spojeno s výskytem perverzního metabolismu v těle a účinkem tohoto produktu. V každém případě je nepochybně podle klinického obrazu diabetes alloxan nejblíže k diabetu u lidí, u kterého je také narušena intrasekrétní funkce ostrovů Langerhans. S pomocí alloxanu je tedy možné téměř přesně vytvořit obraz o lidské diabetu u zvířat, což samozřejmě velmi usnadňuje studium této nemoci.

Závažnost diabetu

Existují tři závažnosti diabetu. Mírný diabetes zahrnuje takové formy onemocnění, při nichž je náhrada metabolických poruch, zejména normoglykemie, podporována jednou stravou a v dějinách není žádný případ ketózy. Mohou existovat počáteční projevy diabetických komplikací (diabetická angiopatie, reverzibilní neuropatie, stupeň mikroalbuminurní nefropatie).

Při diabetes mírné závažnosti je normoglykemie podporována pouze podáváním hypoglykemických léků (tablet nebo inzulínu); vzácně se vyskytující ketóza (mezi stresem) snadno odstraní dietou a přiměřenou náhradní terapií. Objevují se komplikace diabetu, nikoliv však postižení pacienta (diabetická retinopatie, stadium proteinurní nefropatie, přetrvávající projevy neuropatie bez dysfunkce orgánů).

Závažný diabetes je určen přítomností komplikací specifických pro konkrétní nemoc v pokročilém stádiu. Patří mezi ně obtížné eliminovat dlouhodobou rekurentní ketózu nebo častou ketoacidózu a kóma; labilní cukrovka s tendencí k časté hypoglykémii; proliferativní stadium diabetické retinopatie se zhoršenou zrakovou ostrostí; diabetická nefropatie s příznaky selhání ledvin; viscerální a / nebo periferní nefropatie se sníženou funkcí orgánu; diabetická noha s trofickými poruchami a zejména noha Charcot; zakázání pacientových projevů diabetické makroangiopatie.

Biochemické poruchy u nedostatku inzulínu zahrnují:

1. Hyperglykémie způsobená poškozením transportu glukózy do buněk a kompenzačním zrychleným rozkladem glykogenu. Zvýšení glukózy také přispívá k aktivaci glukoneogeneze v souvislosti s odstraněním

represorový účinek inzulínu na syntézu klíčových enzymů glukoneogeneze a zvýšenou sekreci glukokortikoidů, které indukují tvorbu enzymů glukoneogeneze (primárně fosfoenolpyruvát karboxykinázy) v játrech a ledvinách.

2. Glukosurie a polyurie doprovázené narušenou schopností renálních tubulů reabsorbovat glukózu (transportní glukosurie), se kterým se uvolňuje spousta vody. Pacient má pocit žízně a hlad.

3. Ketonemie a ketonurie, vyznačující se skutečností, že nedostatek glukózy v buňkách vede k intenzivnějšímu užívání lipidů jako zdroje energie. Acetyl-CoA, který se silně vytváří s rozpadem tuků, se v cyklu TCA úplně nehoří a část se věnuje syntéze ketonových těles. Nadměrná akumulace těchto látek způsobuje jejich vylučování močí. Akumulace kyselých potravin je také způsobena skutečností, že při nepřítomnosti inzulinu jsou inhibovány reakce cyklu TCA.

4. Porušení stavu kyselé báze je vysvětleno akumulací kyselých produktů - ketoacidózou. Na začátku je proces kompenzován

úplná neutralizace kyselých bází pomocí pufrovacích systémů. As

vyčerpání vyrovnávací kapacity systému pH se posune na kyselou stranu (nekompenzovaná acidóza).

5. Negativní bilance dusíku. Zvýšená glukoneogeneze z glukogenních aminokyselin vede na jedné straně ke ztrátě aminokyselin a narušené syntéze proteinů a na druhé straně ke zvýšení syntézy močoviny.

6. Hyperosmotická dehydratace v důsledku uvolnění velkého množství rozpustných látek v moči - glukózy, ketonů, sloučenin obsahujících dusík a sodíku. Cell dehydratace s lézemi funkce mozku vede k rozvoji diabetické kóma Hyperosmotic podstatě.

Symptomy nekomplikované cukrovky jsou způsobeny především nedostatkem inzulínu, který se projevuje hyperglykemické syndrom. Vzhledem k tomu, inzulín má anabolický efekt, kdy je Pacienti s nedostatkem zhubnout přes kompenzační zvýšení chuti k jídlu, někdy dosahuje míry lze bulimii ( „psí hladu“).

Po vzniku komplikací diabetu se k výše uvedeným symptomům připojují specifické klinické příznaky příslušných komplikací.

Přidělit akutním komplikacím diabetu (ketoatsidoticheskaya kóma, hyperosmolární koma, laktátové acidózy, viz výše) a pozdní komplikace (retinopatie, nefropatie, neuropatie, diabetická noha, dermatopatiya, makroangiopatie, některé vzácné infekce), které se vyvíjejí v jakémkoliv typu diabetes mellitus a jejich hlavní důvod - neúplné kompenzace výmęnného poruśení.

Klinické projevy IDDM a NIDDM mají charakteristické rysy.

Inzulín-dependentní diabetes mellitus (IDDM), typ I, je v důsledku virové a / nebo autoimunitní destrukce beta buněk, a proto se od počátku onemocnění, tito pacienti potřebují náhradního inzulínu, inzulínu z jeho názvu. To je často nalézt v IDDM specifických leukocytů antigeny, nosiče, které mohou být náchylný k autoimunitních onemocnění. Zároveň však dědičnost diabetes mellitus obvykle není zatěžována. IDDM nemocný 10-20% všech diabetiků a je obvykle vyvinut v mladém věku 30-35 let. Pacienti s IDDM mají tendenci rozvíjet ketózu a ketoacidózu.

Non-insulin-dependentní diabetes mellitus (NIDDM), diabetes typu II nebo dospělý, je spojena s rezistencí na inzulín-dependentní tkáně biologické účinky inzulínu, což vede k nadprodukci glukózy v játrech a narušení jeho využití u tkání. Tento typ diabetu se obvykle rozvíjí u úplných jedinců ve věku 35-40 let. Trpí 80-90% všech diabetiků a mnoho pacientů zatížen dědičnost diabetu. Pokud NIDDM není označen zvýšenou náchylností ke vzniku ketózy nebo ketoacidózy. Na začátku onemocnění hladin inzulínu v krvi zvýšená, ale později, po několika letech, produkce insulinu snižuje a pacienti potřebují výměnu inzulínu, tj, rozvoj tzv. inzulín-dependentního diabetu druhého typu. Velmi malý počet pacientů s diabetem na inzulínu se vyvíjí v mladém věku do 20 let, a pak se nazývá diabetes dospělých v mladých.

Je třeba poznamenat, že není vždy možné jednoznačně určit typ diabetu klinickými projevy a dokonce i laboratorními příznaky, zvláště když se vyvíjí po 30 letech. Druhý typ diabetu je určen klinikem poměrně libovolně, přičemž se bere v úvahu převaha symptomů u pacienta, která je charakteristická pro jeden z jeho typů.

Obsahuje především stanovení koncentrace glukózy v krvi. Ukazuje se, že přítomnost diabetu může být vyšší než 7,22 mmol / l (nalačno), hodnoty více než 9,99 mmol / l - přímé důkazy. V případě podezření na základě anamnestických údajů nebo v případě, že je pacient klasifikován jako rizikový, jednorázové stanovení s negativním výsledkem nevylučuje možnost onemocnění. Časté a falešně pozitivní výsledky.

Více informativních vzorků se zatížením cukru:

1. Orálně na prázdný žaludek 50 g glukózy s odběrem krve po 60 a 120 minutách. Před podáním vzorku po dobu tří dnů doporučujeme dietu obsahující 250-300 g sacharidů. Nedoporučuje se testovat za přítomnosti horečky, užívání kortikosteroidů, diuretik, antikoncepčních prostředků a salicylátů, které zvyšují toleranci glukózy.

Na pozadí zdraví vzorku, mmol / l: - na lačno pod 5,55, po 60 minutách - pod 8,88, 120 - pod 6,66.

2. Perorální podání 100 g glukózy - test je citlivější, ale také pracnější: výsledky po 60, 120 a 180 minutách berou v úvahu hladovění.

Po 120 minutách je obsah glukózy normální pod 6,66 mmol / l, hodnota vyšší než 7,77 indikuje diabetes. Po 180 minutách je počáteční úroveň normální. Maximální hodnoty (po 1 h) by neměly překročit 9,99 (obvykle - 8,88 mmol / l).

Pro vyhodnocení lesklých křivek bylo zavedeno několik ukazatelů, z nichž nejdůležitější je Baudouinův koeficient:

kde A je hladina glukózy v krvi nalačno; maximální hladinu glukózy v krvi po zátěži glukózy. Obvykle je tento poměr asi 50%. Hodnoty vyšší než 80% svědčí o závažné metabolické poruše uhlohydrátů.

Diabetická ketoacidóza spojená s hromaděním krve ketolátek (aceton, acetoacetátových a β-hydroxybutyrát) proti závažným nedostatkem inzulínu a nadprodukci glukagonu. Klinická simptomynarastayut postupně během dne nebo během několika dní, a první pokroku hyperglykemickém syndrom, spojený ketoatsidoticheskaya stavu, jehož příznaky: nevolnost, zvracení, hlučné hlubokého dechu acetonu zápach dechu, bolest svalů, bolesti břicha, ospalost a letargie, který může jít do jasného kómatu. Při vyšetření se kromě příznaků dehydratace zjistí tachykardie a hypotenze.

Laboratorní známky diabetické ketoacidózy: hydrogenuhličitan séru klesne pod 15 mmol / l, pH arteriální krve - méně než 7,3, aceton pozitivní plazma zředí 1: 2 nebo více, je hladina glukózy vyšší než 350 mg% (19,5 mmol / l), hyperkalemie, hyperfosfatémie, mírné hyponatrémie, zvýšené hladiny dusíku močoviny a kreatininu.

Ve stavu léčby ketoacidózy se provádí v následujících směrech: odstraňování dehydratace nahrazení inzulínu, korekci elektrolytových abnormalit a důvody pro řešení problémů (akutní infekční choroby, srdečního infarktu, mrtvice, atd), vyvolal ketoacidózy.

Aby se eliminovala dehydratace, je obvykle nutné injektovat až 6-10 litrů tekutiny denně. Pacienti s hypotenzí podávat izotonický fyziologický roztok, a v ostatních případech - 0,45% solný roztok, protože plazmový osmolarita je obvykle podstatně zvýšena. Rychlost kapaliny musí být vysoká: 1000 ml / h během prvních 1-2 hodin, následně - 300-500 ml / hod v průběhu prvních 24 hodin. Rychlost podávání závisí na intenzitě močení, krevním tlaku a reakci oběhu na velké zatížení vodou. Po poklesu hladiny glukózy v krvi až 250 mg%, místo toho, fyziologický roztok se podává 5% roztoku glukózy na úrovni udržování glykémie 250-300 mg%, je obtížné, aby se zabránilo predikovanou hypoglykémie a edém mozku.

Navrhla řadu obvodů inzulínu diabetické ketoacidózy, ale určuje úspěšnost léčby, hlavně pravidelný hodinový časový studii hodnotící glykemický provozní efektivitu předchozí podání dávky inzulínu. Používá se k léčbě pouze jednoduchého inzulínu, přednostně člověka. Zpočátku, tryska podán intravenózně v dávce pravidelných inzulín 10 jednotek současně začne kontinuální intravenózní podávání inzulínu na 6 jednotek / hodinu nebo přesněji 0,1 U / kg / h. inzulín Roztok pro intravenózní podávání se připravuje z výpočtu - 25 U jednoduchých 250 ml roztoku chloridu sodného. Při odstranění komatu se používá intramuskulárně podávání inzulínu, se podává každou hodinu v množství 0,1 U / kg tělesné hmotnosti. Kontinuální intravenózní nebo hodinový intramuskulární inzulín pokračuje až do normalizace pH krve. Pak jděte na intenzivní terapii inzulínem.

Glykogenóza (glykogenóza ;. Glnkogenovaya syn nemoc).Within snadné dědičné choroby spojené s poruchou metabolismu glykogenu. Tato onemocnění se nazývají glykogenóza. Vyskytují se v důsledku nedostatku nebo úplné nepřítomnosti enzymů katalýze při způsobech podle rozpadu nebo syntézy glykogenu a vyznačuje se nadměrné hromadění v různých orgánech a tkáních.

Pro pochopení vývoje glykogenózy je nutné zvážit hlavní body metabolismu glykogenu. Tento polysacharid - polymer D-glukózy podjednotek spojených glykosidickými 1,4-vazeb v lineárních řetězců, v nichž jsou prostřednictvím větve-1,6 glykosidickými vazbami.

Glukózy monomerů v složení UDP-glukózy do glykogenu začleněna glykogen řetězce (se ztrátou vody), které tvoří spojení 1.4. Postranní řetězce (prostřednictvím připojení 1,6) připojen rozvětvovací enzym (glyukanglikozil a-1,6-transferasu) molekuly glykogenu agregátu pro vytvoření velké částice viditelné v elektronovém mikroskopu. Nekovalentně se s těmito částicemi spojují enzymy syntézy a degradace glykogenu.

Glykogenfosforylázy se odštěpí útočí 1,4-glykosidické vazby k uvolnění glukosa-1-fosfát. Přípojky větví štěpí amylo-1,6-glukosidázu, která uvolňuje glukózu. Glukóza-1-fosfátu je součástí glykolýzy, pentózy nebo cyklus, nebo hydrolyzován glyukozy.Sintez fosfatázu na glykogen zhroucení a řízeny hormony, které jsou průchozí adenyl lattsiklaznuyu systém poskytuje fosforylace-defosforylaci glykogenu a fosforylázy. Fosforylace zvyšuje aktivitu fosforylázy a snižuje aktivitu syntetázy.

Když okamžitá potřeba pro glukózu a pankreatické buňky vylučují glukagon, který aktivuje adenylátcyklázu prostřednictvím fosforylace fosforylázy, převedením na jeho aktivní formu. Ta uvolňuje glukózu z molekul glykogenu. Současná fosforylace glykogen-syntetázy omezuje její syntézu. Při nadměrné množství sacharidů vstupu do pankreatických buněk vylučovat inzulín, aktivace glikiencintetazu. Glukóza vstupující do buněk částečně inaktivuje fosforylázu tím, že se na ni váže.

Typ Glykogenóza (syn:. Gierkeho nemoc, syndrom Gierkeho - Van Creveld, gepatonefromegalny G. G. nefromegalichesky) dochází nejčastěji, vyznačující se tím hypotrofie s hepatomegalie, často zvyšuje ledviny, hypoglykemii, hyperlaktémie, hypertriglyceridémie, a hyperurikémii krvácení. Patologické symptomy se objevují již v prvním roce života. Charakteristickým výrazem obličeje je "vzhled čínské panenky".

Srdcem onemocnění je porucha jaterní glukóza-6-fosfatázy, která omezuje uvolňování glukózy do krve během rozpadu glykogenu v játrech. V tomto ohledu se většina glukóza-6-fosfátu podílí na hlavní cestě transformací a cyklu pentosfosfátu. Výsledkem je zvýšení produkce laktátu, které brání uvolňování urátu ledvinami.

Zrychlení glykolýzy a glykogenolýzy vede k vyčerpání skupiny ATP a následně ke zrychlení rozpadu nukleotidů na kyselinu močovou. Proto je hyperurikemie způsobena jednak zpožděním vylučování urátu (inhibicí laktátem), jednak zvýšením tvorby v důsledku zrychleného rozpadu nukleotidů.

Hypoglykémie (příčina záchvatů) v důsledku nedostatečné glukózy v krvi je doprovázena poklesem hladin inzulínu, což urychluje lipolýzu a uvolňování volných mastných kyselin. Na druhé straně z důvodu zrychlené glykolýzy vzrůstá tvorba 3-fosfoglyceraldehydu a jeho oxidace na kyselinu 1,3-difosfoglycerovou, doprovázená akumulací NADH2. Zvýšení koncentrace NADH2 stimuluje syntézu triglyceridů z a-glycerofosfátu a volných mastných kyselin. Výsledkem je hypertriglyceridémie.

Přítomnost hyperlaktatemie, hyperurikémie a hypoglykémie způsobuje podezření na Girkeovu chorobu. Upřesnit diagnózu umožňuje nepřítomnost hyperglykemických reakcí na zavedení glukagonu, glukózy nebo galaktózy. Faktem je, že v nepřítomnosti glukóza-6-fosfatázy se výsledný glukóza-6-fosfát nezmění na glukózu a její hladina v krvi se nezvýší.

Absolutní důvěru v diagnózu poskytuje identifikace nedostatku glukóza-6-fosfatázy v jaterní biopsii.

Onemocnění je děděno autosomálně recesivním způsobem.

Glykogenóza typu II (synonyma: Pompeova choroba, generalizovaná G.) se objevuje již na začátku prvního roku života: letargie, pomalá přírůstek hmotnosti, kyanotický, často zvýšený jazyk. Příčinou onemocnění je defekt kyselé maltázy (α-1,4-glukosidázy), což je lysosomální enzym, který rozkládá glykogen na glukózu. V nepřítomnosti enzymu se glykogen akumuluje v lysosomech a později v cytosolu.

Diagnóza je stanovena studiem biopsických vzorků jater nebo svalů - nepřítomnost kyseliny maltázy. Možná prenatální zjištění vady podle výsledků výzkumu amniotických buněk.

Zděděno autozomálně recesivním typem.

Glykogenóza typu III (syndrom: Coryova choroba, limitdextrinóza, onemocnění Forbes) je charakterizována svalovou hypotonií, hypertrofií určitých svalových skupin, narušením srdečního vedení a krevním oběhem, hypoglykemií a obličejovými pupeny.

Onemocnění je založeno na defektu amylo-1,6-glukosidázy, která porušuje štěpení větvení molekuly glykogenu. |. |

Laboratornyepriznaki blízké těm, které pozorovány u onemocnění Gierkeho: hyperglykémie, hypertriglyceridémie, hyperurikémie a hypercholesterolémie.

V unlikefrom příznaky Gierkeho onemocnění při podávání galaktózy ilifruktozy zlepšuje glykémie, jako funkce glukóza-6-fosfatázy. Test glukagonu nezpůsobuje hyperglykémii, ale nezvyšuje obsah laktátu.

U vzorků jaterní biopsie je aktivita amylo-1,6-glukosidázy snížena.

Zděděno autozomálně recesivním typem.

Glykogenóza typu IV (syn: Andersenova nemoc, amylopektinóza, difuzní s jaterní cirhózou) se projevuje jako cirhóza jater s žloutenkou a selháním jater v důsledku akumulace glykogenu v játrech. Později se může spojit svalová slabost, také způsobená akumulací glykogenu. Jeho nadměrné ukládání je spojeno s vadou v rozvětveném enzymu (amylo-1,4, 1,6-transglukosidáza). Tento enzym omezuje růst vnějších větví, při neexistenci glykogenu se liší velmi dlouhými vnějšími větvemi s řídkými bodkovanými větvemi.

Přítomnost selhání jater jako jediného příznaku vyžaduje vyloučení galaktosemie a dědičnou nesnášenlivost fruktózy, tyrozinemii a Wilsonovu chorobu. Diagnostika se provádí podle výsledků studie účinnosti vetvého enzymu v leukocytech.

Zděděno autozomálně recesivním typem.

Glykogen typu storage nemoc (syn:. Glykogen typ skladování choroba V, McArdl nemoc - Schmid - Pearson selhání miofosforilaznaya) se objeví poprvé asi 30 lety: bolest ve svalech po mírném cvičení, svalová slabost, svalové křeče, tachykardie. Spojení onemocnění s nedostatkem svalové fosforylázy, která se liší od jaterní.

Porucha je diagnostikována na základě laboratorních údajů: po intenzivní svalové práci v krvi se zvyšuje aktivita svalových enzymů, kreatinfosfokinázy, aldolázy a laktátdehydrogenázy, avšak koncentrace laktátu zůstává normální. Faktem je, že laktát se svalovou zátěží se zvyšuje kvůli zrychlené spotřebě glukózy svaly. Při absenci svalové fosforylázy se energie svalů neposkytuje glukózou, ale mastnými kyselinami.

Zděděno autozomálně recesivním typem.

Glykogenóza typu VI (synonyma: Hersova choroba, hepatofosforylázová nedostatečnost) je nejsnadnější variantou onemocnění akumulace glykogenu, projevující se hepatomegalií, mírně výraznou retardací růstu, mírnou hypoglykemií, lipemií. Základem onemocnění je narušení aktivace hepatické fosforázy. Místo enzymatické aktivační dysfunkce u různých pacientů není stejné - defekt aktivace proteinové kinázy, fosforylasové kinázy nebo samotné fosforylázy. U většiny pacientů byla pozorována nepřítomnost fosforylasinkázy.

Laboratoř: hypoglykemie není vždy zjištěna, ale glukagon nezpůsobuje zvýšení glykémie. Tato změna, spolu s lehkostí průtoku, umožňuje podezření na onemocnění. Konečná diagnóza

lze stanovit pouze stanovením aktivity fosforylasového komplexu v leukocytech.

Zděděno autozomálně recesivním typem.

Glykogenóza typu VII (synonymum: Thomsonova choroba, nedostatek hepatofosfoglucomutázy) připomíná Mac-Ard bolestivou chorobu tím, že svalové zatížení způsobuje bolest svalů a je doprovázeno hyperlaktátem a hyperpyruudemií, myoglobulinurie je možná. Rozdíly v mechanismu metabolismu sacharidů ve svalech - nedostatek fosfoglukomutázy. Diagnóza se provádí na základě snížené aktivity tohoto enzymu v červených krvinkách. Zděděno autozomálně recesivním typem.

Typ Glykogenóza VIII (. syn: Tarui choroba, porucha miofosfofruktokinaznaya) - glykogenóza v důsledku nedostatku nebo úplný nedostatek fosfofruktokináza aktivity ve svalech; charakterizované svalovou slabostí, zvýšenou únavou a absencí hyperlaktakidemie po cvičení.

Glykogenóza typu IX (synonyma: Hagova choroba) je podobná u projevů glykogenózy typu YI. Důvodem je nízká aktivita fosforylázy v hepatocytech. charakterizovaná hepatomegalií, nedostatkem chuti k jídlu; zděděný recesivním typem příbuzným pohlaví. Může být považována za jednu z uvedených variant Gersovy choroby.

Glykogenóza kombinaci (g, COMBINATA) -glikogenoz kvůli několika současném nedostatečnosti enzymů, například glukóza-6-fosfatázy a Amilo-1,6-glukosidázy a (nebo) glykogenu rozvětvovacího enzymu.

Tabulka 2. Typy glykogenózy a jejich charakteristiky.

Typ glykogenózy, název nemoci

Molekulární příčina onemocnění

Hlavní orgány, tkáně a buňky ukládají glykogen

Pompeho choroba typu II

Nedostatek kyseliny a-1,4-glukosidázy

Játra, slezina, ledviny, svaly, nervová tkáň, červené krvinky

Typ III onemocnění Forbes nebo onemocnění Cory

Úplná nebo částečná nepřítomnost aktivity enzymu amylo- (1 → 6) -glukosidázy a (nebo) glykogeneze

Krátká řada vnějších větví (limitní dextrin)

Játra, svaly, leukocyty, červené krvinky

Dlouhé vnější a vnitřní větve s malým počtem bodů větví (amylopektin)

Játra, svaly, leukocyty

Deficit fosforylázy svalů

Deficit fosforylázy jater

Játra a / nebo svaly

Nedostatek nebo úplná absence svalové fosfofruktokinázy

Nedostatek fosforylázy kinázy

Regulace rychlosti reakcí určité metabolické dráhy je nezbytným aspektem koordinovaného fungování konjugovaných metabolických cest, aby byly splněny potřeby jednotlivých buněk, orgánů nebo organismu jako celku. Ve většině případů se regulace provádí změnou rychlosti jedné nebo dvou klíčových reakcí katalyzovaných "regulačními enzymy". Hlavním regulačním faktorem pro tyto enzymy je koncentrace substrátu, která určuje celkovou rychlost tvorby produktu dané metabolické dráhy. Zároveň jsou u teplokrevných zvířat konstantní i jiné faktory ovlivňující aktivitu enzymů, jako je teplota a pH, a mají nízkou hodnotu pro regulaci rychlosti metabolických procesů. Navíc existují určité reakce, jejichž enzymy mají kmen menší než je koncentrace substrátu normální, nazývají se limitními reakcemi.

Je zřejmé, že hlavním bodem regulačních opatření jsou "regulační enzymy". Aktivita takových enzymů se nejčastěji provádí na principu "zpětné vazby" nebo "přímého spojení" za působení alosterických modulátorů. Změna konformace makromolekuly regulačního enzymu zvyšuje nebo snižuje jeho katalytickou aktivitu.

Neméně důležitá je hormonální regulace prováděná pomocí několika mechanismů, z nichž jedna je kovalentní modifikace enzymu fosforylací a defosforylací. Tento proces zahrnuje protein kinázu závislou na cAMP a cAMP a nazývá se rychlá hormonální regulace. Druhý mechanismus, pomalá hormonální regulace, hormony působí jako induktory nebo represory syntézy mRNA v jádru nebo jako stimulátory translačního stupně syntézy proteinů na úrovni ribozomů. Takový mechanismus se provádí spíše pomalu.

Jedním z nejdůležitějších úkolů systému regulace metabolismu sacharidů je také udržení koncentrace glukózy na určité úrovni v rozmezí 3,3 až 5,5 mM / l - zajištění normálního průběhu procesů katabolismu a anabolismu v tkáních. Konstantní koncentrace glukózy v krvi je důsledkem poměrně složité rovnováhy procesů glukózy v krvi a procesů jejího využití v orgánech a tkáních. Endokrinní systém těla hraje důležitou roli při udržování konstantní koncentrace glukózy v krvi. V tomto případě jsou hormony rozděleny na: zvýšení hladiny glukózy v krvi (glukagon, adrenalin, glukokortikoidy (pro člověka to je většinou kortizol), somatotropní hormon, thyroxin) a snížení hladiny glukózy v krvi.

Do druhé skupiny patří pouze inzulín. Také hormony lze rozdělit na hormony přímého působení na energetický metabolismus a hormony nepřímé akce (somatotropní hormon).

Patologie metabolismu sacharidů Pokud jde o obsah sacharidů v krvi, existují dvě formy odchylek: hypoglykémie a hyperglykémie. Zvýšení glukózy v krvi - hyperglykémie může dojít v důsledku příliš intenzivního glukoneogeneze a to buď snížením využití kapacity tkáněmi glukózy, například, v rozporu se svými transportních procesů přes buněčné membrány. Nízká hladina glukózy v krvi - hypoglykemie - může být příznakem různých onemocnění a patologických stavů a ​​z tohoto hlediska je mozku obzvláště zranitelná: nevratná dysfunkce jeho funkcí může vyplývat z hypoglykemie.

V některých případech jsou geneticky determinované vady enzymů metabolismu uhlohydrátů příčinou mnoha dědičných onemocnění. Příkladem geneticky determinované dědičné metabolické poruchy monosacharidů je galaktosemie (defekt při syntéze enzymu galaktóza-1-fosfatridyltransferáza),

fruktosurie (defekt fruktosy fosfát aldolázy). Významná skupina je

onemocnění glykogenu spojených s dědičnými, tj. geneticky determinované poruchy metabolických cest syntézy nebo rozkladu glykogenu. Je možné pozorovat nadměrnou akumulaci glykogenu v buňkách - glykogenózu nebo nepřítomnost (nízký obsah) glykogenu v buňkách - aglykogenóze. Při glykogenóza nepřítomností jednoho z enzymů účastnících se rozpadu glykogenu, glykogen se hromadí v buňkách, nadměrné hromadění glykogenu vede k narušení funkce buněk a orgánů. V některých případech je jeden z enzymů syntézy glykogenu vadný, v důsledku toho se v buňkách hromadí glykogen s anomální strukturou, která se rozkládá pomaleji a v důsledku toho se hromadí v buňkách. Prevalence glykogenózy může být lokální, v tomto případě se glykogen akumuluje v jednom (někdy i dvou) orgánech, ale může být generalizován, v tomto případě se akumuluje glykogen

buňky mnoha orgánů. Je známo více než tucet glykogenóz, které se liší od povahy vady enzymu.

Mezi patologickými stavy metabolismu uhlohydrátů, v tomto článku je dnešní choroba dnes diabetes mellitus. Existují dvě hlavní formy diabetes mellitus: inzulín-dependentní (typ 1) a inzulín-nezávislý (typ 2).

Nejvyšší výskyt NIDDM je ve věku 10-12 let, zatímco IDDM jsou postiženy staršími lidmi. Podle WHO je v současnosti přibližně 100 milionů lidí s cukrovkou a 200-300 milionů trpí latentní diabetes.

Všechno výše potvrzuje obrovský význam metabolismu uhlohydrátů v lidském těle. A to se projevuje v přítomnosti více linkami metabolismu sacharidů a metabolismu bílkovin, lipidů, minerálních látek, a hojné enzimopaty (geneticky určená), většina z nich vyžaduje další výzkum a vývoj procedur.

Studenti, postgraduální studenti, mladí vědci, kteří používají znalostní bázi při studiu a práci, vám budou velmi vděční.

Publikováno na adrese http://www.allbest.ru/

2. Diabetes mellitus, formy a příčiny

3. Rozvojové mechanismy

4. Poruchy metabolických fyziologických procesů, tkáňová struktura u diabetes mellitus

5. Komplikace diabetu

6. Diabetická kóma, typy, projevy

Význam studie problémů diabetes mellitus je určován jak extrémně rychlým nárůstem incidence, tak vysokým stupněm postižení pacientů.

Diabetes mellitus (DM) je závažné systémové heterogenní onemocnění, při němž se vyvíjí absolutní nebo relativní nedostatek inzulínu. Nedostatek inzulínu zpočátku způsobuje porušení metabolismu uhlohydrátů a pak všechny druhy metabolismu, které nakonec vedou k porážce všech funkčních systémů těla. Odhaduje se, že 190 milionů lidí trpí cukrovkou po celém světě a do roku 2025 by tato hodnota mohla dosáhnout 300 milionů.

Existuje diabetes mellitus 1. typu, který se vyvíjí v důsledku absolutní nedostatečnosti produkce inzulínu pankreatickými beta buňkami (RV), nejčastěji způsobenými jejich autoimunitní destrukcí a diabetu 2. typu, u kterého dochází ke snížení citlivosti periferních tkání inzulínu (inzulínová rezistence), narušená syntéza a sekreci inzulínu a zvýšené produkci glukózy v játrech.

Epidemiologické studie ukazují, že diabetes 2. typu je jednou z nejčastějších chronických onemocnění na světě. Celosvětově je diabetes typu 2 diagnostikován u 85-90% celkového počtu pacientů s diabetem a 5-10% pacientů se vyskytuje u diabetes 1. typu.

Pro zachování života a normální pracovní schopnosti, stejně jako pro prevenci pozdních komplikací diabetu potřebují pacienti trpící cukrovkou 1. typu celoživotní inzulinovou terapii (Ying). Pacienti s diabetem typu 2 po dlouhou dobu mají dostatečnou léčbu dietou a perorálními hypoglykemickými léky (PSS). V budoucnosti často potřebují inzulinovou terapii a alespoň polovina z nich potřebuje, aby udržovala normální funkci.

Pacienti s diabetem typu 2 jsou vystaveni velkému počtu vaskulárních komplikací, což vede k významnému zvýšení morbidity a úmrtnosti. Diabetes mellitus typu 2 je spojen s mikrovaskulárními komplikacemi, jako je nefropatie, retinopatie a neuropatie. Je však důležité, aby diabetes typu 2 byl schopen způsobit vývoj makrovaskulárních komplikací, včetně infarktu myokardu, mrtvice a onemocnění periferních cév. Macrovaskulární komplikace způsobují 2/3 úmrtí u pacientů s cukrovkou typu 2 Sinitsyna EA Diabetický život diabetiků. "Argumenty a fakta". Moskvě №33, srpen. 2009..

Macrovaskulární komplikace ve 2/3 případů jsou příčinou smrti u pacientů s diabetem typu 2.

Výsledky prospektivní studie s diabetem ve Velké Británii (UKPDS) ukázaly, že intenzivní kontrola glykémie, která může snížit hladinu glycovaného hemoglobinu (HbA1c) o 10%, vede k následujícím snížení rizika komplikací: Britvin AA, Tseitlina E.F. Studie klinické účinnosti léku glidibad u pacientů s diabetem typu 2. "International Medical Journal." 6, 2007.

· Riziko všech nežádoucích účinků způsobených diabetem je sníženo o 12%;

· Riziko mikrovaskulárních výsledků se sníží o 25%;

· 24% snížení rizika odstranění katarakty;

· Riziko retinopatie je sníženo o 21%;

· Riziko albuminurie je sníženo o 33%;

· 16% snížení rizika infarktu myokardu.

V souvislosti s výše uvedeným je jasné, jak důležité je dosáhnout dobré kompenzace diabetu, aby se zlepšila kvalita života pacientů a zabránilo vzniku vaskulárních komplikací diabetu.

1. Diabetes, formy a příčiny

Diabetes mellitus je porušení metabolismu sacharidů a vody v těle. Důsledkem toho je porušení funkcí pankreatu. Je to pankreas, který produkuje hormon nazývaný inzulín. Inzulin se podílí na zpracování cukru. A bez ní nemůže tělo přeměnit cukr na glukózu. Výsledkem je, že se cukr hromadí v naší krvi a vylučuje se z velkého množství z těla močí.

Souběžně s tím dochází k narušení výměny vody. Tkáně nemohou samy o sobě zadržovat vodu a v důsledku toho se v ledvinách vylučuje spousta vadné vody.

Pokud má člověk obsah cukru (glukózy) v krvi nad normou, pak je to hlavní příznak onemocnění - cukrovka. V lidském těle jsou pankreatické buňky (beta buňky) zodpovědné za produkci inzulínu. Na druhé straně inzulín je hormon, který je zodpovědný za to, že glukóza je dodávána do buněk v správném množství. Co se děje v těle s cukrovkou? Tělo produkuje nedostatečné množství inzulínu, zatímco hladina cukru a glukózy v krvi je vysoká, ale buňky začínají trpět nedostatkem glukózy.

Tato metabolická nemoc může být dědičná nebo získaná. Nedostatek inzulinu vyvíjí pustulární a další kožní léze, trpí zuby, rozvíjí aterosklerózu, anginu pectoris, hypertenzi, trpí ledvinami, nervovým systémem, zhorší zrak.

Formy diabetu

V roce 1979 navrhl Výbor odborníků na diabetes mellitus Světové zdravotnické organizace (WHO) moderní klasifikaci diabetické nemoci.

Primární cukrovka

Existují dvě hlavní formy primárního diabetu:

· Diabetes mellitus prvního typu (mládí) - závislý na inzulínu;

· Diabetes mellitus typu II není závislá na inzulínu.

1. Diabetes mellitus prvního typu (mládí) - závislý na inzulínu. Je charakterizován nedostatkem inzulínu, který je výsledkem smrti beta buněk pankreatických ostrovků. U tohoto typu diabetu je pozorována téměř úplná (až 90%) úmrtí pankreatických buněk, v důsledku čehož inzulín přestává být produkován. Úroveň inzulínu u těchto pacientů je minimální nebo prakticky chybí. Údajná příčina buněčné smrti je virové nebo autoimunitní (způsobené patologií imunitního systému - obranného systému těla) poškození pankreatu.

Při nedostatečném množství inzulínu do buňky nevstupuje glukóza. Hlavní zdroj energie se stává tlustým a tělo tráví své tukové zásoby. Pacienti proto hodně ztuhnou. Když se energie produkuje z tuků, játra převádí část tuku na ketonová tělíska (aceton). Existuje akumulace ketonových těl - ketóza. Začnou se vylučovat močí (lze stanovit analýzou moči pro aceton). Je zapotřebí léčba inzulínem.

Diabetes závislý na inzulínu se vyvíjí hlavně u dětí, dospívajících a mladých lidí (mladších 30 let), ale žádná jiná věková kategorie není vyloučena. V dětství je onemocnění závažnější než ve věku 40 let a starší. Někdy se vyvíjí u starších lidí. Pak nástup nemoci může trvat velmi dlouho (5-10 let) a vnějšími znaky se neliší od diabetu 2. typu. V tomto případě je pacient léčen po dlouhou dobu pilulkami, nikoli však inzulínem. Později přecházejí na inzulín.

2. Diabetes mellitus druhého typu - inzulín-nezávislý. Vyskytuje se mnohem častěji (téměř čtyři až šestkrát). Vyvíjí se hlavně u dospělých, obvykle po 40 letech, po delší dobu než u diabetes 1. typu. Obvykle zahrnuje dlouhou prediabetickou fázi. Není doprovázena akumulací ketonových těles. Inzulin se nepoužívá k léčbě.

Je charakterizován nedostatkem inzulínu, nisulino-rezistentními buňkami těla (narušení citlivosti buněk na inzulín) nebo porušením procesu tvorby a skladování glykogenu.

V případě rezistence na buněčný inzulín produkuje inzulín pankreas, ale neváže se dobře s buněčnými receptory. Proto glukóza normálně nevstupuje do buněk. Jeho koncentrace v krvi se zvyšuje. V červenci se receptory podrobí změnám a inzulín je vyžadován dva až třikrát více než lidé s normální hmotností. Proto je tento diabetes typu 2 pravděpodobně spojen s podvýživou. V této situaci, šanci zbavit se nemoci, pokud ztratíte váhu.

U diabetes druhého typu je možné, že část inzulínu vylučovaného beta buňkami je defektní. Takový inzulín nepodporuje přenášení glukózy do buněk. Obvyklý inzulín je také produkován, ale nestačí. Takový diabetes nelze vyléčit ztrátou hmotnosti.

Až do nedávné doby se věřilo, že diabetes typu 2 se projevuje pouze u lidí dospělého věku. Nedávno je však tato nemoc "stále mladší" a může se objevit dříve než 30 let. Takový diabetes lze považovat za příliš brzy.

V období, kdy je proces stárnutí intenzivní, tělo zmizí, je endokrinní systém narušen (70 let nebo více) - diabetes mellitus 2. typu může být považován za jednu z nevyhnutelných onemocnění.

Diabetes druhého typu je nejčastěji charakteristický pro osoby s nadváhou. Existuje však malé procento lidí, kteří nejsou obézní (přibližně u jednoho z deseti pacientů). Tenkých diabetiků není mnoho zdravotních problémů (nadváha, krevní tlak a vysoký krevní tuky), typické pro většinu diabetiků. Jsou obvykle citlivější na drogy. Měli by být upozorněni na nadměrné snížení hladiny glukózy v krvi a dodržovat speciálně navrženou stravu.

Diabetes prvního a druhého typu se přičítá primární diabetu. V současné době je primární diabetes neléčitelná.

Mnoho lékařů považuje diabetes prvního a druhého typu za různé nemoci. Léčba diabetu se týká její kompenzace, tj. Udržení hladiny cukru v krvi v blízkosti normálních hladin s léčbou, dietou a cvičením.

Latentní cukrovka

Latentní diabetes mellitus (latentní) je důsledkem narušení glukózové tolerance tkáňových buněk. Koncentrace glukózy v krvi zůstává normální. Muž ještě není nemocný, ale ne docela dobře. Takový stav může trvat dlouho a dokonce po celou dobu života. Někdy může zmizet a někdy se může stát diabetem typu 2. Tuto formu lze identifikovat pouze pomocí těsta tolerantního vůči glukóze - křivce cukru. Potřeba tohoto testu by měla rozhodnout lékař.

Sekundární diabetes není způsobena onemocněním pankreatu a různé jiné nemoci tedy nejsou cukrovkou. Můžete jí říkat diabetické projevy. Současně, stejně jako u diabetes, je hladina glukózy v krvi zvýšená.

Sekundární diabetes se vyskytuje u:

· Onemocnění štítné žlázy - nadměrná sekrece hormonu (hypertyreóza);

· Endokrinní onemocnění spojená s nadměrnou sekrecí konjugárních hormonů (antagonistů inzulínu);

· Cushingova nemoc - nadměrná sekrece hormonů nadledvinek;

· Akromegalie (poruchy růstu) - způsobené nadměrnou sekrecí růstového hormonu (somatotropní);

· Těhotenství (těhotenský diabetes, gestační diabetes). Obvykle po narození projde. Může znamenat oslabení funkce pankreatu (možný přechod k nemoci).

Pokud je onemocnění, které způsobilo zvýšení koncentrace glukózy v krvi, vytvrzovatelné, potom je diabetický projev léčen.

Příčiny diabetu

Hlavní příčinou diabetu 1. typu je autoimunitní proces způsobený selháním imunitního systému, při němž se v těle produkují protilátky proti tělům pankreatu, které je ničí. Hlavním faktorem vyvolávajícím nástup diabetu typu 1 je virová infekce (zarděnka, neštovice, hepatitida, příušnice, atd.) Na pozadí genetické predispozice k této chorobě.

Pravidelný příjem doplňků stravy, které obsahují potraviny, zvyšuje riziko vzniku cukrovky 2. typu...

Hlavní faktory vyvolávající vývoj diabetu mellitus 2. typu jsou obezita a dědičná predispozice:

1. Obezita. V přítomnosti obezity Článek I. riziko vzniku diabetu se zvyšuje dvakrát, podle článku II. - 5krát, s III. - více než 10krát. S rozvojem onemocnění je spojena břišnější obezita - když je tuk distribuován v břiše.

2. Dědičná predispozice. Za přítomnosti diabetes mellitus u rodičů nebo bezprostředních příbuzných se riziko vývoje onemocnění zvyšuje o 2-6krát.

Diabetes závislý na inzulínu se postupně rozvíjí a je charakterizován mírnou závažností příznaků.

Příčiny takzvaného sekundárního diabetu mohou být:

· Pankreatické nemoci (pankreatitida, nádor, resekce atd.);

· Onemocnění hormonální povahy (syndrom Itsenko Cushingova syndromu, akromegalie, difuzní toxický roubík, feochromocytom);

· Vystavení drogám nebo chemickým látkám;

· Změna inzulínových receptorů;

· Určité genetické syndromy atd.

Samostatně jsou izolovány těhotné ženy s diabetem a diabetem kvůli podvýživě.

2. Mechanismus vývoje diabetu

Základem vývoje diabetu je absolutní nebo relativní nedostatek inzulínu. Bez ohledu na vývojové cesty (snížení syntézy, sekrece, poruchy metabolismu, inaktivace inzulínu, snížení počtu a citlivosti inzulínových receptorů v periferních tkáních), nedostatek inzulínu vede k narušení metabolismu uhlohydrátů. Patologie metabolismu sacharidů je charakterizována:

· Obtížnost transportu glukózy do buněk svalové a tukové tkáně,

· Inhibice intracelulárních cest metabolismu glukózy (především v játrech) v prvním stupni oxidace - fosforylace na glukózu-6-fosfát v důsledku poklesu aktivity klíčových enzymů (hexokináza, glukokinasa)

· Snížení syntézy glykogenu v játrech kvůli poklesu aktivity glykogen-syntetázy,

Důsledkem těchto procesů je vývoj hlavního příznaku diabetu - hyperglykemie. Přerušení metabolismu tuků je sníženo na snížení lipogeneze a zvýšené lipolýzy. Objevují se hyperlipidemie a dyslipoproteinémie. V krvi se vylučuje ve zvýšených množstvích nezhk, nahrazuje glukózu jako energetický materiál. V játrech se ve zvýšené míře vytvářejí oxidované produkty metabolismu tuků, rozvíjí se ketóza.

Pro metabolismus bílkovin je charakterizován zvýšeným katabolismem a inhibicí syntézy, bílkoviny se používají jako zdroj energie. Homeostáza sacharidů, lipidů, bílkovin v zdravém těle je regulována harmonickou interakcí inzulínu s jinými hormony. Nerovnováha hormonů vede k rozvoji "metabolického syndromu" diabetes mellitus, který je charakterizován poruchou všech druhů metabolismu a nadprodukcí hormonů konsolidinu (glukagon, somatostatin, katecholaminy, glukokortikoidy, somatotropin). Zajištění metabolismu v podmínkách nedostatku inzulínu a energetického deficitu zhoršují poruchy a stávají se nedílnou součástí vzniku diabetu a příbuzných poruch.

3. Klinické a biochemické příznaky diabetu

V klinickém obrazu diabetu je obvyklé rozlišovat dvě skupiny příznaků: hlavní a vedlejší

Mezi hlavní příznaky patří:

1. Polyurie - vylepšené vylučování moči způsobené zvýšením osmotického tlaku moči způsobeného rozpuštěnou glukózou (v moči se běžně nevyskytuje glukóza). Vykazuje časté časté močení, včetně v noci.

2. Polydipsie (konstantní nevychovatelný žízeň) - kvůli výrazné ztrátě vody v moči a zvýšenému osmotickému tlaku krve.

3. Polyfágie - neustálý nevyladitelný hlad. Tento příznak je způsoben metabolickou poruchou u diabetu, a to neschopností buněk absorbovat a zpracovávat glukózu v nepřítomnosti inzulínu (hlad mezi bohatstvím).

4. Chudnutí (zvláště charakteristika diabetu 1. typu) je častým příznakem diabetu, který se rozvíjí navzdory zvýšenému chuti pacientů. Chudnutí (a dokonce vyčerpání) v důsledku zvýšeného katabolismu bílkovin a tuků v důsledku vypnutí glukózy z energetického metabolismu buněk.

Hlavní příznaky jsou nejčastěji typické pro diabetes 1. typu. Rozvíjejí se akutně. Pacienti mohou zpravidla určit datum nebo dobu jejich vzhledu.

Sekundární příznaky zahrnují méně specifické klinické příznaky, které se pomalu vyvíjejí po dlouhou dobu. Tyto příznaky jsou charakteristické jak pro diabetes typu 1, tak pro diabetes typu 2:

· Svědění kůže a sliznic,

· Všeobecná svalová slabost

· Zánětlivé kožní léze, které se obtížně léčí,

· Přítomnost acetonu v moči u diabetes 1. typu. Aceton je důsledkem spalování tukových zásob.

Výsledné biochemické poruchy u diabetes mellitus jsou způsobeny nejen nedostatkem inzulínu, ale také skutečností, že působení hormonů protilátek - GCS, katecholaminů, glukagonu, GH - začne v těle převládat.

1. U diabetes mellitus se vyskytuje hyperglykémie a pak glykosurie. Následující příčiny přispívají k výskytu hyperglykémie: a) nepřítomnost inzulínu vede k poklesu propustnosti buněčných membrán a tím k poklesu glukózy v menších množstvích z krve do buněk a tkání; b) pod vlivem kontrainzulárních hormonů v cílových buňkách vzrůstá lipolýza, produkty lipidové hydrolýzy vstupují do krve, zvyšuje se koncentrace FFA v krvi (což také zpomaluje vstup glukózy do tkání). Z krve vstoupí FFA do jater, posílí se syntéza TAG. Navíc glycerin je fosforylován v játrech a tvorba a-glycerofosfátu použitého pro lipogenezi (v jiných tkáních vzniká a-glycerofosfát pochází z dioxyaceton fosfátu, produkt rozkladu glukózy, když je obnoven) a od té doby STH narušuje využití glukózy ve svalové tkáni, a proto se v této tkáni nevytváří DOAF a α-glycerofosfát. Mastné kyseliny vstupující do jater brání průniku glukózy do tkáně. Zvýšená lipogeneze v játrech vede k lipemii a infiltraci jater v tucích;

c) GCS zvyšuje množství glukózy v krvi v důsledku její tvorby z produktů rozkladu aminokyselin; d) Katecholaminy a glukagon zvyšují množství glukózy kvůli rozpadu glykogenu a glukagon má také vliv na glukoneogenezi z glycerolu.

Hyperglykémie je tudíž způsobena snížením využití glukózy a zvýšením její syntézy z aminokyselin a glycerolu. Existuje paradox - "hlad v hojnosti", tj. V krvi je hodně glukózy, ale nemůže se dostat do buněk a být zlikvidován.

Rozvoj hyperglykémie spolu se snížením využití glukózy vede k vývoji glukosurie a eliminaci takového cenného energetického materiálu, jako je glukóza. Zvýšená glykogenolýza, která se vyvíjí pod vlivem protizánětlivých hormonů v játrech, vede ke snížení koncentrace glykogenu v játrech. V metabolismu bílkovin dochází ke zpomalení syntézy RNA, proteinů, zpomalení růstu a diferenciace tkání u mladého těla a opravných procesů u dospělých.

3. Diabetes mellitus se vyznačuje hyperketonemií a ketonurií. Zvýšená koncentrace FFA v játrech vede k tomu, že b-oxidace je zvýšena a aktivní kyseliny octové se používají k vytvoření ketonových tělísek (účinek adrenalinu a glukagonu). Ketogeneze má biologický význam. Faktem je, že tělo pacienta s cukrovkou nemůže užívat glukózu jako zdroj energie, a proto jde o produkty lipidového rozpadu - ketonových těl. Ketonová těla tvoří hodně, dostávají se do krve, způsobují hyperketonemii, ketoacidózu, ketonurie. U pacientů s cukrovkou se z acetoctové kyseliny vytváří spousta acetonu než u zdravého člověka, takže z úst je pachová vůně, dokonce vůně jako kůže. Tvorba acetonu může být považována za vyrovnávací fenomén, protože tělo je chráněno před přebytkem kyseliny acetoctové reaktivní s kyselinami.

4. Poruchy metabolických fyziologických procesů, tkáňová struktura u diabetes mellitus

Základem diabetické angiopatie je poškození cévní stěny (nebo spíše endothelium) s dalším porušením její funkce. Jak víte, diabetes mellitus má vysokou hladinu cukru (glukózy) v krvi nebo hyperglykémii. V důsledku této diabetické hyperglykemie začne intenzivně pronikat glukóza z krve do stěny cévy. To vede k narušení struktury endotelové stěny a v důsledku toho ke zvýšení propustnosti. Produkty metabolismu glukózy, konkrétně sorbitol a fruktóza, se hromadí v stěně cév. Přitahují a tekutinou. Výsledkem je, že stěna krevních cév bobtná a zesiluje.

Také v důsledku poškození cévní stěny je aktivován proces koagulace (tvorba krevních sraženin), neboť je známo, že kapilární endotel způsobuje faktory srážení krve. Tato skutečnost dále ovlivňuje krevní oběh v plavidlech. Kvůli narušení struktury endotelu přestává vylučovat endoteliální relaxační faktor, který normálně reguluje průměr cév.

Při angiopatii se tedy pozoruje Virchowova triada - změna v cévní stěně, narušení koagulačního systému a pomalejší průtok krve.

Vzhledem k výše uvedeným mechanismům jsou krevní cévy, primárně malé, úzké, jejich lumen klesá a krevní tok klesá, dokud se nezastaví. V tkáních, které dodávají, dochází k hypoxii (hladovění kyslíkem), atrofii a v důsledku zvýšené propustnosti a edému.

Nedostatek kyslíku v tkáních aktivuje buněčné fibroblasty, které syntetizují pojivovou tkáň. Proto je hypoxie příčinou vaskulární sklerózy. Nejprve trpí nejmenší cévy - kapiláry ledvin.

V důsledku kalení těchto kapilár dochází k narušení funkce ledvin a vyvíje se selhání ledvin.

Někdy se malé cévy ucpávají krevními sraženinami, zatímco jiné tvoří malé aneuryzmy (výčnělek cévní stěny). Samotné cévy se stávají křehké, křehké, což vede k častým krvácení (nejčastěji na sítnici).

Změny v endokrinologickém systému.

Moderní endokrinologie má významné úspěchy při studiu různých projevů účinků hormonů na životně důležité procesy těla. Pokroky v buňce a molekulární biologie a genetiky umožnily vysvětlit mnoho mechanismů endokrinní poruchy, hormonální sekrece a akce, ale neměnil názor, že hlavním účelem endokrinního systému - koordinaci a řízení funkcí orgánů a systémů (Dedov II, Ametov A. S., 2005). Zvláštní úloha je spojena s endokrinním systémem v mechanismech reprodukce, výměny informací, imunologické kontrole.

Endokrinní systém má složitý účinek na strukturu a funkci muskuloskeletální tkáně. Proto nedostatečná a nadměrná produkce jednoho nebo jiného hormonu dříve či později vede k rozvoji patologických změn v kostech, kloubech a svalů (Dolgaleva A. A., Kudryavtseva I. V., 2003). Často v klinickém obrazu endokrinního onemocnění se projevují symptomy muskuloskeletální poruchy. V této situaci je důležité rozpoznat sekundární povahu osteopatie a artropatie včas, protože adekvátní korekce endokrinní patologie obvykle vede k opačnému vývoji těchto změn.

Mezi nejčastější léze osteoartikulárního systému patří pacienti s diabetes mellitus, hypo- a hypertyreóza, hyperparatyreóza, akromegalie, Cushingův syndrom.

Nárůst výskytu inzulin-dependentní diabetes mellitus (IDDM) u dětí a mladistvých vyžaduje další výzkum na prevenci a včasnou detekci jako fázi preklinického diabetu (DM) a jeho komplikací, včasné odhalení a léčba, z nichž jsou hlavními faktory, které brání zdravotní postižení a snížení úmrtnosti nemocní. IDDM postihuje všechny orgány a tkáně těla, nejčastějším mechanismem poškození je tvorba diabetické mikroangiopatie. Několik autorů nejen uznal, že kožní léze v IDDM je nejdostupnější funkce pro klinické vyšetření lékařem, ale korelace mezi kožními lézemi v IDDM a takové komplikace onemocnění, jako nefropatie, neuropatie, retinopatie, rozvoj omezené pohyblivosti kloubů (OPS) - artropatie (hiropatie). Většina studií provedených především u dospělých pacientů trpících inzulin-dependentní diabetes mellitus (NIDDM), nebo IDDM, statisticky ukazují, že výskyt příznaků kožních lézí, často popisovány jako „diabetické dermopatie‚se zvyšuje se zvyšující se frekvencí dalších specifických komplikací Zaznamenáno Všichni výzkumníci poznamenávají, že včasná diagnóza a léčba, včetně zvýšení kontroly glykemie, snižují projevy komplikací a v raných fázích je možné je zvrátit.

Pacienti s diabetem jsou náchylní k vývoji infekčních a zánětlivých onemocnění, zejména se špatnou glykemickou kontrolou. Na povrchu kůže pacientů s diabetem je 2,5krát více mikroorganismů zjištěných než u zdravých jedinců a baktericidní účinnost kůže u diabetických pacientů než u zdravých pacientů je v průměru 20% a tento pokles přímo koreluje se závažností diabetu kvůli S čímž se při diabetu, včetně IDDM, často vyskytují různé infekční-zánětlivé a infekční-houbové onemocnění pokožky. Nejdříve se vyvinou na kůži dolních končetin postižených neuropatií a ischémií. Jedná se obvykle o polymikrobiální infekce: Staphylococcus aureus, hemolytický streptokok, gramnegativní aerobní bakterie a mnoho anaerob. Na nohou, v kýlích nebo na jiných místech tření a narušení integrity kůže se v oblasti nehtových lůžek vytvářejí vředy nebo hnisavosti. Infekce se může rozšířit do okolních tkání, což způsobuje nekrotizující celulitidu, lymfangitidu, purulentní myositidu, nekrotizující fasciitidu, osteomyelitidu nebo dokonce plynnou gangrénu (takovéto důsledky šíření infekce u dětí se téměř nikdy nenapadly). U pacientů s diabetem se objevují mnohem častěji než v populaci pyoderma, vajíčka, karbunky, celulitida, erysipela, dermatitida, atlet, Candidomykóza, chronická paronychie a panaritium, infikovaná gangréna. Neboť jsme přijali klasifikaci IDDM u dětí a dospívajících infekční a zánětlivá a infekční houbové choroby, včetně kůže, neodkázal na přiloženém IDDM onemocnění a nespecifických komplikací IDDM, který je legitimní, protože prevalence, závažnost těchto lézí, složitost jejich léčby u dětí je způsobena přítomností IDDM. Furunkulóza u pacientů s diabetem je těžká a dlouhá a podkožní abscesy hlavy mohou dokonce vést k vážnému poškození mozku. U dospělých pacientů s diabetem je také nalezena Fournierova gangréna, která je charakterizována poškozením podkožního tkáně v penisu, šourku a perineu a ještě zřídka břišní stěnou. Příčinným faktorem této léze je smíšená aerobní a anaerobní mikroflóra. Mikrobiální zánětlivé procesy při diabetu mohou vést k sepse. Přidání infekčních a zánětlivých onemocnění kůže zpravidla vede k závažné a prodloužené dekompenzaci diabetu a zvyšuje potřebu inzulínu. U jedinců s dobrou kontrolou cukrovky se furunkulóza a karbunky nenacházejí častěji než u zdravé populace. Z houbových lézí u dětí s IDDM je kandidóza nejčastější, nejčastěji způsobuje úhlovou stomatitidu, paronychii, vulvovaginitidu nebo balanitidu.

Paradentální zánět při diabetes mellitus. Parodontitida s poškozením orgánů. Hlavní mechanismy pro zvýšení rizika parodontu při diabetu jsou:

1. Cévní poruchy - angiopatie.

2. Neutrofilní dysfunkce - pomalý proces s tendencí k jeho chronickosti se skrytým obrazem zánětu.

3. Porušení metabolismu pojivové tkáně a hlavní látky.

4. V důsledku toho inhibice fází reparace a regenerace.

5. Vysoká koncentrace glukózy v gingivální tekutině a slinách způsobuje přítomnost živného média a aktivaci mikroflóry, její destruktivní účinek v nepřítomnosti výrazné zánětlivé odpovědi tkáně.

Léze štítné žlázy, které způsobují mnohočetný kaz, suchost a atrofii ústní sliznice, epulidy, nevyhnutelně vyvolávají parodontální onemocnění ničivých zánětů. Krevní onemocnění, zejména koagulopatie a léze leukocytů, jsou rizikovými faktory pro parodontální onemocnění v důsledku porušení adekvátní odpovědi na mikrobiální agresi, především z fagocytických buněk. Závažným komplikujícím faktorem v periodontálních onemocněních je přítomnost kardiovaskulárních onemocnění, hypertenze způsobená změnami vaskulární odpovědi v důsledku narušení struktury cévního lůžka, zejména v výměnných cévách, a také v důsledku všeobecného snížení antioxidační ochrany, zvýšené lipidové peroxidace. Onemocnění ledvin zvyšuje riziko parodontálních onemocnění v důsledku změn metabolismu vápníku a zhoršuje jejich prognózu. Nemoci gastrointestinálního traktu jsou v některých případech doprovázeny akumulací histaminu v periodontálních tkáních, což určuje vhodný klinický obraz. Kromě toho u některých zánětlivých onemocnění gastrointestinálního traktu dochází k narušení absorpce vápníku, což negativně ovlivňuje stav alveolárního procesu čelistí. Pro vznik a vývoj VZP důležitý stav imunitního stavu těla, přítomnost alergických reakcí u pacienta, které určují povahu primární odpovědi na poškození a účinnost následných ochranných reakcí. V některých případech (20 až 40%) je náchylnost k zánětlivým periodontálním lézí způsobena poměrně specifickými morfologickými parametry. Ty zahrnují: porušení struktury periodontálních tkání, zejména ztenčené sliznice dásní, nedostatečné tloušťky alveolární kosti; snížení metabolismu vláknitých a kostních struktur, snížení množství vylučovaných slin, narušení ochranné funkce slin. Některé běžné syndromy - Down, Ehlers - Danlos, Papillon - Lefevre a další - jsou charakterizovány povinným postižením parodontálních komplexních tkání v tomto procesu. Negativní účinek špatných návyků, včetně kouření, na parodontální stav si zaslouží zvláštní pozornost. Kouření aktivuje růst aktinomycetů na úkor mikrocirkulačních poruch potlačuje místní a obecné ochranné reakce v těle, snižuje baktericidní aktivitu slin, snižuje aktivitu fibroblastů. Sliznice, normálně nepropustná pro mikroorganismy, ztrácí tuto bariérovou funkci. Proto jsou kuřákům vytvořeny ideální podmínky pro invazi patogenní mikroflóry (spirochety) do hloubky tkání. Příčinou narušeného hojení u kuřáků je zvýšená plazmatická hladina adrenalinu a norepinefrinu během kouření a po něm, stejně jako přímý účinek dehtu na povrch rány. Během kouření dochází k perifernímu vazospasmu, který po 40-50 minut po kouření přetrvává dokonce i jednu cigaretu. Navíc proces kouření aktivně potlačuje funkci granulocytů. Dlouhodobé kouření vede k trvalému poškození mikrocirkulace, redukuje tkáňový metabolismus a také způsobuje změny vaskulárního endotelu. Výše uvedené údaje, které jsou ve formě vědeckých a teoretických, ve skutečnosti tvoří základ pro budování terapeutických a diagnostických přístupů a pro tvorbu principů prevence CDD.

5. Komplikace diabetu

Diabetes mellitus je jedním z nejnebezpečnějších onemocnění, pokud jde o komplikace. Pokud nejste přesvědčeni o vaší pohodě, nenechte se řídit dietou, onemocní přijde s vysokou pravděpodobností. A pak se nedostatek léčení nutně projeví v celém souboru komplikací, které jsou rozděleny do několika skupin:

Akutní komplikace diabetu jsou největší hrozbou pro lidský život. Takové komplikace zahrnují podmínky, které se vyvíjejí ve velmi krátkém čase: několik hodin nebo nejlépe několik dní. Všechny tyto podmínky jsou zpravidla smrtelné a poskytnutí kvalifikované pomoci je vyžadováno velmi rychle.

Existuje několik možností akutních komplikací diabetes mellitus, z nichž každá má příčiny a určité příznaky. Uvádíme nejběžnější seznam: